костно-мозговое поражение обычно уже ликвидировано. Его клиническая характеристика отличается некоторыми особенностями: желтуха возникает без характерных для нее симптомов, содержание желчного пигмента билирубина в крови невысокое, уровень аминотрансфераз повышен в пределах 200–250 единиц, ярко выражен кожный зуд. Процесс проходит волнообразно на протяжении нескольких месяцев с постепенным уменьшением тяжести. Во время очередной волны усиливается зуд, немного повышается уровень билирубина и сильнее проявляется активность ферментов сыворотки крови. В дальнейшем процесс может прогрессировать и через много лет привести больного к гибели от цирроза печени.
Прогноз развития болезни считается хорошим, хотя никаких специфических лечебных средств пока не найдено. Лечение кортикостероидными гормонами только усугубляет все патологические признаки, включая биохимические показатели.
ЦИРРОЗЫ
Впервые термин «цирроз» был введен в 1918 году для обозначения заболевания, которое характеризовалось сморщенной уплотненной печенью рыжего цвета. На сегодняшний день циррозом печени называют прогрессирующее хроническое диффузное заболевание, характеризующееся дистрофией и омертвением печеночной ткани, печеночной недостаточностью и повышением кровяного давления в воротной вене печени. Болезнь сопровождается разрастанием соединительной ткани и глубоким нарушением структуры и функции печени. При этом нарушается выработка и накопление печенью таких жизненно важных веществ, как белки, жиры, углеводы, гормоны, ухудшаются ее функции по обезвреживанию токсинов. Цирроз по-гречески означает «рыжий, лимонно-желтый». Именно такой оттенок приобретает печень у заболевших людей. Здоровая печень – красного цвета. Наиболее часто циррозом печени страдают мужчины среднего и пожилого возраста.
Основные причины развития цирроза печени
Из всех причин, приводящих к циррозу печени, наиболее важны две: вирусный гепатит (главным образом гепатиты В и С) и алкоголизм. Из остальных причин можно назвать аутоиммунный гепатит, отравление токсическими веществами, закупорка печеночных вен, заболевания желчного пузыря и желчных протоков, сопровождающиеся длительной желтухой, сбои в работе иммунной системы, наследственность. В тех случаях, когда нельзя точно установить причины цирроза, болезнь называют криптогенным циррозом. Это общее название, относящееся к болезням, выявить причины которых не представляется возможным. Криптогенный цирроз диагностируется примерно в 20 % случаев.
Примерно у 10–20 % больных хроническим гепатитом В и С развивается цирроз печени. Что же касается алкоголизма, то на сегодняшний день точно не известны ни сроки употребления, ни количество алкоголя, необходимые для развития цирроза печени. Однако подавляющее большинство больных в течение по крайней мере 10 лет ежедневно выпивали не менее 0,5 л крепких спиртных напитков или несколько литров вина или пива. Из результатов статистических исследований становится ясно: чем больше суточная доза алкоголя, тем быстрее разовьется цирроз. Известно также, что у женщин к развитию цирроза приводит меньшее количество употребляемого алкоголя. Особенно тяжело протекают циррозы, вызванные одновременно и вирусными гепатитами, и употреблением алкоголя. Они наиболее часто переходят в такую страшную болезнь, как рак печени.
Классификация циррозов
Точной классификации циррозов печени из-за необходимости учитывать большое количество самых разных факторов не разработано до сих пор. Первая попытка была сделана в Гаване в 1956 году. По этой классификации выделялись портальные, или септальные, циррозы, постнекротические циррозы, а также смешанные циррозы. Время показало, что классификация не совсем верна, и в связи с этим в 1974 году на съезде гепатологов в Акапулько была принята выдержанная в едином морфологическом ключе классификация. В 1978 году ее уточнили, несколько усовершенствовали и применяют до настоящего времени.
Согласно этой классификации, по морфологическим и клиническим признакам различают циррозы портальные, постнекротические, первичные и вторичные билиарные и смешанные. По степени функциональных нарушений бывают компенсированные и декомпенсированные циррозы. По активности процесса – активные, прогрессирующие и неактивные. Есть также мелко– и крупноузловые циррозы и их смешанный вариант.
Портальный цирроз является последствием вирусного гепатита, алкоголизма, плохого и недостаточного питания и других причин. Главная его особенность – массивное разрастание в печени соединительных перегородок и затруднение протекания крови по внутрипеченочным разветвлениям воротной вены. Проявление симптомов болезни обусловлено повышением давления в воротной вене, как следствие – ранний асцит, варикозное расширение вен гемморроидального сплетения, вен пищевода и кардиального отдела желудка, а также подкожных вен в области пупка, расходящихся в разные стороны от пупочного кольца. Позднее появляются желтуха и биохимические изменения, а также осложнения в виде пищеводно-желудочных и повторных геморроидальных кровотечений.
Постнекротический цирроз развивается в результате обширного омертвения клеток печени. У заболевших печень умеренно увеличена или уменьшена в размерах, есть признаки печеночной недостаточности, слабость и снижение трудоспособности. В крови уменьшается содержание белков, в основном альбуминов, свертывающего фактора фибриногена, протромбина, нередки признаки геморрагического диатеза. Люди, перенесшие тяжелые формы вирусного гепатита В, заболевают чаще.
Билиарный цирроз появляется на почве длительного холестаза. Для него характерны ранняя желтуха, повышенное содержание билирубина в сыворотке крови, кожный зуд, лихорадка, иногда с ознобами. В сыворотке крови также повышается содержание фермента щелочной фосфатазы, холестерина и нередко альфа– и бета- глобулинов.
Первичный билиарный цирроз – редкая форма цирроза печени. Бывает в среднем у 25–30 человек из 1 миллиона. Заболевают в основном женщины в период менопаузы. В начальной стадии формируется негнойный деструктивный холангит мелких желчных протоков, этиология которого неизвестна. Первым и основным проявлением болезни служит синдром холестаза, позже появляются желтуха, боли в мышцах, снижение веса, слабость. При биохимическом исследовании выявляется повышенное содержание билирубина и повышение активности щелочной фосфатазы. Активность трансфераз повышается в 2–10 раз.
Вторичный билиарный цирроз развивается на фоне обструкции внепеченочных и внутрипеченочных желчных путей и первичного склерозирующего холангита. Чаще всего болезнь бывает у тех, кто в прошлом перенес одну или несколько операций на желчных путях, в частности холецистэктомию по поводу желчекаменной болезни. Мужчины болеют чаще. При заболевании беспокоят в основном боли в правом подреберье и увеличение печени и желчного пузыря. Могут быть осложнения в виде асцита, печеночной энцефалопатии, кровотечений из расширенных вен пищевода и кардиального отдела желудка, развития печеночно-клеточной карциномы при вирусном и алкогольном циррозе.
Что касается смешанной формы цирроза, то она встречается наиболее часто и имеет общие клинико-лабораторные проявления всех трех перечисленных выше форм цирроза.
Компенсированный цирроз характеризуется удовлетворительным самочувствием больных и сохранением основных функций печени при наличии характерных для цирроза клинических, лабораторных и морфологических изменений.
Декомпенсированный цирроз печени проявляется общей слабостью, желтухой, повышением давления в воротной вене, геморрагическими явлениями, лабораторными изменениями, свидетельствующими об ухудшении работы печени.
При активном циррозе заболевание развивается быстро, в течение нескольких лет. В этот период часто бывает лихорадка, увеличение глобулинов в крови, повышение СОЭ, сдвиги белковых осадочных проб. Развитие болезни при неактивном циррозе медленное, до нескольких десятков лет. Нередки периоды длительной ремиссии с сохранением удовлетворительного самочувствия больных, близкими к норме показателями печеночных проб.
Мелко– и крупноузловые циррозы проявляются замещением клеток печени рубцовой тканью в форме узлов. Эти узлы не только бесполезны, но и мешают нормальной работе печени. В результате сдавливания кровеносных сосудов, желчных протоков и нормальной печеночной ткани нарушаются выработка и накопление печенью таких жизненно важных веществ, как белки, жиры, углеводы, гормоны. Также страдает процесс обезвреживания токсинов.
Мелкоузловыми считаются циррозы с диаметром узлов до 3 мм, крупноузловыми – циррозы с диаметром узлов более 3 мм, а смешанные имеют узлы разных размеров. Принципиальные различия между мелкоузловыми и крупноузловыми циррозами заключаются в скорости развития процесса и в том, какая часть печени подвергается некротическим изменениям. Если омертвение происходит в части одной дольки или даже в целой дольке, то это мелкоузловой цирроз, если поражениям подвергается значительная часть доли – это крупноузловой цирроз печени.
СИМПТОМЫ БОЛЕЗНИ
Цирроз печени опасен тем, что сильных болей при этом заболевании не бывает, а до 80 % больных вообще ничего не ощущают и обращаются к врачу только тогда, когда уже бывает слишком
