Экстрапирамидные двигательные нарушения являются визитной карточкой и основой клинического диагноза различных нейродегенеративных заболеваний с преимущественным поражением подкорковых базальных ганглиев. Однако клиническая картина болезни Паркинсона, прогрессирующего надъядерного паралича, множественной системной атрофии, кортико-базальной дегенерации, болезни Гентингтона и других «экстрапирамидных» заболеваний не ограничивается двигательными расстройствами. Недвигательные проявления указанных болезней (когнитивные, эмоциональные расстройства, нарушения сна, вегетативные расстройства и др.) влияют на качество жизни пациентов не в меньшей степени, чем двигательные нарушения, и часто требуют специального клинического анализа и лечения.
Среди недвигательных нарушений важнейшее место занимают когнитивные и другие нервно- психические расстройства. Их изучение послужило в середине XX века основанием для выделения особого вида психических нарушений — так называемой подкорковой деменции [19]. Считается, что для нее характерны замедленность психической деятельности (брадифрения), нарушения внимания и памяти в сочетании со снижением фона настроения, апатией при отсутствии первичных нарушений праксиса, гнозиса и речи. Следует заметить, что термин «подкорковая деменция» не является корректным, так как в патофизиологии «подкорковых» когнитивных и других нервно-психических расстройств имеет важнейшее значение дисфункция коры головного мозга. Предложенная ранее концепция «подкорковой деменции» отражает растущее внимание врачей и исследователей к нервно-психическим аспектам заболеваний с преимущественным поражением подкорковых базальных ганглиев. Анализ особенностей когнитивных и других психических нарушений играет важную роль в дифференциальном диагнозе заболеваний, проявляющихся экстрапирамидными двигательными нарушениями, имеет существенное значение для выбора оптимальной тактики ведения пациентов и прогноза.
Болезнь Паркинсона
Болезнь Паркинсона (БП) представляет собой хроническое нейродегенеративное заболевание, которое проявляется экстрапирамидными двигательными и другими недвигательными неврологическими, вегетативно-соматическими и психическими нарушениями. Диагноз БП базируется на наличии в клинической картине гипокинезии в сочетании, по меньшей мере, с одним из других симптомов, таких как ригидность, тремор покоя, позные (постуральные) нарушения (табл. 3.21).
Диагностические критерии болезни Паркинсона банка мозга Великобритании (UK Brain Bank, 1992) (Hughes A.J. et al., 1992)
| • Наличие гипокинезии. |
| • Наличие по крайней мере одного из следующих симптомов: |
| — ригидность; |
| — тремор покоя. |
| • Асимметричное начало заболевания. |
| • Стойкий положительный эффект препаратов леводопы. |
| • Отсутствие в анамнезе возможных этиологических факторов вторичного паркинсонизма (прием нейролептиков, перенесенный энцефалит, повторные или тяжелые черепно- мозговые травмы). |
| • Отсутствие следующих симптомов: |
| А. На всех стадиях заболевания — отчетливой мозжечковой или пирамидной симптоматики, надъядерного паралича взора, окулогирных кризов. |
| Б. На ранних стадиях заболевания — грубых постуральных расстройств, грубой вегетативной недостаточности, грубой деменции. |
БП является одним из распространенных нейродегенеративных заболеваний в пожилом возрасте. Среди лиц старше 70 лет встречаемость БП составляет 107–187 случаев на 100 тыс. населения [35]. Распространенность характерных морфологических признаков БП (внутриклеточных телец Леви в стволовых структурах) существенно превышает встречаемость клинически манифестных форм заболевания и, по некоторым данным, наблюдается у 5–7% пожилых лиц [37].
Этиология, патогенез и патоморфология. Согласно современным представлениям, БП, или первичный идиопатический паркинсонизм, является генетически детерминированным заболеванием преимущественно пожилого и старческого возраста с важным этиологическим влиянием неблагоприятных внешних воздействий. Хотя БП в большинстве случаев является спорадической, риск возникновения БП значительно выше у носителей некоторых патологических генов, чаще всего кодирующих белки синуклеин и убиквитин. В небольшом проценте случаев первичный паркинсонизм имеет вполне определенный генетический дефект с разным типом наследования. В этих случаях болезнь, как правило, развивается в молодом или среднем возрасте.
Морфологическая картина БП в типичных случаях представлена дегенеративным процессом, охватывающим как подкорковые образования, так и кору головного мозга, а также боковые рога спинного мозга с формированием внутри нейронов патологических включений, содержащих синуклеин и убиквитин (тельца Леви). По данным H.Braak и соавт. (2004) [20], в начале патологического процесса указанные изменения отмечаются в обонятельных луковицах, вегетативных ядрах ствола, голубом пятне и дорсальном ядре шва, с чем частично связаны нарушения обоняния и вегетативные расстройства. Далее дегенеративный процесс распространяется на компактную часть черной субстанции и полосатые тела, что сопровождается формированием типичных для БП двигательных нарушений. На продвинутых стадиях болезни отмечается также заинтересованность лимбической системы и неокортекса, что предполагает развитие когнитивных и других нервно-психических нарушений.
Патофизиология нервно-психических нарушений при БП. За развитие нервно- психических нарушений при БП ответственно как поражение подкорковых базальных ганглиев, так и корковых отделов головного мозга. Подкорковые базальные ганглии являются стратегическими для когнитивной деятельности анатомическими образованиями. Как известно, полосатые тела интегрированы в замкнутые функциональные системы, получившие название «фронто-стриарных нейрональных кругов» (см. табл. 1.1) [42]. Они объединяют важные для обеспечения когнитивной и эмоциональной деятельности
