Факультетская терапия: конспект лекций

2. Парагемофилия: дефицит V фактора (проакцелерина); дефицит VII фактора (проконвертина); дефицит II фактора (про-тролобина); дефицит X фактора (Стюарта – Прауэра).

3. Нарушение образования фибрина, дефицит I фактора (фибриногена). Формы течения: легкая, тяжелая, скрытая.

Диагностика

Клинические критерии диагностики – бледность кожи и иммунных оболочек; геморрагический синдром: гамартрозы, кровоизлияние в мягкие ткани при травме кожи и слизистых оболочек (обширные гематомы); гематурия; внутренние кровоизлияния.

Лабораторные критерии диагностики – гематологические: анемический синдром (снижение числа эритроцитов и гемоглобина, гипохромия, ретикулоцитоз при кровоточивости), гипокоагуляционный синдром нарушения свертываемости крови (по Ли-Уайту больше 10 мин), увеличение времени рекальцификации (больше 250 с), повышение толерантности плазмы к гепарину (более 180 с), снижение плазменных факторов.

План обследования.

1. Общий анализ крови, мочи.

2. Определение времени свертываемости крови и количества тромбоцитов.

3. Коагулограмма, определение антигемофильного глобулина (АГГ).

4. Рентгенография пораженных суставов.

Дифференциальный диагноз

Проводят с тромбоцитопатиями, геморрагическим васкули-том, при гемартрозе с ревматизмом.

Лечение

Принципы лечения следующие:

1) повышение в крови уровня АГГ: введение концентратов АГГ, свежезамороженной плазмы, концентратов, содержащих IX фактор; десмопрессина (повышающего уровень VIII фактора);

2) трансфузии, венопункции на фоне введения эпсилон-ами-нокапроновой кислоты;

3) предупреждение травм и применение препаратов, содержащих аспирин.

Лекция № 7 Патология пищеварительной системы

1. Печеночная недостаточность

Печеночная недостаточность (ПН) – это патологическое состояние, при котором развивается несоответствие между потребностями организма и возможностями печени в удовлетворении этих потребностей. Печеночная недостаточность бывает большая (прекома и кома) и малая (любые нарушения функции печени без энцефалопатии). Печеночная кома – это клинико-биохимический метаболический синдром, который развивается при краткой степени печеночной недостаточности на фоне тяжелых функциональных и морфологических изменений печени.

Этиология

Причинами развития ПН могут быть:

1) заболевание печени (острый, хронический гепатит, цирроз печени);

2) обтурация желчных протоков (желчекаменная болезнь, опухоли печени или общего желчного протока);

3) хронические заболевания других органов и систем (сердца, сосудов соединительной ткани, эндокринные и инфекционные болезни);

4) отравления гепатотропными токсическими веществами (четыреххлористым углеродом, бензолом, фторотаном); медикаментозными средствами (антибиотиками, аминозином, туберкулостатиками); ядовитыми грибами (бледной поганкой, мухомором);

5) обширные травмы, ожоги, разложение тканей, синдром длительного сдавления, оперативные вмешательства;

6) электролитные нарушения.

Классификация и клиника

Классификация большой печеночной недостаточности:

1) признак – гепатогенная энцефалопатия (в результате токсичного влияния на мозг аммиака, фенола, фенилаланина, триптофана, тирозина, метионина жирных кислот);

2) признак – снижение уровня индикаторов гепатопривного синдрома (прокоагулянтов, холинэстеразы, холестерина, альбуминов, повышение содержания билирубина, активности трансаминаз, выраженный геморрагический синдром);

3) признак: повышение уровня глунтирования (аммония, фениланина, тирозина, метионина, билирубина, трансаминаз). Формы большой печеночной недостаточности:

1) печеночно-клеточная (эндогенная, истинная);

2) портально-печеночная (шунтовая);

3) смешанная.

Прекома: характеризуется наличием 3-х признаков:

1) психические нарушения отчетливые;

2) нет бессознательного состояния;

3) рефлексы сохранены. Стадии комы.

I стадия:

1) психические нарушения отчетливые в период восстановления сознания;

2) бессознательное состояние непостоянное;

3) рефлексы живые.

II стадия:

1) психических нарушений нет;

2) бессознательное состояние постоянное;

3) рефлексы сохранены.

III стадия:

1) психических нарушений нет;

2) бессознательное состояние постоянное;

3) рефлексов нет.

Малая печеночная недостаточность: присутствует при хроническом поражении печени (хронический гепатит, циррозы, гепатозы, опухоли, медленная интоксикация), при интеркурентных заболеваниях, оперативных вмешательствах, неблагоприятных воздействиях на организм факторов окружающей среды.

Малая печеночная недостаточность может перерасти в кому, но может произойти и стабилизация патологического процесса. Клинические признаки соответствуют основному заболеванию.

Диагностика

Лабораторные критерии:

1) индикаторы гепатопривного (гепатодепрессивного) синдрома: снижение содержания альбуминов, холестерина, прокоагулянтов;

2) нагрузочные пробы: исследование печеночного клиренса (объем плазмы крови, которую печень может очистить в течение 1 мин);

3) бромсульфаленовая проба – определение массы функционирующей паринхимы печени с помощью радионуклеидных методов (определения скорости выведения соединений, меченных радиоактивных углеродов), компьютерная томография;

4) общие анализы крови, мочи.

Большая печеночная недостаточность.

Клинические критерии:

1) синдром нарушения питания – ухудшение аппетита, тошнота, непереносимость жирной и белковой пищи, боли в животе, неустойчивый стул, слабость, похудание; изменение кожи – сухость, истощение, складчатость; развитие невритов: анемия. В основе этого синдрома – нарушение обменных процессов;

2) синдром лихорадки (температура 38–40 °C, но чаще субфеб-рильная), обусловлен некрозами печени, поступлением токсических продуктов в кровь, бактериемией;