В данном случае, помимо тяжелой гипокальциемии, определяются гипофосфатемия, высокий уровень внутриклеточных ферментов (лактатдегидрогеназы, креатининкиназы) и мочевой кислоты, отмечается выраженный ацидоз.
Многие симптомы гипопаратиреоза могут встречаться при так называемой гипервентиляционной тетании. В связи с этим при первичной постановке диагноза идиопатического гипопаратиреоза целесообразно исследовать газовый состав крови.
Лечение гипопаратиреоза подразделяется на купирование тетанического гипокальциемического криза и поддерживающую терапию.
Для купирования тетанического криза используется внутривенное введение 10–20 мл 10 %-ного раствора глюконата кальция, в 10 мл которого содержится 90 мг элементарного кальция. Глюконат кальция рекомендуется вводить медленно, со скоростью не более 2 мл/мин.
При повышении уровня кальция в плазме крови до 2-х ммоль/л и более симптоматика обычно купируется. С особой осторожностью препараты кальция вводятся пациентам, получающим сердечные гликозиды; в этом случае внутривенное введение не рекомендуется.
Для хронической поддерживающей терапии гипопаратиреоза используются препараты кальция и витамина D. Вначале необходимо предпринять попытку назначения монотерапии препаратами кальция.
У многих пациентов таким образом удается достичь удовлетворительной компенсации заболевания, при этом не возникает проблем с возможными осложнениями терапии препаратами витамина D.
Из препаратов солей кальция возможно назначение глюконата, цитрата, лактата, хлорида и карбоната. При определении дозы препарата принципиальное значение имеет содержание элементарного кальция в той или иной соли. Так, 1 г элементарного кальция содержится в 2,5 г карбоната кальция, в 5 г цитрата кальция, 4 г хлорида кальция и 11 г глюконата кальция.
Обычная поддерживающая доза составляет 1,0–1,5 г элементарного кальция в сутки. При невозможности компенсации заболевания препаратами кальция дополнительно назначают препараты витамина D.
Контрольными параметрами при лечении гипопаратиреоза являются уровень кальция в плазме крови и уровень его экскреции с мочой.
Лекция № 16. Певдогипопаратиреоз и псевдопсевдогипопаратиреоз
Псевдогипопаратиреоз (врожденная остеодистрофия Олбрайта) – редкий наследственный синдром, характеризующийся тканевой резистентностью к паратгормону, гипокальциемией, увеличением функции паращитовидных желез, низкорослостью и скелетными аномалиями (укорочение пястных и плюсневых костей).
Псевдогипопаратиреоз – первое эндокринное заболевание, на примере которого доказана возможность существования феномена нарушения тканевой чувствительности к гормону (эндогенному и экзогенно вводимому) при неизмененном механизме его секреции и нормальном плазменном уровне.
Патогенетически выделяют псевдогиперпаратиреоз I (Iа, Ib, Iс) и II типов. Тип наследования псевдогипопаратиреоза до сих пор не выяснен. У лиц с остеодистрофией Олбрайта имеется делеция концевой части длинного плеча II хромосомы. Соотношение женщин и мужчин составляет 2: 1.
При псевдогипопаратиреозе типа Iа обнаружено 50 % снижение активности Gs-субъединицы аденилатциклазно-рецепторных комплексов паратгормона. Этот дефект характерен не только для почечных рецепторов паратгормона, но и для рецепторов других гормонов, что объясняет сочетание псевдогипопаратиреоза I типа с резистентностью к другим белковым гормонам (нефрогенный несахарный диабет, гипогликемический синдром).
Для псевдогипопаратиреоза типа Iа характерны фенотипические признаки, обозначаемые как остеодистрофия Олбрайта: лунообразное лицо, низкорослость, ожирение, укорочение IV и V плюсневых и пястных костей, гетеротопные подкожные кальцинаты и экзостозы. Часто отмечается умственная отсталость.
При псевдогипопаратиреозе типа Ib определяется нормальная активность Gs-субъединицы. Развитие псевдогипопаратиреоза связано с дефектом самого рецептора паратгормона. При псевдогипопаратиреозе типа Iс также определяется нормальная активность Gs-субъединицы, а дефект, наиболее вероятно, локализован на уровне каталитической субъединицы аденилатциклазы.
При псевдогипопаратиреозе II типа комплекс рецепторов паратгормона – аденилатциклаза функционирует нормально, но обнаруживается нарушение цАМФ-зависимого клеточного ответа на введение паратгормона. При экзогенном введении паратгормона обнаруживается адекватное повышение экскреции с мочой цАМФ, однако при этом отсутствует увеличение экскреции фосфата.
Псевдопсевдогипопаратиреоз является фенокопией псевдогипопаратиреоза без его биохимических маркеров. У больных имеются типичные изменения фенотипа (остеодистрофия Олбрайта), характерные для псевдогипопаратиреоза Iа, несмотря на нормальный уровень кальция в крови и нормальный ответ цАМФ на введение паратгормона (ПГ).
В основе диагностики псевдогипопаратиреоза лежат выявление положительного семейного анамнеза и обнаружение пороков развития, характерных для псевдогипопаратиреоза типа 1а в сочетании с биохимическими признаками гипопаратиреоза (гипокальциемией, гиперфосфатемией). При всех типах псевдогипопаратиреоза, кроме Iа и Iс, характерные фенотипические изменения (остеодистрофия Олбрайта) отсутствуют.
В большинстве случаев у пациентов с псевдогипопарати-реозом определяется повышенный уровень интактного паратгормона, что позволяет дифференцировать псевдогипопаратиреоз от гипопаратиреоза. Дифференцировать типы псевдогипопаратиреоза помогает проба с паратгормоном и определением экскреции цАМФ и фосфата.
Лечение всех видов псевдогипопаратиреоза подразумевает назначение препаратов витамина D в сочетании с препаратами кальция.
Лекция № 17. Остеопороз
Остеопороз – системное заболевание скелета, характеризующееся уменьшением массы кости в единице объема и расстройством микроархитектоники костной ткани, приводящим к повышению хрупкости костей и высокому риску их переломов.
Это определение в настоящее время является общепринятым, хотя с клинических позиций очевидно, что остеопороз в большинстве случаев вторичен по отношению к тому или иному заболеванию и, строго говоря, является синдромом.
Наряду с термином «остеопороз» при оценке заболеваний скелета используется термин «остеопения», имеющий двоякий смысл. Так как он используется для обозначения понятия «снижение минеральной плотности кости».
Согласно данным ВОЗ остеопороз как причина инвалидизации и смертности больных от переломов костей занимает 4-е место среди неинфекционных заболеваний, уступая лишь болезням сердечно- сосудистой системы, онкологической патологии и сахарному диабету. Это обусловлено широкой распространенностью остеопороза, его многофакторной природой, поздней диагностикой и несвоевременным началом лечения.
Остеопороз – одно из наиболее известных метаболических заболеваний скелета, плотность которого повышается с возрастом. Каждая третья женщина после наступления менопаузы и более половины всех лиц в возрасте 75–80 лет имеют остеопороз, последствия которого заключается в переломах тел позвонков и трубчатых костей, что определяет существенное увлечение заболеваемости, инвалидности и летальности среди лиц пожилого возраста. Около 20 % больных с переломами шейки бедра умирают в течение 6 месяцев после перелома, а из оставшихся 50 % становятся инвалидами. Частота переломов бедра является одним из показателей распространенности остеопороза.
Большинство форм остеопороза должны рассматриваться как симптоматические при целом ряде заболеваний. Так, в МКБ-10 различаются остеопороз с аномальными переломами костей и без аномальных переломов.
По морфологическим признакам выделяют трабекулярный, кортикальный и смешанный остеопороз, по метаболической активности – остеопороз с повышенным костным обменом, с низкой степенью метаболизма костной ткани и с нормальными показателями костного метаболизма. Скорость потери костного вещества может зависеть от многих факторов. При любом патофизиологическом механизме масса костной ткани будет
