(гипотензивные препараты, антибактериальное лечение, ограничение белка в суточном рационе, санаторно-курортное лечение и др.).
Консервативное лечение ХПН направлено на восстановление гомеостаза, снижение азотемии, снижение симптомов уремии. Скорость клубочковой фильтрации ниже 50 мл/мин, уровень креатинина в крови выше 0,02 г/л – необходимо снизить количество потребляемого белка до 30–40 г/сут. Диета должна быть высококалорийной и содержать незаменимые аминокислоты (кар-тофельно-яичная диета без мяса и рыбы). Пищу готовят с ограниченным (до 2—3-х г) количеством поваренной соли. Для снижения уровня фосфатов в крови используют альмагель по 1–2 ч.л. 4 раза в день. Во время лечения необходим контроль уровня кальция и фосфора в крови. При ацидозе в зависимости от степени вводят в/в 100–200 мл 5%-ного раствора гидрокарбоната натрия. При снижении диуреза назначают лазикс в дозах (до 1 г/сут), обеспечивающих полиурию. Для снижения артериального давления назначают гипотензивные средства. При анемии назначают препараты железа. При гематокрите 25 % и ниже показаны переливания эритроцитной массы дробным введением. Антибиотики и их химиотерапевтические препараты при ХПН применяют осторожно: дозы уменьшают в 2–3 раза. Производные нитрофуранов при ХПН противопоказаны. При сердечной недостаточности и хронической почечной недостаточности сердечные гликозиды применяют осторожно в уменьшенных дозах, особенно при гипокалиемии. Гемодиализ может быть показан при обострении почечной недостаточности, после стихания обострения. При улучшении состояния больного проводят консервативную терапию. Хороший эффект при ХПН дают курсы плазмафереза. В терминальной стадии больного переводят на гемодиализ. Регулярный гемодиализ используют, когда клиренс креатинина ниже 10 мл/мин, а уровень его в плазме выше 0,1 г/л. ХПН необходимо дифференцировать от ОПН, которую отличает внезапное начало с олигоанурической стадией и обратным развитием, от нейрогипофизарного несахарного диабета, отличие в том, что отсутствует гиперазотемия и другие признаки хронической почечной недостаточности, от анемического синдрома и других заболеваний (гипопластическая анемиия и др.), при которых отсутствуют симптомы ХПН.
Лечение направлено на снижение гиперазотемии и коррекцию водно-электролитных нарушений обмена веществ. Основные принципы, как при лечении ОПН. Программа «диализ– трансплантация почек» остается наиболее перспективной в лечении детей с ХПН, что помогает больным вернуться к нормальной жизни. Показаниями для выполнения программы являются отсутствие эффекта от консервативной терапии, повышение уровня сывороточного креатинина до 0,6 ммоль/л (6 мг%) и калия в крови свыше 7 ммоль/л.
Прогноз. Гемодиализ и пересадка почки изменяют судьбу больных с хронической почечной недостаточностью, позволяет продлить жизнь и достигнуть реабилитации. Отбор больных для этих видов лечения проводят специалисты центров гемодиализа и трансплантации органов.
ЛЕКЦИЯ № 9.
Дифференциальный диагноз диффузных болезней соединительной ткани у детей. Клиника, диагностика, лечение
Классификация ревматических болезней.
1. Ревматизм.
2. Ювенильный ревматоидный артрит.
3. Анкилозирующий спондилит.
4. Другие спондилоартропатии.
5. Системная красная волчанка.
6. Васкулиты:
1) геморрагический васкулит (Шеклейн—Геноха);
2) узелковый периартериит (полиартериит у детей раннего возраста, болезнь Кавасаки, болезнь Вегенера);
3) артериит Такаясу.
7. Дерматомиозит.
8. Склеродермия.
9. Трудно классифицируемые ревматические синдромы.
10. Различные заболевания, ассоциируемые с ревматическими симптомами и признаками у детей:
1) доброкачественные ревматоидные узелки;
2) узелковая эритема;
3) болезнь Лайма;
4) саркоидоз;
5) синдром Стивена-Джонсона;
6) синдром Гудпасчера;
7) симптомы фиброзита и фибромиалгии;
8) синдром Бехчета;
9) синдром Шегрена.
11. Неревматические заболевания, сходные по клинике с ревматическими.
Диффузные болезни соединительной ткани (ДБСТ, коллаге-нозы) – это иммунопатологическое поражение соединительной ткани с системным повреждением сосудов и различных органов, прогрессирующим течением.
В этиологии ДБСТ можно выделить 3 ведущих фактора.
1– й фактор – генетическая предрасположенность, что подтверждается эпидемиологическими исследованиями, болезнью близких родственников, близнецов и обнаружением маркеров отдельных заболеваний по системе HLA..
2– й фактор – пусковой механизм, в качестве которого выступают вирусы, содержащие РНК и медленно реагирующие (ретро-вирусы), и хроническая персистирующая инфекция, передающаяся трансплацентарно.
3– й фактор – разрешающий: стрессовая ситуация, гиперинсоляция, переохлаждение.
При всех ДБСТ определяют степень активности болезни; характер течения; наличие висцеральных поражений: функциональную способность больного по состоянию органов и систем, вовлеченных в процесс; характер осложнений. В продроме ДБСТ есть ряд общих признаков, объединяющих различные нозологические формы: немотивированная слабость, гиподинамия, снижение аппетита и массы тела; лихорадка, устойчивая к действию антибиотиков, нестероидных противовоспалительных препаратов и реагирующая на лечение ГК; поражение кожи и слизистых; суставной синдром; лимфоаденопатия; увеличение печени и селезенки; стойкие моно– или поливисцериты. В лабораторной диагностике для большинства ДБСТ (кроме ССД) типичны: высокие острофазовые показатели (СОЭ, сиаловые кислоты СРБ и др.); некоторые более специфические (LE-клетки, HLA и др.).
В группе ДБСТ выделяют 4 «больших коллагеноза».
1. Системная красная волчанка (СКВ).
2. Системная склеродермия (ССД).
3. Прогрессирующий склероз.
4. Дерматомиозит (ДМ).
1. Системная красная волчанка
Системная красная волчанка – это хроническое полисиндром-ное заболевание соединительной ткани и сосудов, развивается в связи с генетически обусловленным несовершенством имму-норегуляторных процессов.
Этиология. Предполагается значение вирусной инфекции на фоне генетически детерминированных нарушений иммунитета.
Патогенез: образуются циркулирующие антитела, из которых важное диагностическое и патогенетическое значение имеют антиядерные антитела; формирование циркулирующих иммунных комплексов, которые откладываются на базальных мембранах разных органов, вызывая их повреждение и воспаление. Гиперреактивность гуморального иммунитета связана с нарушением клеточной иммунорегуляции. В последнее время придается значение гиперэстрогенемии, сопровождается снижением клиренса. Семейно-генетическая предрасположенность, болеют чаще девочки, женщины. Провоцирующие факторы: инсоляция, беременность, аборты, роды, начало менструальной функции, инфекции (особенно у
