клинически в синдроме механической блокады подпаутинного, или субарахноидального пространства. Кроме того, нарушается кровообращение в спинном мозге в результате сдавливания или прорастания проходящих здесь сосудов.
Внешне мозг на уровне экстрамедуллярной опухоли сдавлен, истончен; на уровне интрамедуллярной – утолщен, как бы раздут. В том и другом случае он деформирован; отмечается исчезновение нервных клеток в сером веществе и дегенерация нервных волокон в белом.
Особенности клинических проявлений зависят от уровня расположения опухоли, экстра– или интрамедуллярного расположения и ее характера. У большинства больных с экстрамедуллярными опухолями в развитии заболевания можно выделить 3 стадии. Первая, наиболее ранняя, стадия – невралгическая. Главные ее проявления – корешковые боли и парестезии – возникают в результате раздражения опухолью заднего, чувствительного, корешка спинного мозга. Парестезии – это неприятные ощущения онемения, ползания мурашек, покалывания, похолодания, стягивания, которые возникают без нанесения раздражения. В начале заболевания те и другие возникают периодически и становятся постоянными и более интенсивными при его прогрессировании. Корешковые боли чаще длительные, локализованы строго в определенной области, которая получает иннервацию из соответствующего корешка, что позволяет отличать их от сходных болей другого происхождения. При экстрамедуллярных опухолях вначале боли имеют односторонний характер, а затем, по мере натяжения корешка и на противоположной стороне, становятся двусторонними. Они усиливаются в результате физических нагрузок, при кашле, чиханье, а также в ночное время, при длительном лежании в горизонтальном положении. Стоя или сидя, наоборот, стихают. Поэтому их называют корешковыми болями положения. Для корешковых болей опухолевой природы характерно усиление их при наклоне головы вперед (проба Пуссепа) и в большей степени (особенно) при сжатии шейных вен пальцами рук (проба Квеккенштедта). Это происходит из-за искусственного подъема давления в спинномозговом канале и сдавления нервных окончаний. Сами пробы носят название ликвородинамических. При локализации опухоли в шейном и пояснично-крестцовом утолщениях и корешках конского хвоста боли распространяются соответственно вдоль верхних и нижних конечностей. При опухолях грудного отдела спинного мозга характер болей становится опоясывающим, сжимающим, что иногда приводит к диагностическим ошибкам, когда причины этих болей связывают с заболеваниями внутренних органов. Нередко корешковые боли сопровождаются тугоподвижностью позвоночника в результате рефлекторного спазма мышц спины. Кроме самопроизвольно возникающих болей, отмечается болезненность при надавливании на остистые отростки позвонков и околопозвоночные болевые точки на уровне опухоли. Еще большую диагностическую ценность для экстрамедуллярных опухолей имеет появление или усиление болей при постукивании по остистому отростку в месте локализации опухоли и появление парестезий книзу от уровня ее расположения – симптом остистого отростка, или симптом Раздольского.
При тщательном неврологическом обследовании в областях, которые иннервируются корешками, исходящими из пораженного сегмента спинного мозга, можно выявить симптоматику спастического пареза в виде незначительного повышения сухожильных рефлексов, клонуса стоп (несколько сокращений в ответ на нанесение одного раздражения), редко – патологических стопных рефлексов. Само понятие «спастический парез» означает снижение мышечной силы и уменьшение объема движений при повышенном мышечном тонусе.
Состояние сухожильных рефлексов определяют при нанесении ударов специальным неврологическим молоточком по сухожилию определенной мышцы. Коленный рефлекс определяют в положении сидя, со свешенными с кровати ногами, или на стуле – со слегка разогнутыми в коленных суставах ногами. Молоточком ударяют по сухожилию четырехглавой мышцы бедра, находящемуся под коленной чашечкой. В результате соответствующая голень немного подается вперед, что у больных со спастическим параличом выражено значительно сильнее, чем у здоровых людей. Ахиллов рефлекс обычно вызывают в положении на коленях, ударяя по ахиллову сухожилию (расположено над пяткой по задней поверхности ноги на средней линии). Также проверяют рефлексы с двуглавой и трехглавой мышц рук, а также надкостничные рефлексы с надкостницы лучевой кости. Рефлексы с верхних конечностей повышены, если опухоль поразила спинной мозг на уровне шейного утолщения или выше его.
К патологическим стопным рефлексам относится рефлекс Бабинского. Он вызывается штриховым раздражением наружного края подошвы стопы, в результате чего происходит медленное разгибание большого пальца к тылу стопы и веерообразное расхождение или подошвенное сгибание остальных пальцев. В норме этот рефлекс наблюдается только у детей первых двух лет жизни. У здоровых взрослых же такое раздражение приводит к сгибанию пальцев стопы, демонстрируя подошвенный (кожный) рефлекс. Рефлекс Оппенгейма проявляется при сильном скольжении пальцем по гребню большеберцовой кости на передней поверхности голени, которое в норме вызывает подошвенное сгибание пальцев стопы, а при данной патологии – медленное разгибание большого пальца. При отрывистом легком ударе пальцами по пальцам стопы со стороны подошвы происходит сгибание этих пальцев – рефлекс Россолимо. Проверяются и другие патологические стопные рефлексы. В каждом конкретном случае проявление всех рефлексов необязательно; могут вызываться только некоторые из них.
Выявляется также снижение чувствительности или даже ее исчезновение в области иннервации сдавленным корешком. Здесь же возможно появление парестезий. В целом же в начальных стадиях поражения экстрамедуллярной опухолью нарушения чувствительности и двигательных функций начинаются с пальцев рук и ног (в зависимости от уровня расположения опухоли), затем поднимаются вверх. Это связано со строением спинного мозга: ближе к центру, прилегая к серому веществу, располагаются проводники к верхним отделам тела – верхним конечностям, верхней части туловища, снаружи – чувствительные и двигательные волокна, идущие к нижним отделам – нижним конечностям и нижней части туловища. Такое расположение проводящих путей называют законом эксцентрического расположения длинных путей. Таким образом, при сдавлении извне спинного мозга нарушается в первую очередь чувствительность и движения в нижних отделах ног и рук, затем нарушение распространяется выше.
По мере роста экстрамедуллярного новообразования стадия невралгии сменяется второй – стадией половинного поражения спинного мозга. В этот период выявляется синдром Броуна- Секара: на стороне поражения и ниже его выявляются спастический паралич (полное отсутствие возможности движения при повышенном тонусе мускулатуры) и выпадение тактильной и проприоцептивной, или глубокой чувствительности, а на противоположной стороне – поверхностной (болевой и температурной) чувствительности. Глубокая чувствительность идет от мышц, суставов, связок и костей и разделяется на мышечно-суставную, вибрационную чувствительность и чувство веса и давления. Чаще всего броунсекаровский синдром встречается при локализации опухолей на переднебоковых, боковых и заднебоковых поверхностях спинного мозга. Классический синдром возможно выявить нечасто, так как при развитии опухоли поражается не строго одна сторона спинного мозга, а обе, но в разной степени. Поэтому чаще всего описанные нарушения имеются с обеих сторон, но с преимущественным снижением, а впоследствии выпадением глубокой чувствительности и парезом (слабость мышц), а затем – параличом на стороне опухоли, а на противоположной стороне – снижением, с течением времени – исчезновением поверхностной чувствительности. Если опухоль находится на передней или задней поверхности спинного мозга, броунсекаровская стадия выражена неполно или отсутствует.
Прогрессируя, вторая стадия сменяется третьей – стадией полного поперечного поражения спинного мозга. В этот период в результате сдавления проводниковых путей спинного мозга с обеих сторон развиваются нарушения двигательной и чувствительной сфер, а также расстройства функций тазовых органов. Появляется слабость мышц, которая так же, как и потеря чувствительности, в процессе развития заболевания поднимается снизу вверх. Тонус парализованных мышц чаще бывает повышен. При опухолях в пояснично-крестцовом отделе и в области конского хвоста он, напротив, снижен. Результатом полного сдавления поперечника спинного мозга является развитие спастической тетраплегии (паралич всех конечностей с повышенным тонусом мышц) при очаге выше или на уровне шейного утолщения или спастической нижней параплегии (паралич обеих нижних конечностей с повышенным тонусом мышц) при поражении мозга ниже этого уровня. Сухожильные рефлексы – коленный, ахиллов и другие – значительно повышаются. Клонусы стоп и коленных чашечек и патологические стопные рефлексы выявляются намного чаще, чем в первой стадии. Кожные рефлексы ниже уровня опухоли ослабевают или исчезают вообще. К ним относят брюшные – верхний, средний и нижний, кремастерный, или яичковый, анальный, подошвенный.
