показанием к целенаправленному исследованию позвоночника. Необходимо отметить, что все перечисленные признаки могут встретиться как при младенческом идиопатическом сколиозе, так и при врожденном пороке позвоночника. Для описания детей с искривленным положением туловища, возникшим вследствие спастического гемипареза, пареза верхней конечности, мышечной кривошеи, одностороннего вывиха бедра, было выдвинуто понятие «несимметричный грудной ребенок». Таким образом, искривление позвоночника в первые месяцы жизни встречается довольно часто и является симптомом не только его порочного развития. Конечным звеном дифференциальной диагностики искривлений позвоночника, вследствие сопутствующих пороков младенческого идиопатического и врожденного сколиозов, является рентгенография.
В школьном возрасте одиночные односторонние дефекты довольно часто проявляют себя неожиданно для родителей, заметивших появление деформации позвоночника или грудной клетки, на которую ранее не обращали внимания. Основное количество неожиданно выявленных деформаций приходится на два критических возрастных периода: первый охватывает промежуток от 5–6 до 8 лет, второй – пубертатный возраст. Факт внезапного появления деформации уже сам по себе указывает на прогресс, ведь существующая с рождения незаметная для глаза деформация позвоночника может стать хорошо видимой только при прогрессировании.
Дуга очень короткая, со слабо выраженными противодугами или одной противодугой. В среднегрудном и нижнепоясничном отделах течение процесса обычно благоприятное (прогресс медленный, а торсионные изменения невелики). При локализации порока в грудопоясничной области, особенно на уровне T9 и L1 позвонков, наблюдается быстрое прогрессирование с хорошо выраженной торсией. Для данного отдела характерно развитие не только тяжелых сколиозов, но и кифосколиозов. Противодуги при такой локализации порока формируются плохо и крайне редко компенсируют основную дугу полностью. Деформации, выявленные в старшем возрасте, ригидны и практически не могут быть исправлены при вытяжении больного. Рентгенограммы позвоночника в положении стоя и лежа очень часто идентичны, индекс равен 1.
При пальпации позвоночника практически невозможно определить дефект формирования и тем более дать его исчерпывающую характеристику. Исследование руками позволяет лишь заподозрить порок развития на основании таких характерных черт, как короткая дуга и девиации остистых отростков на вершине деформации в сторону искривления.
Клиника нарушения сегментации зависит от ее протяженности и локализации. Так, симметричное или тотальное блокирование тел и дуг позвонков не приводит к формированию деформации. Функция же позвоночника в пораженных сегментах, наоборот, полностью утрачивается. Сгибание, разгибание, а также ротация и боковые наклоны возможны только лишь за счет свободных от конкресценции сегментов. Больные с симметричным блокированием нескольких позвонков имеют характерную скованную походку, стоят подчеркнуто прямо. Физиологические изгибы позвоночника в сагиттальной плоскости у таких больных выражены крайне слабо или отсутствуют вообще. Любое минимальное нарушение симметрии при блокировании вызывает формирование деформации, а особенно тяжелые изменения возникают при варианте одностороннего блокирования – «одностороннем несегментированном стержне».
Нарушения сегментации намного чаще, чем дефекты формирования, обнаруживаются у детей первых месяцев жизни. Большая часть из них выявляется уже у новорожденного ребенка по характерной сколиотической деформации с асимметрично развитым туловищем. Деформация крайне ригидна, исправить ее даже у новорожденного не удается. Зачастую уже в этом возрасте она соответствует III степени сколиотической дуги. При нарушениях сегментации позвоночник практически полностью прекращает рост на стороне стержня и продолжает его только на противоположной стороне. Дети с таким пороком развития обладают небольшим ростом и очень тяжелой деформацией, которая медленно, но неуклонно прогрессирует в течение всего периода детства и юношества.
Вследствие диспропорции роста наблюдается недоразвитие одной половины грудной клетки, она деформирована и сжата в переднезаднем и продольном направлениях. При конкресценции ребер грудная клетка не участвует в дыхании, которое осуществляется только за счет диафрагмы и вспомогательных мышц шеи. Вследствие этого адаптационные возможности дыхательной системы у детей с нарушением сегментации крайне снижены, всякую физическую нагрузку они переносят с большим трудом, стараются избегать подвижных игр.
Нарушения сегментации ребер достаточно легко определяются методом пальпации, особенно если блок располагается кпереди от средней подмышечной линии. У некоторых пациентов при пальпации обнаруживается дефект грудной клетки, который обусловлен недоразвитием ребер или их блокированием в паравертебральной области с последующим измененным направлением роста. Дефекты могут быть большими, сопровождаться истончением мягких тканей и пролабированием через них легкого или диафрагмы, образуя подобие грыжевого выпячивания. При исследовании ребенка, обнаруживая дефект ребер, всегда следует помнить о нарушении сегментации, так как оно является наиболее частой его причиной.
С помощью пальпации позвоночника невозможно определить вертебральное блокирование и его протяженность. Однако, ощупывая позвоночник в различных положениях больного, отмечают стабильность локализации и глубины залегания его выступающих точек; кроме того, пальпацией легко выявляют крайне слабое развитие мышц спины, особенно на стороне расположения несегментированного стержня. Но так как эти признаки могут встретиться при заболеваниях позвоночника другой природы, то окончательный диагноз ставят лишь только после рентгенографического исследования. При подозрении на нарушение сегментации рентгенографию проводят исключительно в положении лежа, поскольку индекс стабильности при ней практически всегда равен 1.
Клиника комбинированных вертебральных пороков зависит от вариантов аномалий, их локализации, отдаленности друг от друга. В большинстве случаев больные с множественными комбинированными пороками имеют нарушение потенциалов роста справа и слева, спереди и сзади. Поэтому практически при всех комбинациях отмечается формирование деформаций позвоночника, а их степень и динамика связаны исключительно с асимметрией роста.
Дети с комбинированными пороками низкорослы, движения их ограниченны. Обычно клиническая картина комбинированных пороков соответствует нарушению сегментации. Наиболее грубые деформации образуются при комбинации несегментированного стержня, с одной стороны, и полупозвонков или клиновидных позвонков – с другой. Такие варианты по своему течению являются самыми злокачественными и очень быстро приводят пациента к инвалидности. Определить комбинацию пороков на основании данных физикального обследования невозможно. Окончательный диагноз ставится только после проведения рентгенологического обследования всего позвоночника. При ригидной деформации обычно ограничиваются рентгенографией в положении лежа.
Одним из проявлений любого варианта аномалии позвонков в клинической картине выступают различные дефекты развития кожи и ее придатков, пороки развития сосудов. Им придается большое диагностическое значение, так как нередко только они, располагаясь вдоль позвоночника, являются единственными указателями на скрытый порок развития осевого скелета.
Зачастую аномалии развития позвоночника сопровождаются различными неврологическими нарушениями. Необходимо различать первичные неврологические расстройства, становящиеся проявлением порока развития ЦНС, в частности спинного мозга, и вторичные, которые появляются как осложнение деформации позвоночника и ее лечения. Первичные расстройства составляют основу неврологических нарушений при врожденных пороках развития осевого скелета, а вторичные относятся к разряду единичных наблюдений.
Клинические проявления неврологических нарушений обычно выражены умеренно. Сигналами возможной неврологической симптоматики может быть атрофия мышц конечностей, деформация стоп, абсолютное укорочение сегментов конечностей, неопределенные изменения походки и т. п. Но поскольку практически все эти больные имеют нарушения статики, указанные признаки могут быть связаны не с неврологическими нарушениями, а с сопутствующими пороками конечностей или объясняться адаптационными механизмами основной аномалии. Клинические исследования показали, что эти признаки следует рассматривать как «пороки пороков», т. е. как ненормальное развитие органа или его функции под управлением диспластических нервных структур.
