3. Коэффициент эффективности белка – прибавка в массе тела на 1 г съеденного белка в эксперименте.
4. Аминокислотный скор рассчитывается по формуле:
Идеальный белок – женское молоко с утилизацией 94 % и скор 100, и целое яйцо с утилизацией 87 % и скор 100.
Фракции белка также более низкие, синтез альбумина составляет 0,4 г/кг/сутки, у новорожденного процентное содержание альбумина относительно выше, чем у матери. На первом году жизни происходит снижение содержания альбумина. Динамика содержания г-глобулина аналогична таковой альбумина. В течение первого полугодия жизни особенно низкие показатели г-глобулина, что связано с его распадом, синтез собственных глобулинов происходит медленно. Соотношение глобулиновых фракций б-1 – 1, б-2 – 2, в– 3, г– 4 части. При острых воспалительных заболеваниях изменения белковой формулы крови характеризуются увеличением б-глобулинов при нормальном содержании г-глобулинов и уменьшенном количестве альбуминов.
Белки являются строительным, пластическим материалом и источником энергии при белковой недостаточности, нарушаются процессы обеспечения энергией. Дополнительные поступления белка необходимы при малой хирургии, при скелетной травме, при сепсисе, при ожогах, при лихорадочных состояних. Снижение поступления белков необходимо при прикованности к постели, сидячием образе жизни (сидит в кресле), постельном режиме больного. Поступление количества белков ориентировано на ликвидацию дифизита углеводов и жиров при обеспечении необходимыми сопутствующими микронутриеттами, такими как калий, фосфаты, витамины группы В (особенно тиамин и рибофиавин), антиоксидатны.
52. Нарушение белкового обмена у детей
Появление гипергаммаглобулинемии указывает на хронический период болезни, гиперальфаглобулинемия – на обострение. У детей содержание аминокислот приближается к таковым значениям у взрослых. У новорожденных наблюдается физиологическая азотемия с 9 до 70 ммоль/л, к 5-12 -му дню уровень достигает такового у взрослого (28 ммоль/л). У недоношенных детей степень азотемии тем выше, чем меньше масса ребенка.
Дети раннего возраста выводят азот белка в виде аммиака, содержание которого больше, чем у взрослых. В этом возрасте функция печени недостаточна. В этих условиях избыточная белковая нагрузка может привести к появлению токсических метаболитов в крови.
Врожденные заболевания, в основе которых лежит нарушенный метаболизм белков.
Аминоацидопатия – дефицит ферментов, участвующих в обмене белков, их более 30 форм. Клинические проявления:
1) нервно-психические нарушения – отставание нервно-психического развития в виде олигофрении;
2) судорожный синдром, который может появиться в первые недели жизни;
3) изменения мышечного тонуса в виде гипотонии или гипертонии;
4) задержка развития речи;
5) расстройства зрения;
6) изменения кожи (нарушения пигментации кожи: альбинизм, непереносимость солнца, пеллагри- ческая кожа, экзема, ломкость волос;
7) желудочно-кишечные симптомы (рвота);
8) поражение печени до развития цирроза с портальной гипертензией и желудочно-кишечными кровотечениями;
9) почечная симптоматика (гематурия, протеинурия);
10) анемия, лейкопения, тромбоцитопатии, повышенная агрегация тромбоцитов.
Заболевания, в основе которых лежит нарушение синтеза белков:
1) отсутствие образования конечного продукта – гемофилия (отсутствие синтеза антигемофиль-ного глобулина), афибриногенемия (отсутствие в крови фибриногена);
2) накопление промежуточных метаболитов – фенилкетонурия;
3) второстепенные метаболические пути, могущие становиться основными и перегруженными, а образующиеся в норме метаболиты могут накапливаться в необычно высоких количествах – гемоглобинопатии, которые клинически проявляются спонтанным или вызванным каким- либо фактором гемолиза эритроцитов, увеличением селезенки.
Недостаточность сосудистого или тромбоцитарного фактора Виллебранда вызывает повышенную кровоточивость.
53. Особенности углеводного обмена. Причины дисахаридной недостаточности
Углеводы являются основным источником энергии: 1 г углеводов выделяет 4 ккал, они входят в состав соединительной ткани, являются структурными компонентами клеточных мембран и биологически активных веществ (ферментов, гормонов, антител). У детей первого года жизни содержание углеводов составляет 40 %, после 1 года оно возрастает до 60 %. В первые месяцы жизни потребность в углеводах покрывается за счет материнского молока, при искусственном вскармливании ребенок также получает сахарозу или мальтозу. После введения прикорма в организм попадают полисахариды (крахмал, гликоген), что способствует выработке амилазы поджелудочной железой начиная с 4 месяцев.
Моносахариды (глюкоза, фруктоза, галактоза) подвергаются резорбции на поверхности кишечных ворсинок слизистой оболочки кишечника, причем с затратой энергии макроэргической связи АТФ. Активность лактазы наиболее низкая среди дисахараз, поэтому чаще наблюдается лактазная недостаточность. Нарушения абсорбции лактозы (молочного сахара), особенно при грудном вскармливании, клинически проявляется диареей, для которой наряду с частым жидким стулом (более 5 раз в сутки) характерны пенистые испражнения кислой реакции. Может развиться дегидратация.
В более позднем возрасте происходит репрессия лактазы, чем объясняется то, что значительное большинство взрослых не переносят натурального молока, а кисломолочные продукты усваивают хорошо. Реже наблюдается врожденная мальабсорбция сахарозы и изомальтозы, что проявляется диареей у детей, находящихся на искусственном вскармливании.
Причины дисахаридазной недостаточности:
1) следствие воздействия повреждающих факторов (таких как энтериты, недостаточность питания, лямблиоз, иммунологическая недостаточность, целиакия, непереносимость белков коровьего молока, гипоксия, желтуха);
2) незрелость щеточной каймы;
3) следствие хирургического вмешательства.
Новорожденный покрывает свои энергетические затраты за счет обмена углеводов. По мере движения количества молока, которые получает ребенок, повышается колорийность и повышается содержания углеводов. В начале концентрация углеводов низкая, но через 1–2 недели она возрастает, что связано с их поступлением из пищи. Принятые с пищей углеводы подвергаются расщеплению и резорубки под влиянием ферментов желудочно-кишечного тракта и гормонов пооджелудочной железы.
К моменту рождения содержания сахара в крови соответствует глинешии матери, с первых часов отмечается падение сахара за счет недостатка контринсу-мерных гормонов и ограниченности запасов гликогена. К 6-му дню содержание гликогена повышается, но его уровень ниже чем у взрослого.
54. Формы гликогенозов
I тип – гепаторенальный гликогеноз, болезнь Гирке, характеризуется недостаточностью глюко-зо-6-фосфатазы, самый тяжелый вариант. Клинически проявляется после
