увеличением размеров сердца и сердечной недостаточностью. При постановке диагноза кардиомиопатии необходимо исключение поражения клапанов сердца, коронарных и легочных сосудов, артериальной гипертензии.
Группа кардиомиопатий неоднородна. Имеются истинные кардиомиопатии и специфические поражения миокарда с известной этиологической причиной или связанные с нарушением других систем. К истинным кардиомиопатиям относятся гипертрофическая, дилатационная, рестриктивная формы. К специфическим поражениям относится кардиомиопатия из группы «Ишемическая болезнь сердца» – ишемическая кардиомиопатия.
Дилатационная (застойная) кардиомиопатия. При этой форме кардиомиопатии отмечается повреждение сердечных миоцитов. Развивается их сократительная слабость, происходит расширение полостей сердца, что приводит к прогрессирующей хронической сердечной недостаточности. Масса сердца становится больше нормы в 2–3 раза (cor bovinum). Чаще всего встречается у мужчин 35–45 лет, однако у женщин заболевание протекает тяжелее. Течение: для I периода характерно бессимптомное течение, жалоб нет, во II период отмечается прогрессирующее поражение миокарда, что проявляется симптомами хронической сердечной недостаточности. В III период развернутых проявлений отмечается клиника тотальной сердечной недостаточности. Резко увеличиваются размеры сердца. IV период – это период стабилизации: отмечается полная или значительная регрессия отеков, венозного застоя с одновременным прогрессированием признаков недостаточности кровообращения. В V (терминальном) периоде наступают выраженная дистрофия всех внутренних органов, ишемическое поражение печени, почек, дисциркуляторная энцефалопатия, снижение массы тела из-за атрофии скелетной мускулатуры, рецидивирующие тромбоэмболии. Данная форма кардиомиопатии может протекать с быстрым прогрессированием (1–1,5 года), но возможно и медленное прогрессирование патологического процесса, а также рецидивирующее течение болезни.
Прогноз чаще является неблагоприятным. В течение первых 5 лет летальность составляет 50 %.
Гипертрофическая кардиомиопатия. При этой форме происходит гипертрофия стенок левого желудочка (изредка правого) без расширения полости, с усилением систолической функции и нарушением диастолической функции сердца. Гипертрофия не связана с усиленной работой сердца, чаще бывает асимметричной. Преобладает утолщение межжелудочковой перегородки. Мужчины заболевают в 2 раза чаще женщин. Вначале появляется одышка, усиливающаяся при физическом напряжении. Начинают беспокоить боли в области сердца, мышечная слабость, головокружения, обмороки, сердцебиение, приступы потери сознания. Заболевание может протекать бессимптомно или по вегетодистоническому типу. Изменений окраски кожи, цианоза нет. Пульс слабого наполнения. Артериальное давление имеет склонность к гипотонии.
Заболевание прогрессирует медленно, течение относительно благоприятное. Однако прогноз остается тяжелым. Ежегодная смертность при обструктивной форме кардиомиопатии составляет около 1,5 %, из-за застойной недостаточности – 0,2 %.
Рестриктивная кардиомиопатия. Растяжимость миокарда снижается, ограничивается наполнение левого желудочка кровью, уменьшается ударный объем – все это приводит к развитию сердечной недостаточности. Заболевание встречается крайне редко, часто рассматривается как осложнение основных болезней: эндомиокардиальной (эозинофильной) болезни (миокардит Леффлера), эндокардиального фиброза, фиброэластоза. В сердечной мышце развивается соединительная ткань, происходят облитерация полостей желудочков и развитие пристеночного тромбоза. У больных появляются жалобы на одышку, особенно при физическом напряжении, боли в груди, похудание. Постепенно нарастают симптомы сердечной недостаточности. Данная форма кардиомиопатии имеет медленно прогрессирующее течение. При поражении левого желудочка прогноз относительно благоприятный. При вовлечении в процесс клапанов сердца прогноз становится сомнительным.
Ведение больных: особое внимание должно уделяться строгому соблюдению режима труда и отдыха, исключению курения, приема алкоголя, нормализации режима питания, диета, богатая витаминами с ограничением калоража и соли. Объем физических нагрузок не должен быть значительным. При инфекциях необходимо своевременное начало антибиотико-терапии. Санаторно-курортное лечение показано в местных кардиологических санаториях. Больные способны к самостоятельному обслуживанию. При развитии сердечной недостаточности больные могут госпитализироваться. В зависимости от тяжести состояния им назначается или не назначается общий медицинский уход. Медикаментозные средства: при дилатационной кардиомиопатии в лечении используются сердечные гликозиды (дигоксин), ?-блокаторы, калийсберегающие диуретики (триамтерен, верошпирон, индапамид), ингибиторы АПФ, которые оказывают благоприятное воздействие на пред– и постнагрузку с последующим улучшением гемодинамики, а также периферические вазодилататоры, антиаритмические средства (кордарон), антикоагулянты. Для уменьшения застоя проводят ультрафильтрацию крови. Возможно применение хирургических методов лечения, например вживление дефибриллятора. Трансплантация сердца возможна в периоде стабилизации и при синдроме малого выброса. При гипертрофической кардиомиопатии в лечении применяются ?-адреноблокаторы в больших дозах, блокаторы кальциевых каналов (верапамил), антиаритмические препараты (кордарон). В лечении противопоказаны кардиотонические средства, мочегонные препараты, нитраты, вазодилататоры. Из хирургических методов применяют иссечение части межжелудочковой перегородки, протезирование митрального клапана. Метод электрокардиостимуляции используется при выраженной обструкции, тяжелом состоянии, устойчивости к лекарственным препаратам. При рестриктивной кардиомиопатии на ранних стадиях заболевания, при наличии эозинофилии в лечении используются кортикостероиды, мочегонные средства (верошпирон), вазодилататоры (каптоприл), антикоагулянты (для профилактики тромбоэмболий), антагонисты кальция (нифедипин). Хирургическое лечение проводится в стадии фиброза. Производятся удаление измененного эндокарда, протезирование митрального и трикуспидального клапанов.
Перикардиты. Заболевание представляет собой воспаление перикарда. Чаще это является местным проявлением определенного заболевания (туберкулеза, ревматизма, диффузных заболеваний соединительной ткани) или сопутствующим заболеванием миокарда и эндокарда. Инфекция проникает в полость перикарда через кровь (гематогенно) или лимфу (лимфогенно). В перикарде усиливаются воспалительные процессы. Скопление большого количества экссудата в полости перикарда может проявляться признаками тампонады сердца.
При острой тампонаде происходит быстрое накопление жидкости в перикарде. Для подострого процесса характерно медленное накапливание жидкости без развития застойных явлений. При хронической тампонаде происходит образование массивных спаек, грубых сращений листков перикарда, отложения солей кальция, что приводит к панцирному сердцу (чаще при туберкулезных перикардитах). В случае развития сухого (фибринозного) перикардита появляются боли в области сердца различной силы (от сильной до тупой или ноющей). Они локализуются обычно в низу грудины или в области верхушки сердца, иррадиируют в левую лопатку, левую руку, шею, эпигастрий. При выпотном (экссудативном) перикардите, который развивается после стадии сухого перикардита или минуя ее, появляется одышка, уменьшающаяся в положении сидя, при наклоне туловища вперед. Возникает кашель (обычно сухой), возможна рвота. Температура тела повышена. Пульс при большом выпоте уменьшается, особенно на вдохе, артериальное давление снижается, особенно систолическое. Для тампонады сердца характерны сильные боли за грудиной, коллапс, тахикардия, парадоксальный пульс. При слипчивых хронических перикардитах чаще отмечаются боли в области сердца, сухой кашель, усиливающийся при физическом напряжении. Сдавливающим хроническим перикардитам в ранних стадиях присуща одышка, возникающая вначале при физической нагрузке, затем в покое, небольшой цианоз губ и кончика носа. В развернутой стадии появляются асцит, «малое тихое сердце». Течение перикардитов может быть острым (проходит за 1–2 месяца) или длительным, прогрессирующим.
Ведение больных: в остром периоде назначается строгий постельный режим на 2 недели. Диета должна
