целями во имя других, считать одни представления истинными, а другие – ложными. Короче, это аналог того, как мы становимся тем, что мы есть.[30]
В действительности довольно трудно доказать, что ген или кодируемый им белок выполняют именно то, что им приписывают. Одно из таких доказательств – уничтожить ген и посмотреть, что из этого получится. Это все равно что вынуть из автомашины какую-то деталь – к примеру, какой-нибудь неприметный винтик, – чтобы понять, для чего он там находится. Иногда отваливается зеркало заднего вида – только и всего, а иногда – перестает заводиться машина. Так же обстоят дела с мышами и генами. Если ноггин и в самом деле та самая давно искомая организующая молекула, то всякая мышь с дефектным геном ноггина должна отличаться в корне неправильным геометрическим строением. Из-за отсутствия информации клетки такого эмбриона не будут знать, где им следует находиться и что делать. Можно полагать, что у мыши, выросшей при отсутствии ноггина, не будет спинного или головного мозга, зато повсюду окажется живот. На худой конец, можно ожидать, что она умрет задолго до рождения. Как ни странно, когда в 1998 году с помощью генной инженерии была получена такая мышь с дефектом ноггина, она оказалась вполне здоровой. Правда, в спинном мозге и некоторых мышцах у нее наблюдались кое-какие аномалии, но они были абсолютно банальными по сравнению с тем, какими могли бы быть.
Причины этого парадокса до сих пор до конца неясны. Вероятнее всего, они связаны со сложностью организатора. С момента обнаружения ноггина в нем найдено по крайней мере еще семь сигнальных белков, среди которых один получил зловещее название 'цербер' ('cerberus', по имени трехголового пса, охранявшего вход в Аид), а другой – более простое, но обладающее не меньшим подтекстом название 'диккопф' ('dickkopf') – по-немецки 'упрямец'. Такое многообразие озадачивает. Некоторые из этих белков, видимо, преследуют уникальные цели (например, смоделировать голову, а не хвост, или эктодерму, а не мезодерму). Но может быть и так, что одни из них могут заменять другие. Говоря о генах, выполняющих те же самые задачи, что и другие, биологи употребляют слово 'излишний' в том же смысле, как это делают управляющие компаний, когда говорят о сотрудниках, увольнение которых не скажется на успехе дела. По меньшей мере два организационных сигнала – ноггин и другой, так называемый 'хордин' ('chordin'), кажутся частично взаимозаменяемыми. Как и ноггин, хордин обучает клетки становиться спиной, а не животом, нейронами, а не кожей и при этом тормозит сигналы BMP-4, поступающие с противоположной стороны эмбриона. И, подобно мышам с дефектом ноггина, мыши, спроектированные с дефектом гена хордина, также имеют более или менее нормальное геометрическое строение, хотя они и родятся мертвыми. А вот мышам с двойной мутацией, когда повреждены гены и ноггина и хордина, вообще не суждено увидеть белый свет. Эмбрионы двойных мутантов умирают задолго до своего рождения с существенными изменениями геометрии тела. Их можно обнаружить только путем вскрытия материнского организма на ранних стадиях беременности.[31]
Результаты экспериментов Хильды Прешельдт были опубликованы в 1924 году, но сама она не дожила до этого момента. На полпути к своей докторской степени она вышла замуж за Отто Мангольда, одного из коллег-аспирантов по лаборатории Шпемана. Под его фамилией она и известна сейчас в науке. В декабре 1923 года после получения степени она родила сына Кристиана и ушла из лаборатории. 4 сентября 1924 года, навещая родителей мужа в Швабии, она пролила керосин, когда разжигала печь. Платье ее вспыхнуло, и на следующий день она скончалась от ожогов. Ей было всего 26 лет, и она была типичным продуктом Веймарской школы. Студенткой, в промежутках между анатомированием эмбрионов, она читала Рильке и Стефана Георге, сидела на лекциях философа Эдмунда Гуссерля, украшала свое жилище репродукциями экспрессионистов и совершала долгие прогулки по Шварцвальду. Она в действительности выполнила лишь одну серию хороших экспериментов, но, по мнению многих, если бы осталась жива, то разделила бы со Шпеманом Нобелевскую премию 1935 года.
E pluribus unum?[32]
Когда Энг и Чанг совершали турне по Соединенным Штатам, они рекламировали себя девизом, хорошо известным любому жителю республики: 'Е pluribus unum' – 'В многообразии едины', или 'Из множества – один'. Это выглядело весьма подходяще, но лишь отчасти было правдой. Сросшиеся близнецы – это прежде всего явный пример обратного: 'Ех uno plures' ('Из единого – множество').
Сходство человеческих близнецов со сросшимися близнецами тритона, полученными Хильдой Прешельдт, позволяет понять один из способов того, как это может случиться. Все, что для этого нужно, – два организационных центра у одного эмбриона вместо обычного единственного. Прешельдт удваивала число организаторов у своих тритонов посредством искусной, хотя и несколько жесткой, трансплантационной хирургии. В настоящее время существуют намного более тонкие молекулярные способы добиться того же самого результата. Гены, кодирующие сигнальные белки организатора, – ноггин, цербер, диккопф и так далее, регулируются, в свою очередь, другими, 'главными контрольными генами'. Тогда появление двух эмбрионов из одного может быть просто результатом включения одного из этих главных контрольных генов, который обычно бывает выключен. Почему это происходит, до сих пор загадка. Сросшиеся близнецы у человека рождаются так редко (около 1 на 100 тысяч живых рождений) и так непредсказуемо, что явных путей к ее разгадке не существует. Может быть, они появляются под действием химических веществ в окружающей среде: было показано, что по крайней мере один препарат (хотя это весьма редкое и мощное химиотерапевтическое средство) вызывает рождение сросшихся близнецов у мышей. Каковы бы ни были окончательные причины появления сросшихся близнецов, теория 'двух организаторов', хотя и предлагает довольно-таки убедительное объяснение того, как получить два эмбриона из одного, не может считаться законченным объяснением их существования. Она ничего не говорит об их главной характеристике и не разъясняет способа, которым они, 'пришиты' друг к другу.[33]
Одним из тех, кто много размышлял о соединении сросшихся близнецов, был Этьен Жоффруа Сент- Илер. В 1829 году Жоффруа был профессором Музея естественной истории и, вслед за Кювье (его коллегой и отчаянным соперником), наиболее известным анатомом Франции. Ученик Жоффруа Этьен Серр написал монографию о вскрытии Риты и Кристины Пароди. Сын Жоффруа, Изидор, организовал само вскрытие. На самом деле именно Изидора подозревали в том, что он заставил чету Пароди отдать труп ученым.
Жоффруа-отец слыл одним из самых непредсказуемых умов своего времени: почти все, о чем он писал, носит печать гениальности и абсурдности одновременно. Он был романтиком по своему отношению к природе: по существу ученый-анатом, он изучал способы, посредством которых иглобрюх способен раздувать себя, но не гнушался и глобальных проблем, таких, например, как взаимоотношения 'невесомых жидкостей' Вселенной (свет, электричество, нервная энергия и др.). Созданная им в результате этого дедуктивная теория никогда не была опубликована. С большим основанием Жоффруа также активно интересовался уродствами. Именно благодаря его усилиям тератология впервые действительно стала наукой.
Сросшиеся близнецы – парапагус дицефалус дибрахиус.
В 1799 году Жоффруа попал в число ученых мужей, которых Наполеон Бонапарт привез в Египет в безнадежной попытке заблокировать англичанам путь на Восток. Жоффруа провел свои египетские каникулы (сокращенные из-за появления на континенте британцев), отлавливая крокодилов, собирая ихневмонов и мумифицированных ибисов. Египет дал ему также возможность упорядочить представления об 'уродах'. Жоффруа был стойким последователем эпигенеза. Если уродства возникают вследствие неприятных событий, имевших место в утробе, рассуждал он, тогда их можно вызывать искусственно. С незапамятных времен крестьяне долины Нила выводили цыплят в своеобразных инкубаторах, используя для этой цели глиняные печи, в которых они сжигали коровий навоз. Вдохновленный их примером,
