МУКОВИСЦИДОЗ (панкреато-бронхо-пульмональный кистозный фиброз, Андерсена синдром) – заболевание детского и молодого возраста, характеризующееся большой вязкостью секретов с последующим развитием кист и фиброза в поджелудочной железе, а также бронхоэктазов. Распознается по густому, например, дуоденальному содержимому и повышенному содержанию натрия (и хлора) в поте. См. также Бронхоэктазы, Панкреосклероз.
МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЫ (гаргоилизм, липохондродистрофия, дизосто-тическая идиотия, болезнь Гурлер—Пфаундлера—Гунтера и др.) характеризуются патологическим отложением мукополисахаридов (и липидов) в нервных клетках, хрящах, печени, селезенке, почках, роговице. Происходит также дезорганизация основного вещества соединительной ткани. Заболевание наследственное.
Основные клинические проявления: отставание детей в росте и умственном развитии, большая голова, короткие шея и конечности, суставы утолщены, поясничный кифоз. Гирсутизм, макроглосскя, гепатоспленомегалия. Фиброз миокарда и пороки сердца. Помутнение роговицы. В моче повышено содержание кислых мукополисахаридов. Встречается несколько вариантов заболевания с преимущественным поражением той или иной системы (синдромы Моркио, Санфилиппо и др.). При преобладании кардиомиопатии говорят о синдроме Гунтера.
Необходимо дифференцировать с рахитом. При рахите умственное развитие нормальное. Утолщения суставов и поражения сердца могут симулировать ревматизм. Существенные диспропорции в костном скелете, слабоумие и помутнение роговиц помогут разобраться в истинной сущности заболевания.
МУНЬЕ-КУНА СИНДРОМ (трахеобронхомегалия) характеризуется резким расширением просвета трахеи и бронхов. Клинически заболевание проявляется кашлем, выделением мокроты, кровохарканьем, повторными пневмониями с последующим развитием бронхоэктазов и пневмосклероза. Распознавание рентгенологическое (бронхография).
МЫШЕЧНО-ПОЧЕЧНЫЙ СИНДРОМ см. Раздавливания синдром.
МЮНХАУЗЕНА БОЛЕЗНЬ см. Симуляция.
МЮНХМЕИЕРА СИНДРОМ см. Миозит оссифицирующий.
МЮССЕ СИМПТОМ – синхронные с пульсом подергивания головы. Наблюдается при недостаточности аортального клапана.
НЕЙРОДЕРМАТОМИОЗИТ – дерматомиозит (см.), сочетающийся с полиневритом.
НЕЙРОФИБРОМАТОЗ (болезнь Реклингаузена) характеризуется множественными пигментированными опухолевыми образованиями (величиной с горошину) кожи и нервных стволов, нарушением чувствительности в зоне поражения (парестезии и гипестезия).
НЕЙТРОПЕНИЯ см. Агранулоцитоз.
НЕЛЬСОНА-МЕЙЕРА РЕАКЦИЯ см. РИТ.
НЕСТЕРОВА ПРОБА – определение проницаемости кровеносных капилляров путем создания отрицательного давления с помощью прибора Нестерова. При снижении давления до 300 мм рт. ст. на протяжении 3 мин у здоровых людей появляется не более 20 точечных кровоизлияний в опытном поле. Патологически повышенная проницаемость делится на три степени: I – от 20 до 40 точечных кровоизлияний; II – на интенсивно гиперемированном фоне множественные геморрарии различных размеров, не поддающиеся подсчету; III – массивные сливныекровоизлияния, создающие картину сплошного или почти сплошного кровоподтека.
Положительна при васкулитах и вазопатиях, тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях.
НЕСТЕРОВА—ДЖОНСА КРИТЕРИИ см. Ревматизм.
НЕЧИПОРЕНКО МЕТОДИКА исследования мочевого осадка используется для диагностики и дифференциальной диагностики нефрита и пиелонефрита. В 1 мл мочи в норме содержится лейкоцитов не более 2000, эритроцитов не более 1000. При нефритах значительно преобладают эритроциты, а при пиелонефрите – лейкоциты, особенно «активные».
НЕФРАНГИОСКЛЕРОЗ – артериолосклероз сосудов почек – нередко является одним из клинических вариантов и исходов гипертонической болезни. Клинически проявляется артериальной гипертензией, нерезко выраженным мочевым синдромом (протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия), ретинопатией, а в конечной стадии—почечной недостаточностью (см. Уремия).
НЕФРИТ характеризуется гематурией, протеинурией, цилиндрурией, артериальной гипертензией и отеками. Кроме самостоятельного значения (гломерулонефрит), может быть проявлением других заболеваний.
Сочетание нефрита с пороками сердца наблюдается при септическом эндокардите и ревматизме. Для септического эндокардита характерны поражения аортальных клапанов (аортальная недостаточность); селезенка увеличена (нередки явления гиперспленизма – анемия, лейкопения). Нельзя упускать из виду, что септический эндокардит и ревматические пороки сердца (особенно при наличии мерцательной аритмии) нередко осложняются эмболическими инфарктами почек. При недостаточности кровообращения II Б и III стадии мочевой синдром (протеинурия и гематурия) может быть следствием застойной почки; с восстановлением кровообращения в этом случае моча становится нормальной.
Нефрит в сочетании с (поли) артритом (или выраженной полиартральгией) наблюдается при ревматизме, системной красной волчанке, болезни Шенлейна– Геноха, подагре.
При проведении дифференциальной диагностики с пиелонефритом надо иметь в виду, что для последнего характерны лейкоцитурия и бактериурия; количество лейкоцитов превышает количество эритроцитов более чем в 2 раза при исследовании мочевого осадка по Нечипоренко (см.). В периоды обострения появляются боли в пояснице и септическая лихорадка. Нередко удается обнаружить камни в почечных лоханках.
Лекарственные поражения почек только в части случаев имеют нефритический характер. Встречается также нефротический синдром (отеки, протеинурия, гиперхолестеринемия, липидурия) и гемолитическая почка. При применении сульфаниламидов возможно повреждение почечной паренхимы образующимися кристаллами. См. также Гломерулонефрит, Пиелонефрит, Гематурия, Артериальная гипертензия.
НЕФРИТ АПОСТЕМАТОЗНЫЙ – острый гнойный пиелонефрит – характеризуется бурным течением, септической лихорадкой и выраженным болевым синдромом, локализующимся в пояснице. Пиурия. Гиперлейкоцитоз. Может осложняться карбункулом почки от слияния мелких гнойничков.
