1. Формы с преимущественным нарушением агрегационной функции (дизагрегационные).
1.1. Формы с сохраненной «реакцией освобождения»:
а) с развернутым нарушением агрегационной функции: (тромбоцитоастения (тромбастения) Гланцманна I и II типов (молекулярный маркер: отсутствие в мембране гликопротеинов); эссенциальная атромбия; другие формы);
б) парциальные дизагрегационные тромбоцитопатии: (с изолированным нарушением коллаген-агрегации без макроцитоза и других нарушений; аномалия Мея – Хегглина; формы с изолированным нарушением АДФ– и (или) тромбин-агрегации; аномалия Пирсона-Стоба; при наследственной афибриногенемии; другие формы).
1.2. Формы с нарушением «реакции освобождения» и второй фазы агрегации – аспириноподобный синдром, эссенциальная атромбия II типа.
1.3. Болезни недостаточного накопления (недостаточного хранения гранул и их компонентов):
а) с недостатком плотных телец I типа и их компонентов – АДФ, серотонина, адреналина: с альбинизмом (синдром Хержманского – Пудлака); с аплазией лучевой кости; при синдроме Чедиака – Хигаси; формы без альбинизма и аномалий скелета (синдром «серых тромбоцитов»);
б) с недостатком плотных телец II типа (белковых) и их компонентов – фактора 4 (антигепаринового) и его носителя, тромбоглобулина, ростового фактора;
в) с изолированным нарушением хранения лизосом и кислых гидролаз.
2. Формы с преимущественным нарушением адгезии тромбоцитов к коллагену и стеклу (без патологических изменений физиологических видов агрегации).
2.1. Формы с нарушенной ристоцетин-агрегацией:
1) плазменного генеза – болезнь Виллебранда (основная форма, обусловленная парезом синтеза фактора Виллебранда, и некоторые вариантные формы);
2) диспластического тромбоцитарного генеза – макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара – Сулье (молекулярный маркер: дефицит гликопротеина 1);
3) плазменно-пластиночного генеза (синдром Виллебранда – Юргенса).
2.2. Формы с нормальной ристоцетин-агрегацией:
1) некоторые молекулярные варианты болезни Виллебранда;
2) формы с изолированным нарушением адгезии тромбоцитов к коллагену.
3. Формы с дефицитом и снижением доступности фактора (без существенного нарушения адгезивно- агрегационной функции).
3.1. С генетически обусловленным дефицитом фактора 3 – врожденные дефицитные тромбопатии.
3.2. С нарушением доступности (освобождения) фактора 3 при адгезии и агрегации – функциональные тромбопатии.
4. Сложные аномалии и дисфункции тромбоцитов, сочетающиеся с другими генетическими дефектами.
4.1. При иммунных нарушениях – синдром Вискотта – Олдрича (с микротромбоцитопенией).
4.2. При ферментопатиях – гликогенозы I и II типа.
4.3. При дисплазиях соединительной ткани: синдромы Элерса-Данло, Марфана, пролабирование клапанов сердца, гиперэластоз кожи, ангиодисплазия желудка, телеангиэктазии и артериовенозные соустья.
4.4. При врожденных пороках сердца.
5. Недостаточно идентифицированные формы.
5.1. Средиземноморская макротромбоцитопатическая тромбоцитопения с врожденным нефритом и глухотой.
5.2. Тромбоцитопеническая тромбоцитоастения.
5.3. Другие формы.
Б. Приобретенные тромбоцитопатии.
1. При гемобластозах:
а) дизагрегационные гипорегенераторные;
б) формы потребления (при развитии ДВС-синдрома);
в) смешанного типа.
2. При миелопролиферативных заболеваниях и эссенциальной тромбоцитемии.
3. При витамин В12-дефицитной анемии.
4. При уремии (нарушение адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов, доступности фактора 3, реже – ретракции сгустка).
5. При циррозах, опухолях и паразитарных заболеваниях печени (нарушения адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов вследствие метаболических нарушений, секвестрация тромбоцитов в портальной системе, потребление кровяных пластинок при развитии ДВС-синдрома).
6. При других видах ДВС-синдрома и активации фибринолиза – быстрое потребление тромбоцитов и блокада их функций продуктами расщепления фибриногена.
7. Блокада тромбоцитов макро– и парапротеинами (миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема).
8. При цинге.
9. При гормональных нарушениях.
10. Лекарственные и токсического происхождения (при лечении ацетилсалициловой кислотой, пиразолоновыми производными, бутазолидинами, бруфеном, ?-адреноблокаторами, дипиридамолом, большими дозами папаверина и некоторыми антибиотиками – карбенциллином, пенициллином, транквилизирующими средствами, мочегонными препаратами, нитрофуранами, антигистаминными препаратами, цитостатиками и другими средствами).
11. При лучевой болезни.
12. При массивных переливаниях крови.
13. При больших тромбозах и гигантских ангиомах (тромбоцитопатия потребления).
Многие из перечисленных выше тромбоцитопатий могут сопровождаться более или менее выраженной (постоянной или перемежающейся) тромбоцитопенией, а также снижением активности фактора 3 этих клеток. Оба эти нарушения отражаются в диагнозе.
Иногда трудно установить последовательность тромбоцитопатии и тромбоцитопении в формулировке диагноза, т. е. какое из представленных нарушений является преобладающим. Для правильной постановки диагноза для врача существуют следующие положения.
1. К тромбоцитопатиям относятся все формы нарушений гемостаза, при которых в процессе клинического обследования определяются стабильные (в случае наследственно обусловленной патологии – генетически обусловленные) нарушения тромбоцитов функционального, морфологического и биохимического характера. При этом указанные нарушения не проходят даже в случае нормализации числа тромбоцитов в единице объема крови.
2. Тромбоцитопатии характеризуются тем, что клинические проявления геморрагического синдрома не соответствуют степени тромбоцитопении.
3. Патология тромбоцитов, имеющая наследственный характер, т. е. обусловленная генетическими изменениями, как правило, причисляется к тромбоцитопатиям, что имеет особое значение в случае сочетания патологии кровяных пластинок с другими врожденными дефектами, такими как альбинизм, дисплазия соединительной ткани, аномалии других кровяных клеток, ферментопатии.
4. Тромбоцитопатия является вторичной в том случае, если качественные изменения кровяных пластинок непостоянны, неоднородны и исчезают на фоне излечения тромбоцитопении. Любые нарушения функции тромбоцитов на фоне патологии иммунитета рассматриваются как вторичные.
