присоединение диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
4) тяжелые энтеропатии и медикаментозные кишечные дисбактериозы, обусловленные длительным применением антибиотиков широкого спектра действия и других антибактериальных препаратов, – дефицит К-витаминозависимых факторов либо ДВС-синдром;
5) заболевания печени – инфекционные, токсические, паразитарные, аутоиммунные, циррозы и рак этого органа:
а) нарушение синтеза в печени плазменных факторов свертывания – VII, X, IX, II (дефект усиливается при ахолии), а также факторов V, XI и I и ингибиторов фибринолиза;
б) синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
в) появление в циркуляции патологических белков, нарушающих процесс свертывания крови;
6) все виды шока, тяжелые травмы, терминальные состояния (в том числе и при обильной кровопотере) – синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
7) острая почечная недостаточность, включая гемолитико-уремический синдром и сопутствующую внутрисосудистую коагуляцию крови;
8) укусы некоторых ядовитых змей – деструкция стенок кровеносных сосудов в сочетании с синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
9) химические ожоги пищевода и желудка – синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
10) острый внутрисосудистый гемолиз – синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
11) болезни почек:
а) острые нефриты и обострения хронического гломерулонефрита – синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
б) нефротический синдром – внутрисосудистое свертывание крови и (или) дефицит факторов X, VII или II, обусловленный большой потерей их с мочой;
в) уремия – тромбоцитопатия, тромбоцитопения;
12) системный амилоидоз – дефицит фактора X;
13) гемобластозы:
а) гипорегенераторная (продукционная) тромбоцитопения и тромбоцитопатия;
б) синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания при тромбозах и наиболее тяжелых формах кровоточивости (особенно часто – при остром промиелоцитарном лейкозе);
14) миелопролиферативные заболевания и тромбоцитемии:
а) гиперагрегация клеток крови и блокада микроциркуляции с возможной трансформацией в затяжной синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
б) на поздних этапах – тромбоцитопения;
15) парапротеинемии (миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь «тяжелых цепей»), дисглобулинемии, белковые аномалии при болезнях печени и коллагенозах:
а) противосвертывающее и антиагрегирующее действие аномальных белков;
б) блокада микроциркуляции вследствие синдрома повышенной вязкости и выпадения в осадок белковых преципитатов;
16) тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковиц) – гиперагрегация тромбоцитов, осложняющаяся синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
17) геморрагический васкулит, иммунная капилляропатия с более или менее выраженным синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
18) ревматоидный артрит, системная красная волчанка и другие иммунные и аутоиммунные заболевания:
а) синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
б) иммунная тромбоцитопения;
в) продукция иммунных ингибиторов отдельных факторов свертывания (чаще всего фактора VIII);
г) парапротеинемия;
19) злокачественные новообразования:
а) синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
б) тромбоцитопения;
20) хирургические вмешательства – синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
21) осложнения беременности и родов:
а) синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
б) иммунная тромбоцитопения;
в) появление в циркуляции иммунных ингибиторов отдельных факторов свертывания (чаще фактора VIII);
22) осложнения при искусственном прерывании беременности – синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
23) медикаментозные неиммунные влияния:
а) антикоагулянты непрямого действия – дефицит К-витаминозависимых факторов VII, X, II и IX;
б) антикоагулянты прямого действия – блокада коагуляционного каскада на разных уровнях;
в) фибринолизин и активаторы фибринолиза – протеолиз факторов I, VIII, V, нарушение трансформации фибриногена в фибрин и гипофибриногенемия, интенсивное потребление плазминогена и антиплазмина;
г) дефибринирующие препараты – искусственный незавершенный синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания с афибриногенемией и вторичной активацией фибринолиза;
д) передозировка протаминсульфата и других антагонистов гепарина – нарушение начальных этапов процесса свертывания крови;
е) трасилол и другие антипротеазы широкого спектра действия – ингибирование фибринолиза, начальных этапов свертывания крови, калликреинкининовой системы, усиление агрегации тромбоцитов;
ж) препараты дезагрегационного действия;
24) иммунные лекарственные эффекты:
а) геморрагический васкулит лекарственного генеза с более или менее выраженным синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
б) иммунные лекарственные тромбоцитопении;
в) синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания при лекарственной болезни;
г) стимуляция образования иммунных ингибиторов отдельных факторов свертывания крови;
25) синдром массивных трансфузий.
Дефицит К-витаминзависимых факторов
Развитие данной патологии обусловлено нарушением синтеза в клетках печени (гепатоцитах), а также понижением концентрации в плазме факторов VII, X, II и IX.
По механизму развития выделяют следующие виды данного синдрома:
1) обусловленный недостаточным образованием в кишечнике витамина К (геморрагическая болезнь новорожденных, К-гиповитаминоз при энтеропатиях и кишечном дисбактериозе медикаментозного генеза);
2) формы, связанные с недостаточным всасыванием этого жирорастворимого витамина из-за отсутствия желчи в кишечнике, например при механической желтухе;
3) при конкурентном вытеснении витамина К из цепочки обмена веществ его функциональными антагонистами, такими веществами являются: кумарины, варфарины, фенилины;
4) формы, обусловленные поражением паренхимы печени (острые дистрофии печени, паренхиматозные гепатиты, циррозы и паразитарные поражения).
Формы, характеризующиеся недостаточностью витамина К, в том числе и действием «непрямых» антикоагулянтов, отличаются от поражений паренхимы печени тем, что при них нарушаются не все этапы синтеза факторов II, VII, X и IX, а лишь его конечная фаза.
