Заболевания крови

наблюдается значительное колебание количества лейкоцитов: при острых формах болезни до 50–70 ? 10⁹/л со сдвигом до промиелоцитов, при хронических формах оно повышается незначительно или остается в пределах нормы. Иногда развивается выраженное уменьшение лейкоцитов.

Количество тромбоцитов у большинства больных нормальное или несколько снижается. Однако возможно сочетание аутоиммунной гемолитической анемии с выраженной аутоиммунной тромбоцитопенией или одновременное аутоиммунное поражение всех трех ростков. В одних случаях аутоиммунная гемолитическая анемия начинается одновременно с аутоиммунной тромбоцитопенией, в других – тромбоцитопения присоединяется спустя несколько месяцев или лет. У некоторых больных в начале болезни выявляется тромбоцитопения, а через определенное время развивается анемия, и тромбоцитопении может уже не быть.

Осмотическая резистентность при аутоиммунной гемолитической анемии с тепловыми агглютининами в большинстве случаев снижена. Содержание билирубина при аутоиммунной гемолитической анемии чаще повышено. По нашим данным, содержание билирубина повышается у 68% больных. Чаще всего это повышение сравнительно небольшое – от 25 до 45 мкмоль/л, хотя у отдельных больных оно достигает 60 мкмоль/л. У больных с идиопатической формой аутоиммунного разрушения эритроцитов повышение билирубина наблюдается чаще, чем при симптоматической форме. Увеличение билирубина идет главным образом за счет непрямого, не связанного с глюкуроновой кислотой. Следует отметить, что нормальное содержание билирубина не исключает аутоиммунной гемолитической анемии. Увеличение содержания прямого или связанного с глюкуроновой кислотой билирубина должно наводить врача на мысль о сопутствующем гепатите или закупорке желчевыводящих протоков.

В моче иногда увеличено содержание уробилина, однако это увеличение непостоянное и не указывает на гемолитическую анемию. В кале больных, как правило, обнаруживается значительное количество стеркобилина.

Содержание гемоглобина плазмы может быть увеличено за счет имеющегося у этих больных небольшого внутрисосудистого разрушения эритроцитов, однако чаще оно нормальное. Иногда при аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами наблюдается гемоглобинурия. У больных нередко выявляются изменения в составе белковых фракций, увеличение СОЭ.

У некоторой части больных повышается содержание глобулинов, обычно за счет иммуноглобулиновой фракции. Иногда при аутоиммунном разрушении эритроцитов бывает положительной реакция Вассермана (диагностика сифилиса).

Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами. Данная форма аутоиммунной гемолитической анемии, как правило, начинается исподволь, в более редких случаях возможно острое начало, такое же, как и при агглютининовой форме. Содержание гемоглобина снижается до 40–60 г/л. Больной может быть слегка желтушен, хотя при данной форме желтуха меньше, чем при агглютининовых формах анемии. Селезенка увеличена практически у половины больных, однако такое увеличение незначительно. Также в 50% случаев у больных увеличена печень. Главной особенностью гемолизиновой формы аутоиммунной гемолитической анемии является выделение мочи черного цвета. При этом в моче выявляют большое количество белка. Гемоглобинурия наблюдается сравнительно редко и не у всех больных гемолизиновой формой аутоиммунной гемолитической анемии, но у ряда больных постоянно обнаруживается гемосидерин. Уровень билирубина, как правило, повышается незначительно, в большинстве случаев даже находится в пределах нормы.

Иногда гемолизиновая форма болезни осложняется тромбозами периферических вен. Возможны приступы болей в животе, связанные с тромбозами мелких мезентериальных сосудов.

Картина крови при данной патологии часто сходна с таковой при агглютининовых формах аутоиммунной гемолитической анемии. Часто в крови выявляется большое количество микросфероцитов. Количество лейкоцитов у большинства больных повышено, нередко бывает сдвиг в лейкоцитарной формуле до миелоцитов. Количество тромбоцитов нормальное.

Дифференциальная диагностика гемолизиновой формы аутоиммунной гемолитической анемии в первую очередь проводится с болезнью Маркиафавы – Микели.

Аутоиммунная гемолитическая анемия с полными холодовыми агглютининами. Заболеванию присуще постепенное нарастание симптомов, при этом основными жалобами, которые предъявляют больные, являются жалобы общего характера: понижение работоспособности, слабость, недомогание, непереносимость холода. Большинство больных после воздействия холода отмечают посинение, а затем побеление пальцев рук, ног, а также ушей, кончика носа. Появляется резкая боль в конечностях. После длительного пребывания на холоде у таких больных часто развивается гангрена пальцев.

У некоторых больных после охлаждения появляется крапивница. В некоторых случаях увеличиваются печень и селезенка.

Картина крови

Уровень гемоглобина у большинства больных колеблется в пределах от 80 до 100 г/л. Содержание лейкоцитов и тромбоцитов обычно не снижается.

Холодовая форма аутоиммунной гемолитической анемии характеризуется аутоагглютинацией эритроцитов, которая проявляется сразу, во время взятия крови, и нередко мешает определению количества эритроцитов, СОЭ. Часто бывает аутоагглютинация в мазке. Эта агглютинация носит обратимый характер и полностью исчезает при подогревании. Содержание билирубина нормальное или незначительно повышено. При исследовании белковых фракций крови у ряда больных обнаруживается отдельная фракция белка, которая и представляет собой холодовые антитела. В моче у некоторых больных находят белок (свободный гемоглобин). Однако гемоглобинурию нельзя считать частым симптомом болезни.

Диагностика

Сочетание умеренной анемии с признаками повышенного разрушения эритроцитов, резкое ускорение СОЭ, синдром Рейно, изменения в белковых фракциях крови, невозможность определения группы крови и подсчета эритроцитов заставляют заподозрить холодовую гемагглютининовую болезнь и исследовать полные холодовые агглютинины.

Течение болезни обычно хроническое. Клинические проявления более выражены зимой и иногда почти полностью отсутствуют летом. У большинства больных кризов не бывает. Выздоровления от идиопатической формы практически не наступает. Крайне редко заболевание заканчивается смертью. Иногда холодовая форма иммунной гемолитической анемии наблюдается как эпизод при заболевании вирусными инфекциями (гриппом, инфекционным мононуклеозом) или сразу после снижения температуры при такой инфекции. В этих случаях также могут появиться клинические признаки болезни (синдром Рейно, увеличение селезенки, снижение гемоглобина, резкое увеличение СОЭ, невозможность определения группы крови), однако все эти явления проходят полностью через 1–2 месяца.

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия. Данная патология является наиболее редкой формой аутоиммунной гемолитической анемии. Заболевание характеризуется приступами озноба, лихорадкой, тошнотой, рвотой, сильными часто нестерпимыми болями в животе и появлением черной мочи спустя некоторое время после переохлаждения. Иногда, так же как и при холодовой агглютининовой болезни, выражен синдром Рейно.

В период криза иногда увеличивается селезенка, появляется желтушность.

Содержание гемоглобина при пароксизмальной холодовой гемоглобинурии вне криза бывает нормальным. В зимнее время при частых кризах содержание гемоглобина может падать до 70–80 г/л с подъемом содержания ретикулоцитов и раздражением красного ростка костного мозга.

В период криза иногда снижается количество лейкоцитов, изредка бывает небольшая тромбоцитопения, в моче обнаруживается большое количество белка, положительная проба Грегерсена на скрытую кровь. После криза иногда ненадолго остается гемосидеринурия (гемосидерин в моче).

Диагностика

Аутоиммунные гемолитические анемии – гетерогенная группа болезней, характеризующаяся общим признаком (анемией с признаками повышенного разрушения эритроцитов). Быстро развивающаяся анемия с повышением температуры до 38–39°С, пожелтением склер или появлением темной мочи, увеличением СОЭ прежде всего заставляет исключить аутоиммунную гемолитическую анемию. Чаще при этом обнаруживается повышение содержания билирубина, ретикулоцитов. Иногда выявляется увеличение селезенки и печени.