внешнего механизма свертывания крови. Определяют время свертывания рекальцифицированной плазмы при добавлении к ней стандартного количества тканевого тромбопластина. Последний запускает свертывание путем активации фактора VII по внешнему пути.
Протромбиновое время лучше выражать в секундах, а не в процентах, так как между временем свертывания в тесте и процентным содержанием факторов протромбинового комплекса нет прямой арифметической зависимости.
При нормальном тромбиновом времени тест Квика отражает содержание в плазме не только протромбина (фактор II), но и всех других факторов, участвующих во внешнем механизме свертывания (VII, X, V). Дефицит этих факторов встречается чаще и развивается раньше, чем дефицит протромбина.
Из 4 факторов протромбинового комплекса, определяемых тестом Квика, 3 (VII, X и II) образуются в гепатоцитах при участии витамина К. Эти факторы, как и фактор IX, участвующий во внутреннем механизме свертывания, обозначаются как К-витаминозависимые. Синтез фактора V не зависит от витамина К.
Протромбиновое время удлиняется при наследственном дефиците любого из факторов протромбинового комплекса, а также при смешанной их недостаточности при лечении или отравлении антагонистами витамина К – кумаринами, фенилином, идандионами, варфарином, при нарушении поступления желчи в кишечнике и всасывания витамина К (механическая желтуха), при болезнях печени, в период новорожденности, при интенсивном потреблении факторов протромбинового комплекса или в процессе интенсивного внутрисосудистого свертывания крови, вследствие образования специфических антител.
Следует учитывать, что протромбиновое время существенно удлиняется лишь при снижении факторов протромбинового комплекса ниже 50% нормы. Для выявления умеренных форм дефицита этих факторов используются тесты с разведением исследуемой плазмы в 2 и 4 раза. Полученные результаты сравнивают со стандартной кривой разведения.
Диагностика геморрагических диатезов и тромбофилий завершается количественным определением дефицитных факторов.
Направленность и объем исследования системы гемостаза определяются:
1) целью исследования;
2) анамнестическими данными о возможной природе заболевания;
3) анализом клинической ситуации, в которой возникли те или иные нарушения гемостаза.
Цели исследования:
1) нозологическое или синдромное распознавание геморрагического диатеза, определение его тяжести;
2) выявление предтромботического состояния, сдвигов в системе гемостаза при тромбоэмболиях;
3) диагностика синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
4) определение участия гуморального звена системы гемостаза в причинах локальных кровотечений, ишемий и инфарктов органов, а также органных нарушений микроциркуляции при шоковом легком, острой почечной недостаточности, поражении печени;
5) распознавание нарушений гемостаза при микротромбоваскулитах (болезни Шенлейна-Геноха, узловатой эритеме, гломерулонефрите), нарушениях гемодинамики и реологических свойств крови (недостаточности кровообращения, полицитемии и полиглобулиях, парапротеинемиях, синдромах повышенной вязкости, криоглобулинемии);
6) контроль за функцией органов и тканей, синтезирующих компоненты системы гемостаза, например печени и желчеотделения по уровню в плазме факторов V, II, VII, X и IX, синтезируемых гепатоцитами, состояния эндотелия по выработке в нем фактора Виллебранда, простациклина, эндотелиальных активаторов фибринолиза;
7) контроль эффективности гемостатической, заместительно трансфузионной и антитромботической терапии;
8) контроль за системой гемостаза в процессе применения крове– и плазмозаменяющих растворов, при проведении плазма– и цитафереза, гемосорбции, использовании аппаратов экстракорпорального кровообращения, гемодиализа, при протезировании сосудов и клапанов сердца;
9) контроль и своевременная коррекция системы гемостаза при нарушениях, связанных с воздействием на эту систему чужеродных веществ (бактериальных ферментов, змеиных ядов, продуктов деструкции тканей и клеток).
При расспросе больных врач может выявить данные, позволяющие уточнить наследственный или приобретенный характер заболевания, его наследование, выраженность у разных членов семьи, сочетание с другими генетическими дефектами.
Например, известны связи геморрагических диатезов с другими генетическими аномалиями: тромбоцитопатиями – с нарушениями пигментного обмена и аномалиями скелета, телеангиэктазиями (стойкое расширение поверхностных сосудов) – с гиперэластозом кожи, слабостью связочного аппарата, пролабированием клапанов сердца.
Необходимо уточнить связь нарушений гемостаза с различными патогенными воздействиями и фоновыми заболеваниями.
Особое значение имеет детально собранный геморрагический или тромбофилический анамнез: время появления и клинические особенности кровоточивости, склонность к тромбозам у больного и его родственников, причины их усиления, эффективность применявшегося лечения. Уточняют тип кровоточивости.
Большое значение имеет определение устойчивости микрососудов, времени кровотечения, нарушений свойств кожи (отсутствие пигментации, гиперэластоз), опорно-двигательного аппарата (кровоизлияния в полость сустава, ограничение подвижности в суставах, слабость связочного аппарата с разболтанностью суставов и частыми вывихами, укорочение сухожилий: гиперостозы (патологическое увеличение содержания костного вещества в неизмененной костной ткани), атрофия мышечных волокон), сердца (смещение митрального и трикуспидального клапанов). При осмотре больного врач отмечает наличие доброкачественных сосудистых опухолей, телеангиэктазий, а также парез микрососудов.
При различных геморрагических диатезах и синдромах проявления кровоточивости неодинаковы, в связи с чем большое значение имеет их типирование по данным анамнеза и обследования.
Выделяют 5 типов кровоточивости:
1) гематомный;
2) петехиально-пятнистый;
3) смешанный (синячково-гематомный);
4) васкулитно-пурпурный;
5) ангиоматозный.
При гематомном типе преобладают массивные, глубокие, напряженные и очень болезненные кровоизлияния в суставы, мышцы, под апоневрозы, в подкожную и забрюшинную клетчатку, а также в брюшину и субсерозную оболочку кишечника.
Крупные суставы деформированы, их контуры сглажены, подвижность часто ограниченна, мышцы конечностей в большей или меньшей степени атрофированы. Походка часто нарушена, бывает хромота, больные пользуются палками, костылями, колясками. Гематомы могут разрушать хрящевую и костную ткань, создавая на рентгенограмме картину, напоминающую костную опухоль (псевдоопухоли). Легко возникают гематомы в местах инъекций, особенно внутримышечных. Пробы на длительность кровотечения нормальны или почти нормальны.
Гематомный синдром часто комбинируется с сильными спонтанными посттравматическими, а также послеоперационными кровотечениями. Данные кровотечения по времени возникновения могут быть поздними, возникая не сразу после травмы или операции, а спустя несколько часов после них.
Изолированный гематомный тип кровоточивости характерен для гемофилии А и В.
Петехиально-пятнистый (синячковый) тип характеризуется появлением мелких безболезненных точечных или пятнистых, не напряженных и не расслаивающих ткани кровоизлияний на коже, часто сочетающихся с маточными кровотечениями, носовыми кровотечениями, кровоточивостью десен, реже – с
