Этиология достоверно не установлена. Возможной причиной считается мутация хромосом половых клеток за счет внутренних и внешних факторов. Ретино-бластома состоит из нейроглии, т. е. является по своей структуре глиомой. Глия развивается из эктодермы и обладает большой энергией к размножению и образованию новых элементов. Глиозная ткань пронизывает все слои сетчатки и зрительного нерва.
Различают дифференцированные и недифференцированные формы опухоли. При недифференцированных формах обнаруживаются мелкие клетки с большим ядром и узким ободком цитоплазмы.
Различают пять стадий развития опухоли:
1) латентную;
2) начальную;
3) развитую;
4) далеко зашедшую;
5) терминальную.
Для латентной стадии ретинобластомы характерны такие ранние косвенные признаки, как одностороннее расширение зрачка, замедление или отсутствие его реакции на свет. Начальная стадия характеризуется тем, что при офтальмоскопии на глазном дне обнаруживается желтовато-белый очаг с нечеткими контурами, часто покрытый сосудами сетчатки. Вокруг очага наблюдаются мелкие очажки- сателлиты. Рост опухоли приводит к амаврозу (слепоте). Опухоль может распространяться в стекловидное тело в виде серовато-белых, иногда желтоватых или зеленоватых масс с нерезкими границами, на поверхности которых видны геморрагии. Процесс может распространяться по сетчатке (экзофитный рост) и в сторону стекловидного тела (эндофитный рост). Развитая стадия (стадия глаукомы) характеризуется ростом опухоли и увеличением объема содержимого глаза, что нередко приводит к повышению внутриглазного давления. При этом возможны боли в глазу, застойная инъекция, отек роговицы, уменьшение глубины и помутнение влаги передней камеры (псевдогипопион).
Далеко зашедшая стадия (стадия прорастания). Этой стадии ретинобластомы присуще прорастание опухоли за пределы глазного яблока, чаще сквозь склеру, вдоль сосудов, через оболочки зрительного нерва и т. д. Прорастание опухоли кзади проявляется экзофтальмом с ограничением подвижности глаза, распространение процесса в полость черепа вызывает расширение канала зрительного нерва, выявляемое на рентгенограмме.
В терминальной стадии (стадии метастазов) определяются увеличенные шейные, подчелюстные лимфатические узлы, со стороны глаза наблюдаются дальнейшие грубые изменения вплоть до распада оболочки и резчайшего экзофтальма.
33. Клиническая картина и лечение ретинобластомы
Ретинобластома может быть односторонней и двусторонней. Двусторонние опухоли часто сочетаются с микроцефалией, незаращением неба и другими пороками эмбрионального развития. Начало заболевания обычно проходит незаметно. Первым клиническим симптомом может быть понижение остроты зрения. Иногда ранним клиническим признаком одностороннего поражения может быть косоглазие. Затем присоединится изменение цвета глаза (желтоватый рефлекс), наблюдаемое в глубине глазного яблока и видимое через зрачок (так называемый амавротический кошачий глаз). Такое явление возникает из-за наличия глиоматозных узлов на сетчатке и заставляет родителей ребенка обратиться к врачу. Опухоль отличается медленным ростом.
В клинике ретинобластомы при объективном исследовании глазного дна различают четыре стадии.
На первой стадии видны ретинальные беловато-розовые очаги с гладким или неровным рельефом, новообразованными сосудами и серыми участками кальци-фикатов. Размеры их не превышают одного квадранта глазного дна, окружающие ткани не изменены.
На второй стадии происходит интраокулярная диссе-минация. Беловатые включения различных размеров уже наблюдаются в стекловидном теле, отмечаются преципитатоподобные отложения в углу передней камеры глазного яблока и на задней поверхности роговицы. Появляются вторичная глаукома, буфтальм (гидроф-тальм). При прорастании опухолью сетчатки скопление под ней экссудата приводит к отслойке сетчатки. Зрение снижается до полной слепоты.
Третья стадия характеризуется экстраокулярным распространением опухоли. Сопровождающееся экзофтальмом прорастание опухоли в полость черепа, чаще всего по зрительному нерву, дает симптомы поражения головного мозга (головную боль, тошноту, рвоту). Прорастание ретинобластомы в сосудистую оболочку глаза приводит к гематогенному диссеменированию и неблагоприятному исходу. В результате некроза опухоли может развиться токсический увеит.
На четвертой стадии к глазной симптоматике присоединяются симптомы, обусловленные метастазирова-нием. Метастазирование происходит в лимфатические узлы, кости, мозг, печень и другие органы.
Лечение и профилактика. На первой и второй стадиях болезни возможно проведение органосохранной криоаппликации. На более поздних стадиях лечение заключается в своевременном проведении хирургического удаления опухоли (энуклеации пораженного глаза при одностороннем процессе или обоих глаз при двустороннем). Энуклеация глазного яблока проводится с резекцией зрительного нерва на расстоянии 10–15 см от заднего полюса глазного яблока. В дальнейшем проводится лучевая терапия в сочетании с химиотерапией или самостоятельно. Может проводиться и фотокоагуляция. В качестве противоопухолевых препаратов применяют циклофосфан, проспедин, ме-тотрексат-эбеве.
Профилактика. Своевременное генетическое обследование тех семей, чьи родственники проходили лечение по поводу ретинобластом в прошлом.
34. Невритзрительного нерва
В диагностике заболеваний зрительного нерва решающая роль принадлежит функциональным исследованиям, которые позволяют судить также о динамике процесса. Кроме функциональных исследований, большую помощь оказывают рентгенография черепа, люм-бальная пункция, консультации невропатолога, отоларинголога и других специалистов. Для эффективного лечения важно установить этиологический диагноз, выяснить причину заболевания.
Наиболее частыми причинами неврита зрительного нерва у детей являются инфекционные заболевания, арахноидиты, синуситы, рассеянный склероз и т. д. Поражения зрительного нерва наблюдаются во внутриглазной части его (папиллит), за глазом (ретробульбарный неврит) и в интракраниальном отделе (оптико-хиазмальный арахноидит).
При папиллите больные жалуются на быстрое падение остроты зрения, которое устанавливается также при обследовании. Определяются нарушения цветоощущения, изменения в поле зрения, увеличение слепого пятна, а на глазном дне наблюдаются гиперемия диска, стушеван-ность его границ, расширение сосудов, отложение экссудата по ходу сосудов и в сосудистой воронке, а также кровоизлияния в ткань и сетчатку. Подобные изменения могут отсутствовать в начале ретробульбарного неврита, тогда в первую очередь страдает острота зрения. Возможны боли при движении глазного яблока. При ретро-бульбарном неврите чаще поражается папилломакуляр-ный пучок, что затем проявляется побледнением височной половины диска. После ретробульбарного неврита развивается нисходящая атрофия зрительного нерва.
Характерными для поражения зрительного нерва в интракраниальной его части (оптико-хиазмального арахноидита) являются жалобы на снижение остроты зрения (что подтверждается при обследовании), изменение поля зрения хиазмального типа, проявляющееся в выпадении одновременно на обоих глазах соответствующих или противоположных друг другу частей поля зрения (гемианопсию). На глазном дне патологии не выявляется.
Заболевание обычно двустороннее, длительное, может сопровождаться головной болью. При развитии процесса на глазном дне в последующем могут быть явления застоя диска зрительного нерва и его атрофия. Помогают диагностике пневмоэнцефалография, люмбальная пункция.
Лечение невритов этиологическое. Необходимо назначать антибиотики в комплексе с витаминами группы В, уротропин, вливания глюкозы, тканевую терапию, никотиновую кислоту, ангиотрофин, дибазол, алоэ, ФИБС.
Лечение должно быть длительным, повторными курсами, так как часть зрительных волокон может функционально затормозиться или находиться в состоянии парабиоза, т. е. обладать свойством
