снижение работоспособности, зябкость, потерю аппетита, сильную жажду.
Обильные отеки появляются не сразу. Сначала количество белка в моче начинает превышать нормальные значения. Потом бледнеет лицо, возникают слабая отечность и снижение мимики. Постепенно отеки нарастают, охватывая всю подкожную клетчатку. Начинается деформация лица и туловища. Но особенно сильно отеки видны на лице: оно становится одутловатым, веки набухают, глаза сужаются и по утрам открываются с трудом. Жидкость, накапливаясь во внутренних органах, в брюшной и плевральной полостях, иногда в перикарде, поддерживает отеки месяцами и даже годами. Они становятся очень мягкими, подвижными, а при надавливании пальцем на этом месте остается быстро исчезающая глубокая ямка. Кожа в местах отеков натягивается, делается блестящей и может лопаться с выделением жидкости молочного цвета. В отечной жидкости мало белков и много солей, в частности хлоридов, а количество липопротеинов повышено. Объем отечной жидкости в некоторых случаях достигает 20 л и более. Прорывы кожи очень опасны, так как возможно инфицирование, приводящее к рожистому воспалению и другим заболеваниям.
При липоидном нефрозе артериальное давление нормальное или пониженное. Возможны приглушение сердечных тонов и брадикардия, но ангиоспастические симптомы и признаки сердечной недостаточности отсутствуют. Иногда слегка увеличивается печень. На поздних сроках заболевания при выраженных отеках наблюдаются уменьшение выделяемой мочи до 400–300 мл в сутки, и значительное увеличение ее относительной плотности.
Свойственны липоидному нефрозу диспротеи-немия и гипопротеинемия. Особенно сильно снижается содержание альбуминов в плазме крови, что приводит к уменьшению альбумин-глобулинового коэффициента до 1–0,5 и ниже. Соответственно в крови увеличивается количество глобулинов, преимущественно за счет альфа-2- и бета-глобулинов. Уровень гамма-глобулинов снижен.
Резкая липидемия и холестеринемия являются постоянными симптомами заболевания. Уровень холестерина в плазме крови повышается до 500 мг и более, возрастает количество лецитина и жирных кислот. Одновременно с этим наблюдаются гипохромная анемия, лимфоцитоз, эозинофилия, увеличение СОЭ. На поздних стадиях заболевания происходит разрушение эпителиальных клеток канальцев с развитием соединительной ткани, последующей атрофией и гиалинизацией клубочков. В результате почки уменьшаются в объеме — образуется нефротически сморщенная почка. Схожие симптомы и такое же течение болезни замечены при хроническом нефрите нефротического типа.
Основывается диагноз липоидного нефроза на наличии в моче больного белка, количество которого превышает нормальные значения, уменьшении общего белка в крови и повышении содержания в ней холестерина, а также жалобах на длительные не спадающие отеки в отсутствие гематурии, артериальной гипертонии и азотемии.
Необходимо провести дифференциальную диагностику со следующими заболеваниями:
— амилоидозом почек (для выявления амилоидоза почек имеет значение отсутствие хронической, гнойной, сифилитической, туберкулезной или другой инфекции в организме)
— нефротической формой хронического диффузного гломерулонефрита,
— диабетическим гломерулосклерозом,
— некоторыми васкулитами.
Больному для борьбы с отеками прописывают постельный режим и диуретические средства: ла-зикс, гипотиазид, новурит и другие. В последнее время главное место в лечении стали занимать кортикостероидные препараты и иммунодепрессанты. Прием кортикостероидов обычно приводит к длительной ремиссии, спаданию отеков, нормализации структуры стенок капилляров клубочков с уменьшением их проницаемости и снижению выделения белка почками. В качестве средства, повышающего коллоидно-осмотическое давление плазмы, рекомендуется введение полиглюкина. После исчезновения отеков для улучшения синтеза белка можно использовать стероидные гормоны. Во все периоды болезни необходимо применять средства заместительной терапии: витамины и ферменты.
Назначаются больному с липоидкым нефрозом белковая диета — из расчета 2–2,5 г белка на 1 кг массы его тела без учета отеков, и витамины. Количество поваренной соли снижается до 1,5–2,5 г в сутки, умеренно ограничивается объем потребляемой жидкости. Также с помощью антибиотиков проводится активное лечение очагов инфекции.
Ввиду того, что липоидный нефроз в качестве самостоятельной болезни развивается очень редко, вся его профилактика сводится к профилактике и своевременному избавлению от болезней, его вызывающих, а также лечению очаговой или хронической инфекции.
В основе этой патологии лежит нарушение белкового обмена, приводящее к образованию особого вещества — амилоида, который у здоровых людей не встречается и является глюкопротеидом. Амилоидный нефроз — это одно из проявлений общего заболевания: амилоидной болезни или амилоидоза, синонимы — амилоидоз почек и амилоидная дистрофия почек. До 96–98 % амилоида составляет белковый компонент, в котором преобладает гамма-глобулин. Амилоидоз чаще бывает у мужчин среднего возраста.
Различают амилоидоз:
— генетический или наследственный,
— первичный,
— вторичный.
Генетический возникает по причине наследственных изменений в ферментных системах, участвующих в синтезе белка.
Причина появления первичного амилоидоза до настоящего времени не установлена, он регистрируется очень редко.
Вторичный амилоидоз встречается чаще и протекает на фоне нарушений белкового обмена, часто в результате таких хронических инфекций, как туберкулез, сифилис, малярия, длительных воспалительных процессов в легких, остеомиелита. Иногда бывает при деформирующем полиартрите, лимфогранулематозе, актиномикозе, миеломной болезни.
По частоте поражения амилоидом органы и системы организма можно расположить в следующем порядке:
— селезенка,
— почки,
— надпочечники,
— печень,
— желудочно-кишечный тракт,
— лимфатические узлы,
— поджелудочная железа,
— предстательная железа.
Изменяется процесс синтеза белка под воздействием инфекции и токсических веществ— появляются видоизмененные белки. В ответ организм включает аутоиммунные механизмы и начинает вырабатывать антитела к этим видоизмененным белкам. В результате образуется особая плотная амилоидная субстанция, состоящая из комплексов «антиген + антитело», которая откладывается в различных органах. При первичном амилоидозе — вокруг коллагеновых волокон, при вторичном — периретикулярно. В связи с этим в первом случае чаще страдают миндалины, пищеварительный тракт, кожа, поперечно-полосатая мускулатура, сердце, нервы, крупные сосуды, а во втором — паренхиматозные органы (печень, селезенка, легкие и др., имеющие мелкие сосуды).
Происходит развитие генетического амилоидоза у больного в периоде 20–30 лет. В клинической картине выделяют три синдрома: нефропатический, протекающий с поражением почек, нейропатический, характеризующийся преимущественным поражением нервной системы, и кардиопатический, проявляющийся изменениями в деятельности сердца.
Основные симптомы генетического амилоидоза:
