называемые «синие» пороки, сопровождающиеся синюшностью кожных покровов, проявляются сразу или вскоре после рождения ребенка. «Белые» пороки, с бледным цветом кожных покровов, проявляются позже. Многие пороки долгое время имеют бессимптомное течение, выявляются случайно при профилактическом медицинском обследовании ребенка. Некоторые врожденные пороки сердца, например дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, могут длительное время не вызывать значительных нарушений кровообращения. Больные доживают с этими пороками до зрелого возраста. Часто ухудшение состояния возникает при сопутствующем ревматизме или бактериальном эндокардите, к которым эти пациенты предрасположены.
Диагноз устанавливают путем комплексного исследования сердца. Аускультация сердца имеет значение для диагностики в основном только клапанных пороков. Первичное диагностическое обследование при подозрении на врожденный порок сердца обязательно включает электрокардиографию, эхокардиографию и рентгенологическое исследование сердца и легких, которые в большинстве случаев позволяют выявить совокупность прямых и косвенных признаков определенного порока. Более полное диагностическое обследование больного, включающее при необходимости ангиокардиографию и зондирование камер сердца, проводится в кардиохирургическом стационаре. При необходимости более подробного обследования применяют компьютерную томографию или магнитно-резонансное исследование.
Лечение только хирургическое. Более половины детей до года со сложными пороками без операции погибают. В настоящее время многие из этих пороков поддаются хирургической коррекции, что обеспечивает возможность нормального роста и развития таких детей. «Синие» пороки со сбросом венозной крови в артерии подлежат операции в детстве. «Белые» пороки со сбросом артериальной крови в венозное русло можно оперировать в старшем возрасте. Некоторые врожденные пороки сердца специального лечения не требуют.
Технологии XXI века позволяют безошибочно обнаруживать большинство врожденных пороков сердца. Ультразвуковое обследование сердца плода позволяет выявить порок сердца у ребенка еще до рождения. Ранняя дородовая диагностика пороков сердца позволяет родителям не только выявить порок сердца у плода, но и решить вопрос о необходимости и возможности сохранения беременности, а также подготовиться к рождению нездорового ребенка и особенностям ухода за ним. Они также могут взвесить шансы на возможность исправления порока у ребенка или улучшения качества его жизни с помощью нехирургических методов лечения.
Существуют группы риска рождения ребенка с пороками сердца.
Генетическая консультация перед планируемой беременностью и обследование плода необходимы в следующих случаях:
¦ в семье уже есть ребенок с пороком сердца или другими пороками развития;
¦ мертворождения в анамнезе;
¦ мать старше 35 лет (особенно при первой беременности), отец старше 45 лет;
¦ эндокринные нарушения у матери.
Обязательное обследование плода нужно сделать, если имели место:
¦ тяжелый ранний токсикоз и угроза прерывания беременности;
¦ применение антибиотиков, сульфаниламидных или гормональных препаратов;
¦ вирусные заболевания в первые недели беременности.
В случае если проблема с сердцем не была установлена в период беременности, процесс диагностики начинается при появлении признаков нарушения развития ребенка, обнаруженных родителями или лечащим врачом.
Находятся в группе риска:
¦ дети, появившиеся на свет преждевременно. Вероятность обнаружить порок сердца у недоношенных детей более высока;
¦ дети с другими врожденными пороками развития. Примерно в Уз случаев врожденные пороки сердца сочетаются с несердечными врожденными пороками опорно-двигательного аппарата, центральной нервной системы, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы и других органов и систем. Около половины детей с синдромом Дауна рождаются с пороком сердца.
Характерные жалобы, свидетельствующие о возможности наличия у ребенка порока сердца:
¦ повышенная сонливость или, наоборот, постоянное беспокойство у детей;
¦ отставание в развитии ребенка по отношению к его возрастной группе;
¦ одышка или нарушение дыхательной функции;
¦ изменение цвета языка и кожи;
¦ повышенная утомляемость ребенка.
При наличии вышеуказанных жалоб проводится дополнительное обследование ребенка с применением эхокардиографии или томографии.
При выявлении порока сердца необходима консультация кардиохирурга. Специфическое лечение зависит, разумеется, от вида порока и степени его тяжести. Существует множество вариантов лечения посредством применения лекарственных препаратов, хирургических процедур и коронарографии, позволяющих улучшать и поддерживать уровень нормальной жизнедеятельности пациента. Так, например, существует возможность благополучно исправлять дефекты сердечных клапанов с помощью баллонопластики, устранять дефекты перегородок с помощью введения различного рода стентов и герметизирующих материалов.
В случае, когда операция невозможна, больному назначают режим ограниченной физической активности, отдаляющий сроки декомпенсации порока, а при развитии сердечной недостаточности проводят преимущественно симптоматическое ее лечение. Больные должны постоянно наблюдаться у кардиолога.
Далее рассмотрим, какие бывают врожденные пороки сердца.
Декстрокардия
Декстрокардия — врожденная аномалия, при которой сердце расположено в правой половине грудной клетки. Этому сопутствует обратное положение всех сосудов, исходящих и входящих в сердце. Обычно сочетается с зеркальным расположением всех непарных внутренних органов. Впервые декстрокардию описал итальянский хирург, анатом Марко Аурелио Севе-рино в 1643 году. Распространенность составляет 8—10 случаев на 1000 родов.
Клиническая картина. Зеркальная декстрокардия, как правило, не сочетается с другими врожденными пороками сердца и не имеет отрицательных последствий для ее обладателя. Если же она сочетается с другими врожденными пороками сердца или других органов, такую декстрокардию называют осложненной.
Приобретенная декстрокардия возникает вследствие смещения сердца в правую половину грудной полости из-за патологического процесса соседних органов — скелета, легких, диафрагмы.
Диагностика. Предположительный диагноз можно поставить, если сердце выслушивается справа и имеются соответствующие изменения границ сердечной тупости. Подтверждают диагноз электрокардиографическое и рентгенологическое исследования.
На ЭКГ нарушаются ход и соотношение зубцов. Отмечается картина, наблюдаемая у здорового человека при взаимной замене расположения электродов на левой и правой руке. В грудных отведениях амплитуда зубцов не возрастает, а убывает. ЭКГ принимает привычный вид, если электроды на конечностях поменять местами, а грудные установить в симметричные левым правые позиции. Рентгенологически определяется зеркальное изображение сердца и сосудов. При этом правый контур тени сердца образован левым желудочком, левый — правым предсердием, печень обнаруживается слева. Следует помнить и сообщать больным, что при этой аномалии аппендикс расположен слева.
Лечение. Зеркальная декстрокардия без сопутствующего порока сердца никакой
