В этой главе мы узнаем об одной тайне природы, жизненно важной для человечества, о которой до недавнего времени мы ничего не знали. Настоящего ученого угнетают прописные истины учебников. Его влекут к себе вершины неизвестности, представшие перед нашим взором благодаря последним открытиям. Такая глыба неизвестности была обнаружена на хромосоме 20. Уже две Нобелевские премии присуждены только за то, что были очерчены границы неизвестного, но таинственная область все еще противостоит освоению учеными. Все великие тайны, пока они не стали знаниями, являются областью всевозможных спекуляций. Эта тайна не стала исключением и легла в основу больших политических страстей в 1996 году. Речь идет всего лишь о небольшом гене, названном
История началась с овец. В XVIII столетии сельское хозяйство Великобритании было революционизировано группой передовых целеустремленных предпринимателей, среди которых был Роберт Бэквелл (Robert Bakewell) из Лестершира (Leicestershire). Он обнаружил, что породы овец и крупного рогатого скота можно улучшить и закрепить положительные качества, если провести близкородственное скрещивание между отобранными передовыми особями и их собственными потомками. Методом имбридинга была выведена новая порода овец, отличающаяся быстрым ростом, повышенной жирностью мяса и длинной шерстью. Но возник неожиданный побочный эффект. Некоторые овцы суффолкской породы страдали странной формой психоза, который развивался постепенно у зрелых овец. Походка становилась шаткой и неуверенной, они подолгу в исступлении чесались об ограду, выглядели настороженными и отставали от отары. Вскоре больные овцы погибали. Эта неизлечимая болезнь, названная скрепи, становилась серьезной проблемой, поскольку в некоторых отарах погибала каждая десятая овца. Болезнь, которая изначально была выявлена только у суффолкской породы овец, скоро распространилась на другие породы в Англии, а затем в других частях света (российские фермеры называли эту болезнь «почесухой» —
Но что это за микробы такие, которых не убивает формалин? На них также не действовали детергенты, кипячение и ультрафиолетовое облучение. Инфекционный агент проникал сквозь фильтры, через которые не могли пройти мельчайшие вирусы. Инфекция не вызывала иммунного ответа у заболевших животных, и от времени инфицирования до появления первых признаков заболевания проходил довольно долгий латентный период. (Латентный период существенно сокращался, если инфицирование производилось непосредственно в мозг животного.) Скрепи предстало перед миром ученых монолитом неизвестности, о который сломали свои копья несколько поколений дерзких исследователей. Позже аналогичные симптомы заболевания были обнаружены у норок в зверохозяйствах Америки, у диких лосей и чернохвостых оленей в национальном парке «Скалистые горы», но эти открытия еще больше запутали картину. Норки оказались устойчивыми к скрепи, когда их инфицировали экспериментально от больных овец. В 1962 году Джеймс Пэрри (James Parry) вернулся к генетической гипотезе. Он предположил, что скрепи может каким-то образом совмещать генетическую наследуемость и горизонтальную передачу от особи к особи. Например, известно много инфекционных болезней, чувствительность к которым определяется генетически. Один из классических примеров — холера, о чем мы говорили в главе 10. Но идея о том, что в качестве возбудителей инфекционного заболевания могут выступать сами гены, противоречила на тот момент всем генетическим аксиомам. Гипотеза Пэрри подверглась острой критике со стороны других ученых.
Примерно в это же время американский ученый Билл Хэдлоу (Bill Hadlow) при рассмотрении фотографий срезов головного мозга умерших от скрепи овец (фотографии хранились в Wellcome Museum of Medicine — Музей медицины в Лондоне) вдруг обнаружил, что они удивительно напоминают другие снимки, которые он уже видел. Скрепи оказалась гораздо ближе к болезням людей, чем предполагали ранее. Точно такое же поражение мозга наблюдалось у людей, умерших в Папуа Новая Гвинея от ужасной и загадочной болезни куру. От этого заболевания головного мозга умерло много людей, особенно женщин, в племени Форе. Заболевание начиналось с дрожи в ногах, которая постепенно переходила на все тело. Речь становилась неразборчивой, и больные время от времени разражались приступами беспричинного смеха. Примерно через год в результате серьезного органического поражения головного мозга больные умирали. В конце 1950-х годов куру стала одной из основных причин смертности женщин племени Форе, что привело почти к троекратному превышению численности мужчин в племени. Болезнь также поражала детей и, редко, взрослых мужчин.
Эта особенность инфекции породила догадку о связи заболевания с древними традициями племени. В 1957 году причина была найдена и описана в классических трудах двух докторов — Винсента Жигаса (Vincent Zigas) и Карлтона Гайдушека (Carleton Gajdusek). Когда умирал достойный человек, женщины племени выполняли сложный погребальный ритуал, в ходе которого тело умершего разрезалось на части и съедалось. Ритуальный погребальный каннибализм был запрещен законом. Неудивительно, что эта церемония проводилась тайно, и вовлеченные в нее люди не были склонны делиться подробностями с посторонними. Но Гайдушеку окольными путями удалось разговорить аборигенов о старых традициях прощания с почившими родственниками, сводившихся к формуле «катим на куким на кайкай» — разрезали, сварили и съели. Обычно женщины и дети съедали внутренние органы и мозг, а мужчинам доставались мышцы. Это немедленно предоставило вероятный ответ на многие вопросы: почему от куру страдали в основном женщины и дети, а также почему заболевание часто возникало в семьях ранее умершего от куру человека, включая не только кровных родственников, но и родню со стороны мужа или жены. Смертность от куру постепенно снижалась из года в год, после того как ритуальный каннибализм был запрещен законом и правительство усилило меры по соблюдению закона. Роберт Клитцман (Robert Klitzman) — студент Гайдушека — выявил три группы риска в племени, к которым относились люди, посетившие ритуальную церемонию еще в 1940–1950-х годах. Так, из пятнадцати участников церемонии погребения некой женщины Нено в 1954 году двенадцать человек впоследствии умерли от куру. Из числа трех остальных людей один умер в молодом возрасте по другой причине; другой женщине было разрешено только присутствовать на церемонии, поскольку она была второй женой мужчины, чьей женой была Нено; а третий сознался, что ему досталась только рука.
Как только Билл Хэдлоу обнаружил сходство в картине поражения мозга от куру у людей и от скрепи — у овец, он тут же написал письмо Гайдушеку в Новую Гвинею. Гайдушек сразу же уловил суть открытия. Если куру была формой скрепи у людей, значит болезнью куру можно заразить лабораторных животных инъекцией в мозг. В 1962 году коллега Гайдушека Джо Гиббс (Joe Gibbs) начал серию экспериментов, в которых пытался заразить шимпанзе и некоторых других обезьян материалом, взятым из мозга умерших от куру людей (этичность подобных экспериментов не является предметом рассмотрения этой книги). Первые два шимпанзе заболели и умерли через два года после инъекции. Симптомы болезни в точности напоминали симптомы куру.
Доказательство того, что куру является природной формой скрепи у человека, было важным открытием, но не могло существенно помочь в понимании болезни, поскольку скрепи на тот момент было таким же таинственным заболеванием неизвестного происхождения, как и куру. Начиная с 1900 года неврологи стали регистрировать другое редкое деструктивное психическое заболевание у людей. Первый случай этого заболевания был описан в 1900 году в Бреслау (сейчас Вроцлав в Польше) немецким доктором Гансом-Герхардом Крейтцфельдтом (Hans-Gerhard Creutzfeldt) у одиннадцатилетней девочки, болезнь у которой постепенно прогрессировала в течение 10 лет. Заболевание впоследствии стало известно как болезнь Крейтцфельда-Якоба, или БКЯ. Хотя первый случай заболевания был описан у ребенка, эта болезнь более характерна для людей преклонного возраста. Кроме того, течение болезни никогда не бывает таким длительным. Скорее всего, Крейтцфельд описал какую-то другую патологию, которая затем ошибочно была ассоциирована с БКЯ в 1920-х годах другим доктором — Альфонсом Якобом (Alfons Jakob).
Вскоре после того как Гиббс заразил шимпанзе куру, стало известно, что обезьяны также чувствительны к БКЯ. В 1977 году ситуация с этими болезнями стала еще более угрожающей. Два случая БКЯ были обнаружены у пациентов, которых незадолго до этого обследовали в одной и той же клинике по
