случаи БКЯ, когда болезнь поражала близнецов в одном и том же возрасте, хотя всю жизнь они прожили далеко друг от друга.
Открытия последних лет в корне изменили генетические догмы. Оказалось, что функционирование генома невозможно понять, основываясь только на последовательности нуклеотидов. Гены включаются в работу, или отключа- ются, в результате изменения пространственной организации ДНК. Геном представляет собой сочетание двух типов информации: цифровой (последовательность нуклеотидов) и аналоговой, для которой недавно был предложен новый термин — «гистоновый код» (Valley C. M. et al. 2006. Chromosome-wide, allele-specific analysis of the histone code on the human X chromosome.
Прионовые заболевания развиваются как цепная реакция. Одна дефектная молекула белка вступает в контакт с другой молекулой и преобразует ее по своему образу и подобию. Затем обе молекулы изменяют структуру двух других молекул белка, и так цикл за циклом количество дефектных белков нарастает в геометрической прогрессии. Именно таким образом представил себе цепную ядерную реакцию Лео Силард (Leo Szilard) в 1933 году, ожидая зеленого света на одном из лондонских перекрестков: распадающийся атом порождает два нейтрона, каждый из которых вызывает распад двух других атомов, освобождая уже четыре нейтрона. Через 12 лет виртуальная идея воплотилась в ужас Хиросимы. Хотя прионовая цепная реакция намного медленнее атомной, она также может привести к взрыву. Доказательство тому — эпидемия куру в Папуа Новой Гвинее. С начала 80-х годов прошлого столетия Прузинер доказывал возможность возникновения эпидемии у людей. И действительно, в сердце Европы возник эпицентр новой, еще более масштабной эпидемии прионовой инфекции. На этот раз же в эпицентре эпидемии оказались коровы.
Никто не знает точно, когда, где и каким образом — опять проклятая неизвестность, сопутствующая прионам, — дефектные прионы попали в корм коров. Скорее всего, это произошло в конце 1970-х или в начале 1980-х годов. Причиной тому могли быть изменения аграрной политики Великобритании, приведшие к изменению цен на корма. Все больше старых овец стали поступать для переработки на костную муку, чему способствовали растущие компенсации фермерам. И однажды это произошло: в котел попало животное, инфицированное дефектным прионом. Вполне возможно, что это была умершая от скрепи овца. Тщательная термообработка костей и внутренностей животных не спасла от заражения, поскольку прионы невозможно разрушить кипячением.
Вероятность заражения коровы была минимальной, но если умножить ее на сотни тысяч коров, получивших зараженный корм, то этой вероятности оказалось достаточно, чтобы запустить цепную реакцию. Умершие от бешенства коровы поступили опять на комбинаты производства кормов, принеся с собой новую порцию прионов. Чем больше прионов было в корме, тем выше становилась вероятность заражения и тем больше новых прионов поступало в корма на комбинатах. Первые признаки заболевания начинали проявляться у больных коров примерно через пять лет после заражения. Поэтому когда к концу 1986 года были описаны первые шесть случаев необычного заболевания у коров, зараженными в Англии уже были не менее 50 000 животных. За время эпидемии до конца 90-х годов, когда с болезнью удалось справиться, от коровьей губчатой энцефалопатии (коровьего бешенства) умерло более 180 000 голов крупного рогатого скота.
В первый же год после обнаружения эпидемии английским ветеринарам в результате кропотливой детективной работы удалось установить источник заражения — комбикорма, содержащие костную муку. Данная модель заражения оказалась единственной, с помощью которой удалось объяснить все нюансы и аномалии распространения эпидемии, например тот факт, что на острове Гернси заболевания стали регистрировать намного раньше, чем на острове Джерси. Корма на эти острова поставляли два разных комбината, причем на одном из них костная мука в качестве пищевой добавки использовалась более интенсивно. К июлю 1988 года в силу вступил закон, запрещающий использование костной муки при производстве кормов. Удивительно, как быстро завертелись шестеренки медлительной бюрократической машины. В августе 1988 года Саутвудский комитет (Southwood committee) рекомендовал уничтожить всех животных с признаками коровьего бешенства и не допускать их использования для производства кормов и пищевых добавок.
Саутвудский комитет был создан в 1988 году при правительстве Великобритании для разработки мер по борьбе с эпидемией коровьего бешенства.
Правительством была допущена первая ошибка: было решено выплачивать фермерам компенсацию только в размере 50% от стоимости заболевшего животного. Экономия в данном случае была несоизмерима с риском того, что фермеры, ради сохранения прибыли, могли «не заметить» первых признаков заболевания. Впрочем, когда в будущем размер компенсации был повышен, ожидаемого скачка новых случаев заболевания не произошло. Фермеры оказались более ответственными, чем о них думала широкая публика.
Через год в силу вступил закон, запрещающий использование мозгов коров при изготовлении пищевых добавок для людей. В 1990 году этот запрет был распространен на использование мозгов телят. Закон мог бы быть принят и раньше, но, учитывая экспериментальные данные о том, что перекрестное заражение скрепи других видов животных, за исключением прямой инъекции в мозг, происходит крайне редко, данные меры предосторожности на тот момент казались чрезмерными. Действительно, было известно, что обезьян практически невозможно заразить через пищу прионами человека, если только не скармливать им огромные дозы инфекционного материала. (Инъекция в мозг повышала вероятность заражения в 100 млн раз.) Вероятность пищевого заражения человека прионами овец и коров казалась настолько мизерной, что говорить об опасности говядины для человека могли только паникеры.
Ученые подтверждали, что вероятность межвидовой передачи прионов перорально стремится к нулю. В экспериментах удавалось заразить таким способом одно из нескольких сотен тысяч лабораторных животных. Но в этом-то и заключался просчет ученых и правительственных организаций. Ведь в роли подопытных кроликов оказались 50 млн граждан Великобритании. В таком масштабном «эксперименте» дюжина случаев заражения неизбежно должна была произойти. Для политиков и простых людей «безопасность» является абсолютным понятием. Когда ученые заявляли, что вероятность заражения очень мала, широкие массы общественности полагали, что случаев заболевания не будет вообще, а не что их будет мало.
Коровье бешенство, как и все другие прионовые заболевания до этого, преподнесло ученым свои сюрпризы. Среди других домашних животных, получавших ту же самую костную муку с кормом, к коровьему бешенству наиболее чувствительными оказались кошачьи. За время эпидемии от коровьей губчатой энцефалопатии умерли более 70 домашних котов, три гепарда, пума, оцелот и тигр. Но не было зарегистрировано ни одного случая болезни у собак. Будут ли люди так же чувствительны к коровьему бешенству, как кошки, или так же устойчивы, как собаки?
К 1992 году ситуация с коровьим бешенством была взята под контроль, хотя пик эпидемии еще не был пройден, учитывая пятилетний латентный период. Число заболевших животных неуклонно сокращалось, но истерия в обществе лишь только начала набирать свои обороты. Все большей нелепостью с этого времени начинают отличаться постановления правительства. Благодаря ранее принятым запретительным актам говядина в Великобритании стала безопасной как никогда, но именно сейчас люди стали бойкотировать говядину в магазинах.
В марте 1996 года правительство признало, что по меньшей мере 10 граждан Великобритании умерли от формы прионового заболевания, которое подозрительно напоминало по своим симптомам коровье бешенство и не регистрировалось до сих пор. Паника в обществе, подогреваемая прессой, достигла своего апогея. Дикие предсказания о миллионах новых жертв болезни воспринимались совершенно серьезно. Ситуацией не преминули воспользоваться компании, торгующие «органическими продуктами питания». В обществе ширились слухи о том, что болезнь вызывают пестициды; что ученые сговорились с правительством и скрывают правду; что к возникновению проблемы привели непрофессионализм и коррупция в правительстве; что эпидемия давно поразила Францию, Ирландию и Германию, но продажные политики не говорят об этом.
