уровне двигательной терапии.
Многие девочки с синдромом Ретта имеют постуральные нарушения, обусловленные сколиозом, кифозом и лордозом. Риск развития этих заболеваний, приводящих к появлению осложнений, подтверждает важность раннего функционального вмешательства и делает двигательную терапию необходимой.
Конкретный пример работы в медико-образовательном учреждении
По нашей программе занимались четыре девочки с синдромом Ретта (от 6 до 10 лет; у них наблюдался сколиоз с С-образным искривлением позвоночника). Три девочки, у которых не сформировался навык ходьбы, могли совершать на полу такие движения, как, например, повороты в стороны или присаживание. Этим девочкам была необходима поддержка при переходе в положение сидя, но со временем они научились поддерживать это положение без корсета. У всех четырех наблюдались стереотипные движения рук, в основном типа «рука-рот». На уровне приводящих мышц наблюдалась также спастичность мышц нижних конечностей.
Для детей были организованы индивидуальные реабилитационные занятия три раза в неделю, сеанс гимнастики в группе под руководством педагогов (целью которого было обучение более сложным техническим навыкам, например, автоматическому расслаблению верхних конечностей для преодоления мануальных стереотипий), а также сеанс гидротерапии в теплой воде.
Техника восстановительного обучения и пять основных направлений работы
Чтобы ребенок доверял тому, кто с ним работает, нужно добиться, чтобы он расслабился, обеспечить ему поддержку, так чтобы он мог принять удобную позу и приступить к сеансу. Для создания доверительной обстановки необходимо объяснить ребенку, что будет происходить и что будут делать с его телом. Мы используем массаж с музыкальным сопровождением и дыхательные упражнения, направленные на расслабление. Конечно, возможны и другие подходы.
Эти цели могут быть достигнуты с использованием, в частности, метода автоматического расслабления (метод Ле Метайер).
Дыхательные упражнения направлены на обеспечение лучшей вентиляции легочных сегментов в области деформации грудной клетки, на обучение усиленному выдоху, который рефлекторно вызывает более глубокий вдох. Мы используем улыбку, звуки и крики как средства, позволяющие стимулировать интенсивность дыхания у неговорящих детей, так как у них амплитуда дыхания сведена к минимуму.
Обучение движению основано на стимуляции врожденных двигательных навыков, таких как ползание и перевороты, а также на стимуляцию моторных программ поддержания позы и автоматических навыков, связанных с сопротивлением действию силы тяжести.
Правильное поддержание позы с помощью корсета, постановка в вертикальное положение (с использованием вертикализаторов) девочек с синдромом Ретта, которые не могут ходить, правильное положение сидя в специальном литом сиденье также преследуют цель расслабления тела и предотвращения напряжения мышц и нежелательных поз. К перечисленным средствам могут добавляться динамические опоры для головы, которые устанавливаются на специальные кресла и необходимы для того, чтобы избежать трудностей в процессе глотания, а также ортопедические аппараты для поддержания головы по вертикальной оси позвоночника.
Тип используемых ортопедических приспособлений зависит от типа костно-мышечных и двигательных нарушений.
При работе с детьми с синдромом Ретта кинезиотерапия необходима. Улучшение достигается через длительный срок, тем не менее оно есть. Дети получают большое удовольствие от сеансов. Говоря об улучшении, заметим, что девочки с синдромом Ретта, у которых не сформирован навык ходьбы, начинают лучше поддерживать позу сидя без корсета. Их мышечная система укрепляется. А с корсетом они гораздо лучше самостоятельно восстанавливают равновесие в положении сидя.
Аня
Различные положения тела, обеспечение необходимой поддержки во время занятий способствуют тому, что дети начинают лучше использовать руки и у них уменьшаются нарушения глотания (благодаря динамической поддержке головы). У детей, которые овладели ходьбой благодаря укреплению мышечной системы, можно наблюдать уменьшение количества падений, кроме того, они учатся самостоятельно садиться на специальное сиденье.
Обеспечение удобного положения и различные виды деятельности в повседневной жизни
Гаэль Бональди, эрготерапевт (Пюирикар)
Нарушенная гармония
Развитие мышечного тонуса, поз, жестов, сенсорных и когнитивных функций взаимообусловлено, и все эти элементы гармонизируют друг друга на протяжении всего периода роста ребенка.
Появление симптомов, связанных с синдромом Ретта, может приводить к различным нарушениям этой гармонии, зависящим от уровня поражений, от возможных патологических контрактур мышц, от асимметрии движений или необходимости опоры, от ортопедических деформаций (результатом которых становится дискомфорт или невозможность делать какие-либо движения), а также от нарушений, связанных с коммуникативными способностями и проблемами в сфере отношений с другими людьми. Инвалидность, связанная с несчастным случаем или болезнью, приводит к потере автономии (в большей или меньшей степени), а также к ограничениям в повседневной деятельности.
Девочки с синдромом Ретта, так же как и другие люди с множественными нарушениями, нуждаются в специальном обустройстве быта и приспособлении окружающей обстановки к их нуждам: соответствующие меры позволяют им наилучшим образом использовать свои способности и возможности в разных ситуациях повседневной жизни.
В работе с такими детьми важен целостный подход, т.е. гармоничное сочетание действий разных участников процесса: педагогов, эрготерапевтов, кинезиотерапевтов и других специалистов и, конечно, родителей.
Чтобы ребенок мог, с одной стороны, продолжать обучаться новым навыкам (речь идет о сенсорном развитии, жестах, передвижении, когнитивных навыках, коммуникации, интересе к окружающему миру и т.д.), а с другой стороны, максимально долго сохранять уже освоенные навыки, необходимо предложить ему способ определения простых сигналов и обеспечить специальную обстановку и помощь другого человека или технических средств, приспособленных к его потребностям.
«
