Клинически болезнь проявляется возникновением на конечностях (руках и ногах), но чаще в области стоп и голеней синевато-фиолетовых пятен. Постепенно эти пятна инфильтрируются, образуя диски круглой или овальной формы, а также узлы, имеющие шелушащуюся поверхность. В некоторых случаях в начале заболевания появляются папулы, как при красном плоском лишае. Происходит постепенное увеличение опухолей, которые становятся размерами с лесной или грецкий орех. Консистенция опухолей плотноватая, эластичная или тестоватая, при надавливании на них возникают болезненные ощущения. Нередко наблюдается пронизывание опухолей телеангиоэктазиями. Узлы могут рассасываться. В этих случаях на их месте остаются пигментированные вдавления, напоминающие рубцы.
Заболевание может длиться годами. Но через несколько лет узлы распространяются по всему телу, появляется слоновость конечностей, увеличиваются лимфатические узлы, происходит переход процесса в истинный саркоматоз с метастазами в кости, легкие, печень и др.
У больных в таких случаях повышается температура, появляются кровохарканье, кровавый понос, и на фоне кахексии наступает летальный исход.
Показано хирургическое удаление отдельных опухолей и рентгенотерапия, применяют цитостатики.
Пигментная крапивница, мастоцидоз, или тучноклеточный ретикулез
Это доброкачественный ретикулез. Проявляется возникновением на коже туловища, волосистой части головы темно-бурых или коричневых пятен размером с чечевицу. Для этого заболевания характерен симптом Унны, который выражается в набухании пятен при трении их полотенцем. Этот симптом лежит в основе дифференциальной диагностики ретикулеза, который дифференцируют с псориазом, сифилисом, пигментными пятнами. В очень редких случаях наблюдается злокачественная форма тучноклеточного ретикулеза, когда поражаются кости, печень, селезенка, лимфатические узлы. При этой форме исход заболевания летальный.
В большинстве случаев болезнь лечится с трудом. Применяют антигистаминные средства, кортикостероиды. Вторичные ретикулезы, или симптоматические ретикулезы наблюдаются при лимфолейкозах, лимфогранулематозе. В этих случаях кожные симптомы нехарактерны и проявляются в виде эритем, геморрагических пятен и др. Если гематологом поставлен диагноз лейкоза или во внутренних органах обнаруживается первичный очаг, то это указывает на вторичный ретикулез. Диагноз ставится и на основании результатов биопсии кожи.
Глава 22. Себорея
Одним из важнейших факторов, способных провоцировать себорею, является питание. Развитию заболевания способствует употребление в пищу таких продуктов, как бараний, свиной, гусиный жир, мед, особенно в чрезмерных количествах. Такие факторы, как постоянное применение для мытья дегтярного, хозяйственного мыла, воздействие ультрафиолетового излучения, использование кожных лосьонов на спиртовой основе способствуют трансформации жирной разновидности заболевания в сухую.
Кроме двух вышеописанных, встречаются и смешанные формы себореи, когда одновременно имеют место оба патологических процесса. Например, на коже в области лица может развиваться сухая разновидность себореи, в то время как на волосистой части головы – жирная. Обычно у подавляющего большинства больных изначально заболевание развивается в виде жирной разновидности. В дальнейшем она может постепенно переходить в сухую. Это определяется целым рядом различных факторов, со стороны как окружающей среды, так и организма больного. Поэтому в настоящее время большинство исследователей рассматривают жирную и сухую себорею не как отдельные разновидности, а как стадии одного и того же заболевания. Во время себореи практически всегда больного беспокоит повышенная потливость ладоней, подошв, подмышечных впадин, паховых складок.
Наиболее часто себорея развивается у подростков, вступивших в стадию полового созревания, так как в его развитии имеет определенное значение и дисбаланс в работе желез внутренней секреции в организме, особенно половых, который имеется довольно часто в той возрастной группе. В старческом возрасте, когда происходит естественное угасание половой функции, случаи заболевания практически не встречаются. Совершенно не страдают данной патологией евнухи и кастраты. В дальнейшем себорея служит весьма благоприятным фоном для развития таких заболеваний, как угревая болезнь, розацеа, себорейная разновидность экземы. У некоторых больных, особенно старшего возраста, могут иметь место выпадение волос на всей площади волосистой части головы, появление так называемых старческих кератозов и т. п. До настоящего времени точная причина развития патологии остается неясной. В последнее время было доказано, что в развитии заболевания определенная роль принадлежит таким факторам, как нарушения со стороны работы центральной нервной системы, частые сильные стрессы, условия климата и окружающей среды, нарушение работы желез внутренней секреции, повышение в крови уровня мужских половых гормонов, расстройства со стороны желудка и кишечника. В прошлые годы была довольно распространена инфекционная теория развития заболевания, согласно которой себорея вызывается неизвестными разновидностями микроорганизмов. До настоящего времени эта точка зрения так и не нашла серьезного подтверждения. Сейчас рассматривается гипотеза относительно наследственного происхождения патологии. В данном направлении ведутся интенсивные научные изыскания.
При сухой разновидности себореи отмечаются повышенная сухость кожи области лица, небольшое шелушение с отделением чешуек мелких размеров. Даже от самого незначительного механического раздражения извне на коже появляются ярко выраженные реакции. Если произвести тщательный осмотр волосистой части головы, то на ней можно обнаружить большое количество мелких чешуек белого цвета, по внешнему виду напоминающих отруби. Плечи больного также покрыты большим количеством мелких чешуек. Это перхоть, которая состоит из отделившихся ороговевших клеток верхнего слоя кожи, погибших патогенных и непатогенных микроорганизмов, пылевых частиц. Перхоть представляет собой хорошую питательную среду, благоприятную для роста различных бактерий. Эти микроорганизмы в отдельности или в сочетании с жирами, входящими в состав кожного сала, могут стать в дальнейшем причиной развития себорейной разновидности экземы. Во время себореи больные часто предъявляют врачу жалобы на зуд кожи, повышенную потливость, особенно некоторых областей тела (см. выше).