Заболевания кожи

нормального функционирования желез внутренней секреции при гипер– и гипофункции щитовидной железы, снижении выработки половых гормонов половыми железами.

4. Психические факторы, такие как страх перед предстоящим оперативным вмешательством, сильный или продолжительный стресс и др. Чаще всего данная группа факторов реализуется и приводит к патологии у женщин впечатлительных, с неуравновешенной психикой.

В плане выявления причины развития заболевания очень большое значение имеет возрастная группа, к которой принадлежит больная. При развитии зуда наружных половых органов у лиц подросткового возраста в первую очередь следует подозревать у них вульвовагинит или грибковое поражение слизистой оболочки половых органов. У женщин среднего детородного возраста среди возможных причин чаще всего имеются сахарный диабет или другие патологии со стороны внутренних органов. Заболевание же у пациенток, находящихся на момент его развития в периоде менопаузы, чаще всего бывает обусловлено снижением в крови уровня женских половых гормонов, которое происходит слишком резко. Это приводит к нарушению процессов обмена веществ в слизистой оболочке половых органов.

Признаки заболевания. Во время наружного осмотра женских половых органов можно видеть их покраснение и отечность. В тех случаях, когда заболевание продолжается значительное время, происходит постоянное расчесывание места поражения, в результате чего тут образуется большое количество ссадин и трещин. Иногда даже могут выявляться довольно обширные язвенные дефекты. В дальнейшем в местах таких механических травм может появиться инфекционное поражение, в результате чего к основному заболеванию в качестве осложнения присоединяются вульвит или вульвовагинит.

Диагностика. Диагноз в клинике бывает довольно несложно поставить при расспросе больной, а также во время ее осмотра. На ранних этапах развития заболевания на коже в области наружных половых органов можно выявить множество расчесов, ссадин. Развивается сухость кожных покровов в этих областях. При появлении выделений из влагалища кожа становится, напротив, влажной. Цвет ее приобретает несколько белесоватый оттенок. При ощупывании малых и больших губ оказывается, что они имеют намного более плотную и грубую консистенцию по сравнению с той, которая должна наблюдаться в норме.

Лечение. Необходимо лечить основную патологию, которая в конечном итоге привела к развитию зуда. Наиболее трудно поддающейся лечению является последняя разновидность заболевания, развитие которой обусловлено психическими факторами. Таким больным назначаются психотерапия, лечебный гипноз, успокаивающие и снотворные лекарственные препараты. Очень важное место в терапии таких больных должно отводиться выполнению гигиенических мероприятий. Тщательный туалет наружных половых органов должен проводиться регулярно не менее 2–3 раз в сутки. Для этого используется отвар ромашки. Те участки, в области которых больная испытывает постоянный зуд, следует регулярно смазывать мазями, приготовленными на основе препаратов гормонов коры надпочечников. Все эти мероприятия применяются в сочетании с курсами ультразвуковой терапии.

Иногда при устойчивом мучительном зуде приходится прибегать к обкалыванию места поражения растворами анестетиков. Это является лишь временным мероприятием, однако способно на какой-то промежуток времени облегчить жизнь и сон больной. При особо же тяжелом и невыносимом течении патологии показана хирургическая операция, во время которой производится иссечение половых нервов или их отдельных стволов.

Прогноз. Определяется видом заболевания, его давностью, своевременностью диагностики и началом терапии. В большинстве случаев он достаточно благоприятный.

Глава 9. Наследственные заболевания кожи

Общие сведения

Раздел общей медицины, занимающийся изучением заболеваний, механизм развития которых связан с нарушениями генетического аппарата, называется медицинской генетикой. Подраздел медицинской генетики, занимающийся проблемами наследственных заболеваний кожи, – дерматогенетикой. В настоящее время установлено, что примерно 200 заболеваний кожных покровов имеют генетическую природу, это занимает десятую часть всех изученных на данный момент заболеваний кожи. Стоит отметить, что большинство из них являются большой редкостью и лишь единичные заболевания более-менее распространены среди родившихся детей. Характер патологии генов при заболеваниях кожи наследственной природы может быть самым различным, этим обусловлен тот факт, что какой-либо четкой классификации в отношении данного класса заболеваний до настоящего времени не существует. Самым целесообразным и всесторонним представляется деление всех этих патологий на две основные большие группы: возникшие за счет мутаций в обычных клетках тела и за счет мутаций в половых клетках, к которым относят сперматозоиды и яйцеклетки. Большая часть наследственных заболеваний кожи относится именно ко второй группе, когда в основном поражается либо только женская, либо только мужская хромосома при сохранности основного хромосомного набора. Это обусловливает, в свою очередь, характер передачи патологии по наследству, когда в основном заболевают лица только женского либо мужского пола. В ряде случаев вид самой мутации бывает чрезвычайно сложно установить. Это связано с тем, что на развитие заболевания подчас оказывают существенное влияние не только наследственный механизм, но и многочисленные факторы окружающей среды, которые в данном случае действуют в сочетании. Кроме того, патологический ген может проявлять себя далеко не у всех пораженных особей. Иногда же для развития патологии необходимо сочетание в одной клетке нескольких пораженных хромосом. В результате носитель патологического гена может быть совершенно здоровым человеком, если он живет в благоприятных условиях. Такое многообразие нарушений делает постановку диагноза и определение причины заболевания очень запутанными. Установление наиболее тонких причин генетических сбоев является задачей специализированных генетических центров, которых в нашей стране находятся всего лишь единицы, но количество их постоянно растет в связи с актуальностью проблемы. Ниже будут рассмотрены наиболее часто встречающиеся разновидности наследственных поражений кожи.

Ихтиозы и ихтиозоподобные заболевания

Причины и механизмы развития заболевания

Эта группа наследственных заболеваний объединена по одному основному признаку – происходит изменение поверхностного рогового слоя кожи, в результате чего она начинает напоминать рыбью чешую (отсюда и название от греческого ihtiosis – «рыба»). Эта группа включает в себя достаточно большое количество заболеваний, развитие которых связано с генетическими нарушениями различной природы. Чаще всего из них встречаются такие заболевания, как ихтиоз обычный и ихтиоз, наследование которого связано с патологией Х-хромосомы (так называемый Х-сцепленный вид наследования). Также довольно распространено заболевание, называемое ихтиозиформной эритродермией. По сути, не являясь ихтиозом в полном смысле этого слова, данная патология по многим своим признакам очень его напоминает.

Обычный ихтиоз

Является наиболее распространенной из всех форм описываемого заболевания. Начало болезни приходится в основном на возраст от 1 до 2 лет, в ряде случаев немного раньше. Однако в научной литературе не известно ни одного случая патологии у ребенка до трехмесячного возраста. По-видимому, данное обстоятельство связано с особенностями обменных процессов в коже новорожденных и детей раннего возраста. Наиболее выраженными проявления заболевания становятся примерно в возрасте 9–10 лет, когда начинается половое созревание и многие обменные процессы, в том числе и в коже, претерпевают значительную перестройку, в дальнейшем они сохраняются на всю жизнь. Некоторое улучшение состояния больного может отмечаться лишь в летний сезон и в юношеском возрасте, когда заканчиваются процессы полового созревания организма. Выраженность проявлений может быть самой разнообразной – от крайне незначительной до чрезвычайно тяжелой. Самые распространенные по площади поражения на коже могут быть выявлены у детей в возрасте 4–5 лет. При этом в патологический процесс обязательно вовлекается кожа лица, особенно в области лба и щек. На этих участках появляются в большом количестве чешуйки очень мелких размеров, по внешнему виду напоминающие отруби. Поэтому данный вид шелушения среди врачей так и принято называть – отрубевидным. Для всех разновидностей ихтиоза общим является развитие повышенной сухости кожи, особенно на боковых поверхностях тела. При этом отсутствуют какие бы то ни было воспалительные явления, никогда не появляются участки покраснения. Другими местами, где наиболее часто развивается шелушение, являются области кожи над разгибательными поверхностями суставов, особенно коленных и локтевых, лодыжек, в области нижней