Заболевания кожи

Существуют следующие диагностические критерии болезни:

1) эритема на лице («бабочка»);

2) дискоидная волчанка;

3) синдром Рейно;

4) облысение (алопеция);

5) повышенная чувствительность к ультрафиолету (фотосенсибилизация);

6) изъязвления в полости рта или в носоглотке;

7) артрит без деформации сустава;

8) LE-клетки;

9) ложноположительная реакция Вассермана;

10) протеинурия (более 3,5 г в сутки);

11) цилиндрурия;

12) плеврит, перикардит;

13) психоз, судороги;

14) гемолитическая анемия и (или) лейкопения и (или) тромбоцитопения.

Если имеются в наличии 4 любых критерия, то диагноз СКВ считается достаточно достоверным. Но на ранних этапах своего развития при некоторых вариантах течения заболевания диагноз может вызывать значительные затруднения.

Лечение. На самых ранних этапах болезни лечение эффективно. Каждое обострение СКВ необходимо пролечивать в стационарных условиях. Если в клинических проявлениях системной красной волчанки превалируют суставные симптомы, то обычно рекомендуют салицилаты (аспирин по 1 г 4 раза в сутки), анальгин (по 0,5 г 4 раза в сутки); нестероидные противовоспалительные средства (бруфен, ибупрофен по 400 мг 3 раза в сутки), индометацин (по 0,25 г 3–4 раза в сутки). Все перечисленные препараты принимаются длительно до стихания воспаления в суставах. Но при лечении этими средствами необходимо учитывать индивидуальную непереносимость, а также способность некоторых из них вызывать побочные эффекты – например, повышать чувствительность к ультрафиолету, вызывать лейкопению и агранулоцитоз, нарушать процессы выделения жидкости почками (отечный синдром).

Лечение хронической формы системной красной волчанки с преимущественным поражением кожи базируется на препаратах хинолинового ряда (делагил, хлорохин) по 0,25–0,5 г в сутки от 10 до 14 дней. Более длительные курсы дают побочные действия в виде тошноты, рвоты, отсутствия аппетита. Могут наблюдаться шум в ушах, головная боль, дерматит, нарушения зрения. Но эти явления нестойки, кратковременны и полностью исчезают при отмене препарата.

Диффузный волчаночный нефрит (люпус-нефрит) успешно поддается лечению плаквенилом (гидроксихлорохином) по 0,2 г 4–5 раз в сутки, иногда дозу приходится увеличивать до 0,4 г 3–4 раза в день. У этого препарата редко наблюдаются побочные явления.

Но основным методом лечения СКВ при генерализации процесса, при обострении болезни являются препараты глюкокортикоидного ряда. Особенно их назначение оправданно в тех случаях, когда патологический процесс распространяется на серозные оболочки, сердце, почки, легкие, нервную систему и т. д. Чаще всего назначается преднизолон. Если организм больного проявляет устойчивость к действию преднизолона, то применяются дексаметазон или триампцинолон. Кроме того, триампцинолон назначается больным с избыточной массой тела, так как он не вызывает задержки жидкости в организме и не дает прибавки в весе, в то время как основным побочным эффектом преднизолона является именно прибавка массы тела, пастозность, причем жировая прослойка откладывается неравномерно (лунообразное лицо, жир на талии). Эти внешние признаки являются показателями синдрома Иценко – Кушинга.

Более высокой противовоспалительной и подавляющей образование аутоантител активностью обладает дексаметазон. Это препарат показан при тяжелых обострениях, т. е. тогда, когда необходимо быстро подавить патологический процесс. Но для длительного применения эти препараты непригодны из-за развития гипертонии, снижения тонуса мышц и развития синдрома Иценко – Кушинга. Лечение глюкокортикоидами проводится по схемам, начиная с максимальной дозы до наступления стойкого эффекта со снижением клинических и лабораторных показателей. Когда клинический эффект достигается, дозу гормона сразу снижают, но это делается постепенно и индивидуально, чтобы не вызвать «синдром отмены». Одновременно с глюкокортикоидами назначаются препараты калия, витамины, анаболические средства. При необходимости проводятся переливания крови, плазмы. Применяют и симптоматическое лечение мочегонными, гипотензивными препаратами. Применение глюкокортикоидов может осложниться образованием язв желудка (пептические язвы вследствие повышения кислотности желудочного сока), поэтому больным, находящимся на гормонотерапии, необходимо регулярное питание с исключением острых раздражающих блюд. При наличии очагов хронической инфекции проводится антибиотикотерапия, причем антибиотики подбираются строго индивидуально и тщательно с учетом чувствительности к ним микрофлоры.

Если лечение глюкокортикоидами не дает эффекта, то препаратами выбора становятся цитотоксические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфамид). Цитотоксические средства показаны при СКВ в следующих случаях: III степень активности болезни, когда в процесс вовлечены многие органы и системы (особенно почки), индивидуальные особенности больного; если ярко выражены побочные действия при лечении кортикостероидами.

Циклофосфамид и азатиоприн (имуран) применяют в дозе от 100 до 200 мг в день. Можно одновременно принимать и преднизолон от 10 до 40 мг (когда развивается гломерулонефрит с нефротическим синдромом). Курс лечения иммунодепрессантами проводят в стационарных условиях в течение 2–2,5 месяца, постепенно снижая дозу до поддерживающей (50–100 мг в сутки), и далее продолжают лечение амбулаторно в течение длительного времени (от 6 месяцев до 3 лет при необходимости). Лечение сопровождается обязательным контролем за состоянием крови и мочи. Эффективность терапии иммунодепрессантами при СКВ достигает 40–60% и даже доходит до 80%. Это зависит от степени активности патологического процесса и сроков начала лечения.

При системной красной волчанке не рекомендуются курортное и физиотерапевтическое лечение, так как они могут провоцировать обострение болезни (как указывалось ранее, длительное пребывание на солнце или облучение ультрафиолетом в физиокабинетах могут являться этиологическими факторами начала заболевания СКВ).

Прогноз. Если заболевание диагностировано рано и своевременно начато лечение, то почти у 90% больных возможна длительная ремиссия, и продолжительность жизни удлиняется на многие годы. У остальных 10% заболеваших прогноз может быть неблагоприятным вследствие раннего развития люпус-нефрита.

Профилактика. При первичной профилактике СКВ выделяется группа риска. Необходимо обследовать родственников больных СКВ. Если выявляется даже один из симптомов (обнаружение при исследовании крови стойкой лейкопении, ускоренного СОЭ, гипергаммаглобулинемии и др.), то профилактический режим у таких лиц должен быть таким же, как и при системной красной волчанке. Особое внимание должно быть к больным с изолированным поражением кожи (дискоидная волчанка). Им нельзя лечиться на курортах, принимать препараты золота, подвергаться ультрафиолетовому облучению. Вторичная профилактика СКВ должна быть направлена на предотвращение обострений и прогрессирования болезни. Лечение должно быть своевременным, комплексным, адекватным. Больной обязан соблюдать охранительный режим, диету с небольшим количеством соли и сахара. По возможности нужно избегать операций, вакцинаций, не перегреваться и не переохлаждаться. Очень важны закаливание, гимнастика, прогулки на свежем воздухе.

Своевременная профилактика и лечение системной красной волчанки способствуют значительному улучшению прогноза данного заболевания.

Склеродермия

Данное заболевание возникает вследствие поражения соединительнотканных волокон и проявляется очаговым или распространенным (диффузным) уплотнением ткани. Патологические процессы наиболее выражены в коже и подкожной клетчатке, хотя могут локализоваться в любом органе, и характеризуются длительным течением. Существуют 3 формы склеродермии:

1) ограниченная (бляшечная или линейная);