неконтролируемой продукции антител к собственным клеткам и их компонентам с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного воспалений соединительной ткани и сосудов.
Этиология окончательно не выяснена, несомненна генетическая предрасположенность, не исключается длительная персистенция вируса.
Предрасполагающие факторы: инсоляция, инфекция, переохлаждение, стрессовые ситуации, вакцинация.
Классификация:
1) характер течения болезни: острое, подострое, хроническое:
а) рецидивирующий полиартрит;
б) синдром волчанки;
в) синдром Ребно;
г) синдром Верльгофа;
д) синдром Шегрена;
2) фаза и степень активности процесса:
а) активная фаза: высокая (III), умеренная (II), минимальная (I);
б) неактивная фаза (ремиссия);
3) клинико-морфологическая характеристика поражения:
а) кожа: симптом «бабочки», капилляриты, экссудативная эритема, пурпура, дискоидная волчанка;
б) суставы: артралгии, острый, подострый и хронический полиартриты;
в) серозные оболочки: полисерозит (плеврит, перикардит), выпотной, сухой; перигепатит;
г) сердце: перикардиты, эндокардиты, недостаточность митрального клапана;
д) легкие: острый и хронический пневмонит, пневмосклероз;
е) почки: люпус-нефрит нефротического или смешанного типа;
ж) мочевой синдром;
з) нервная система: менингоэнцефалополиневрит.
Заболевание чаще всего начинается остро – с повышения температуры тела и нарушения общего состояния. Для этого заболевания характерно полисистемное поражение.
Принцип лечения:
1) кортикостероиды;
2) иммунодепрессанты;
3) нестероидные противовоспалительные средства;
4) симптоматические средства.
При системной красной волчанке назначают сразу преднизолон с последующим переходом на иммуно- регулирующую терапию. Для системной красной волчанки среди иммунодепрессантов препаратом выбора считается циклофосфан и изотиоприн.
42. Дерматомиозит
Дерматомиозит – тяжелое заболевание с преимущественным системным поражением мышц и кожных покровов, неяркой, но частой органной патологией.
Классификация:
Формы болезни:
1) первичная идиопатическая:
а) дерматомиозит;
б) полимиозит;
2) вторичная опухолевая:
а) дерматомиозит;
б) полимиозит.
Течение болезни: острое, подострое, первично-хроническое, хроническое (ранее протекавшее как острое или подострое), с одной волной, волнообразное с непрерывными рецидивами.
Фаза и степень активности:
1) активная фаза:
а) I степень – максимальная;
б) II степень – умеренная;
в) III степень – минимальная;
2) неактивная фаза.
Состояние опорно-двигательного аппарата:
1) функциональная недостаточность III степени (ФН III);
2) функциональная недостаточность II степени (ФН II);
3) функциональная недостаточность I степени (ФН I);
4) функциональная способность сохранена полностью. Основные клинические симптомы:
1) кожный синдром: лиловая параорбитальная эритема с отеком или без отека (дерматомиозитные очки), эритема над разгибательными поверхностями суставов, иногда с атрофическими рубчиками;
2) скелетно-мышечный синдром: поражение симметричных, преимущественно проксимальных групп мышц (слабость, боли, отеки, гипертрофия, кальциноз);
3) висцерально-мышечный синдром: поражение симметричных, преимущественно проксимальных групп мышц (слабость, боли, отеки, нарушение акта дыхания, дисфония, дисфагия). Дополнительные клинические симптомы: температурная кривая неправильного типа, недомогание, потеря массы тела, пойкилодермия (сочетание разнообразных изменений кожи), распространенные отеки кожи и подкожной клетчатки, сосудистый стаз, некрозы, артрит, артралгии, миокардит, поражение периферической и центральной нервной системы. Принципы лечения следующие:
1) глюкокортикоиды, иммунодепрессанты;
2) нестероидные противовоспалительные средства;
3) препараты группы аминохинола;
4) симптоматическое лечение;
5) массаж, физиотерапевтическое лечение (электрофорез с гиалуронидазой, тепловые процедуры).
43. Узелковый периартрит
Узелковый периартрит – иммунокоплексное заболевание, в основе которого лежит поражение периферических и висцеральных артерий, преимущественно мелкого и среднего калибров, клинически характеризующееся повышением температуры, болями в суставах, мышцах, различным сочетанием типичных синдромов (кожного, тромботического, неврологического, кардиального, абдоминального, почечного).
Классификация Клинический вариант:
1) преимущественное поражение периферических сосудов;
2) преимущественное поражение внутренних органов;
3) изолированное поражение кожи или внутренних органов.
Течение: острое, подострое, хроническое, рецидивирующее.
Клинические синдромы заболевания следующие. 1. Основные:
1) гипертермия неправильного типа, изнуряющие мышечные боли; подкожные или внутренние узелки; древовидное ливедо; сухая гангрена пальцев, некрозы слизистых и кожи; ассиметричный полиневрит; центральные сосудистые кризы; коронарит, инфаркт миокарда; синдром гиперэозино-фильной бронхиальной астмы, абдоминальный синдром; остроразвивающаяся артериальная гипертензия;
2) лабораторные: лейкоцитоз, гиперэозинофилия, австралийский антиген;
3) биопсия кожи и мышц: деструктивно – пролиферативный васкулит с преимущественным поражением мелких артерий;
4) аортография: аневризмы мелких и средних артерий почек, печени, селезенки, брыжейки, коронарных и других артерий. 2. Вспомогательные:
1) клинические: кахексия, гипергидроз, артралгии, гиперстезия, аполирадикулоневрит, миокардит или перикардит, сосудистая пневмония или летучие легочные инфильтраты, энтероколит, гепатосплено- мегалия;
2) лабораторные: увеличение СОЭ, гипергамиагло-булинемия, увеличение серомукоида, липопротеидов,