анатомический дефект, подробно определить гемодинамические нарушения, вызванные пороком, и степень недостаточности кровообращения.
Для облегчения постановки диагноза все врожденные пороки сердца по предложению педиатра E. Taussig (1948) разделены на две группы – «синие» и «белые» («бледные»). Деление основано на наличии или отсутствии цианоза (синюшности) кожи, ноготков и слизистой.
В группу «белых» входят пороки, при которых либо нет шунта (патологического обходного сообщения) между правым и левым отделами сердца (стеноз (сужение) устья аорты, коарктация аорты, изолированный стеноз легочной артерии), либо если шунт и имеется, то через него протекает обогащенная кислородом кровь преимущественно из левых полостей сердца в правые или из аорты в легочную артерию (дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, открытый артериальный проток).
В группу «синих» входят пороки, при которых имеется сброс значительного количества венозной крови в артериальное русло благодаря наличию венозно-артериального шунта (триада, тетрада и пентада Фалло, атрезия трехстворчатого клапана и др.) или в результате впадения легочных вен в правое предсердие (аномальный дренаж легочных вен). Или смешивание крови происходит вследствие отсутствия перегородок (трехкамерное сердце, общий артериальный ствол), либо в результате транспозиции (перемещения) магистральных сосудов. Эти пороки намного опаснее и тяжелее пороков белого типа.
Для постановки диагноза ВПС большое значение имеет характеристика легочного кровотока (в сосудах малого круга кровообращения). Легочный кровоток может быть как перегружен, так и обеднен.
Перегрузка малого круга кровообращения может возникнуть при поступлении в сосуды легких большого количества крови – (гиперволемия) – перегрузка объемом, или при повышении кровяного давления в легочных сосудах – (гипертензия) – перегрузка давлением, или при сочетании гиперволемии и гипертензии.
Обеднение малого круга кровообращения наступает при уменьшении количества крови, поступающей в сосуды легких.
Родители могут догадаться о нарушении легочного кровотока у ребенка по тому, как часто ребенок болеет простудными заболеваниями.
При наличии перегрузки малого круга кровообращения ребенок часто (по несколько раз в году) болеет ОРВИ, ОРЗ, неоднократно переносит воспаление легких (пневмонию), причем заболевание, как правило, имеет затяжной характер. К порокам, протекающим с перегрузкой малого круга кровообращения, относятся дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток.
При пороках, протекающих с обеднением малого круга кровообращения, дети редко болеют простудными заболеваниями. В эту группу пороков входят стеноз легочной артерии, тетрада Фалло и др.
Имеется также группа пороков сердца, при которых нет выраженных нарушений в сосудах малого круга кровообращения. К ним относится стеноз устья аорты, коарктация аорты.
Врач-кардиолог судит о состоянии кровотока в системе малого круга кровообращения по клиническим данным. При гипертензии в малом круге кровообращения у ребенка при выслушивании сердца определяется патологический акцент 2-го тона на легочной артерии, при рентгеновском исследовании наблюдается усиление легочного рисунка. При обеднении малого круга кровообращения 2-й тон на легочной артерии ослаблен, а при рентгеновском исследовании обнаруживается повышенная прозрачность легочных полей.
Дефект межжелудочковой перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) представляет собой наличие врожденного отверстия в межжелудочковой перегородке между двумя желудочками сердца. Через это отверстие кровь из левого желудочка может попадать в правый, и наоборот. Это нарушение приводит к сердечной недостаточности, пневмонии, хроническому расстройству питания и потере веса.
Дефект может присутствовать сам по себе (изолированно) или в сочетании с другими аномалиями сердечно-сосудистой системы. Изолированный ДМЖП является наиболее распространенным пороком сердца у детей. Частота его встречаемости колеблется от 10 до 30 % среди всех ВПС.
Межжелудочковая перегородка, разделяющая правый и левый желудочек, состоит из двух частей: нижней – мышечной, представляющей собой толстый слой мышечных волокон, и верхней – мембранозной, образованной соединительной тканью.
Дефект МЖП может быть двух видов:
1) в мышечной части перегородки отверстие обычно небольшого размера (от 0,5 до 2 см), причем при сокращении сердечной мышцы просвет дефекта еще больше уменьшается (См. Приложение, рис. 2). Наблюдаются такие дефекты у 2–8% детей. У 1–2% детей определяется полное отсутствие межжелудочковой перегородки;
2) в мембранозной части перегородки отверстие обычно большого или среднего размера (от 1 до 5–6 см), встречается в 70–80 % случаев.
Нарушение при этом пороке не является постоянным, а по мере роста и развития ребенка меняется, что ведет к изменению клинической картины порока.
Изолированные дефекты межжелудочковой перегородки в зависимости от их размеров, расположения, величины сброса крови через шунт, уровня давления в правом желудочке и легочной артерии в свою очередь делятся еще на две формы.
Первая форма включает небольшие дефекты, расположенные главным образом в мышечной части перегородки, которые не сопровождаются выраженными нарушениями кровотока. Эта форма носит название болезни Толочинова-Роже.
Вторую форму составляют дефекты довольно больших размеров, расположенные в мембранозной (перепончатой) части перегородки, протекающие с выраженными нарушениями гемодинамики.
Первым, а иногда и единственным проявлением этого порока является систолический шум в области сердца, появляющийся обычно с первых дней жизни ребенка. Шум очень громкий, он выслушивается не только в области сердца, но проводится по всей грудной клетке и даже по костям. Этот шум возникает при прохождении крови через узкое отверстие в перегородке под высоким давлением крови, из левого желудочка в правый желудочек.
У большинства больных детей в области сердца при ощупывании определяется систолическое дрожание грудной клетки – «кошачье мурлыканье», описанное выше. Дети хорошо растут и развиваются, никакими жалобами развитие не сопровождается.
У некоторых детей при болезни Толочинова – Роже выслушивается не грубый, а очень нежный систолический шум, который уменьшается или даже полностью исчезает при физической нагрузке. Такое изменение шума можно объяснить тем, что при нагрузке благодаря мощному сокращению мышцы сердца отверстие в межжелудочковой перегородке полностью закрывается и ток крови через него прекращается. Признаков недостаточности кровообращения при этой форме порока нет. ЭКГ, как правило, не вызывает нареканий. При рентгеновском исследовании определяется, что размеры и форма сердечной тени нормальные. Дефект межжелудочковой перегородки обнаруживается только при УЗИ сердца.
Дефекты в мембранозной части перегородки
Вторая форма дефекта межжелудочковой перегородки со средним или большим размером отверстия, расположенного в перепончатой ее части, обычно протекает с нарушениями гемодинамики, выраженность которых зависит от размера и расположения дефекта.
При небольших дефектах и умеренных нарушениях гемодинамики жалобы у больных отсутствуют. Дети хорошо переносят физические нагрузки, редко болеют заболеваниями дыхательных путей. Кожа нормальной окраски. Грудная клетка не деформирована. В области сердца прослушивается грубый систолический шум перегородочного дефекта.
При дефектах среднего и большого размера у детей уже в первые недели жизни могут появиться признаки недостаточности кровообращения. Они выражаются в виде одышки, возникающей сначала при
