беспокойстве, сосании, а затем и в спокойном состоянии. Также таким детям свойственна тахикардия (учащение пульса). На протяжении первого года жизни эти дети часто болеют ОРЗ, воспалениями легких. 60 % из них отстают в физическом и психомоторном развитии, у многих наблюдается развитие гипотрофии (похудания – отставания в весе). Кожа бледная. У большинства детей уже с 3-4-месячного возраста начинает формироваться «сердечный горб», расположенный в центре грудной клетки. Над областью сердца определяется дрожание грудной клетки – «кошачье мурлыканье».
Врач-кардиолог при обследовании ребенка выслушивает типичный шум межжелудочкового дефекта – шум систолический, грубый, с максимумом звучания в 3-м межреберье, слева от грудины, хорошо передается вправо за грудину и на спину, он как бы «опоясывает» грудную клетку.
У детей в возрасте 1–2 лет наступает фаза относительной компенсации порока, для которой характерно отсутствие одышки и тахикардии. Детки становятся более активными, начинают лучше прибавлять в массе тела, расти, и многие по своему развитию практически догоняют сверстников. Значительно реже по сравнению с первым годом жизни болеют простудными заболеваниями.
Для более точной диагностики порока, определения размеров дефекта, его расположения и показателей гемодонамики, обязательно проводится УЗИ сердца. На нем обычно хорошо видны дефекты в перегородке. В зависимости от степени нарушения наблюдается очень большое разнообразие дальнейшего естественного течения заболевания, требующее различного терапевтического и хирургического лечения.
Небольшие ДМЖП протекают благоприятно и не представляют угрозу жизни. Причем в большинстве случаев заболевание проходит «само по себе». В первый месяц жизни закрывается около 80 % отверстий, в более поздние сроки из оставшихся ДМЖП в 10–50 % возможно их неожиданное закрытие. При дефектах средних размеров на первом году жизни нередко развивается недостаточность кровообращения, требующая применения консервативного лечения. Если такое лечение оказывается недостаточно эффективным, то родителям необходимо обратиться за консультацией к хирургу для решения вопроса о хирургическом лечении.
Показанием к хирургической коррекции ДМЖП является выраженная сердечная недостаточность, которая не уменьшается под влиянием консервативного лечения, рецидивирующие пневмонии, развитие легочной гипертензии и присоединение бактериального эндокардита. При благоприятном развитии заболевания, отсутствии признаков легочной гипертензии и сердечной недостаточности необходимо регулярное наблюдение за ребенком врача-кардиолога, но от операции можно воздержаться в надежде на неожиданное закрытие ДМЖП. Но если эта счастливая случайность не произойдет к 5–6 годам, то консультация кардиохирурга становится обязательной. Операцию предпочтительно выполнить в возрасте 4 -10 лет. У более маленьких детей ее проводят только по неотложным показаниям. Техника таких операций хорошо отработана, и выздоровление наступает у 95 % пациентов. Радикальная операция – ушивание или пластическое закрытие ДМЖП проводится в условиях искусственного кровообращения, с подключением к специальной аппаратуре. Уже через 1–2 года после благоприятной операции дети могут вести нормальный образ жизни и навсегда забыть о своей болезни!
Для того чтобы вы лучше понимали этапы диагностики, лечения и выздоровления при ДМЖП, приведем здесь выписку из истории болезни.
«Больной ребенок С. в возрасте 1 года поступил в больницу с жалобами на одышку, плохую прибавку в весе, отставание в физическом развитии. Ребенок от второй беременности, протекавшей с угрозой выкидыша на втором месяце. Роды произошли в срок. Родился с весом 2800 г. Систолический шум в сердце был выслушан в первый день жизни. С трехнедельного возраста появились симптомы недостаточности кровообращения, по поводу чего было назначено лечение. Мальчик плохо прибавлял в весе. В течение года 3 раза болел ОРЗ, перенес тяжелое воспаление легких. При поступлении состояние средней тяжести, отставание в развитии, масса тела – 7100 г. Кожа бледная, одышка до 45–55 дыханий в 1 мин, пульс 100 ударов в 1 мин. Центрально расположенный «сердечный горб». Выражено систолическое дрожание – «кошачье мурлыканье». Границы сердца умеренно расширены в поперечнике и вверх. Вдоль левого края грудины выслушивается грубый систолический шум перегородочного дефекта. В легких жесткое дыхание. Печень увеличена, край ее выступает ниже реберной дуги на 3 см. ЭКГ – синусовая брадикардия с числом сердечных сокращений 101 в 1 мин. Правограмма. Гипертрофия обоих желудочков. Рентгеновское исследование – легочный рисунок резко обогащен с признаками гипертензии. Тень сердца увеличена в поперечнике за счет левых и правых отделов. Ствол легочной артерии расширен. ЭХОКГ – перемембранозный дефект больших размеров. Клинический диагноз – дефект межжелудочковой перегородки, НК 2-б, гипотрофия 2-й степени. Ребенку была сделана операция – пластика дефекта. Послеоперационное течение без осложнений. Осмотр через год после операции. Ребенок жалоб не предъявляет, прибавляет в весе и его вес 10 кг. Явлений недостаточности кровообращения нет».
Как видно из этой выписки, дефект ДМЖП, дававший многочисленные осложнения на органы и системы организма ребенка, был благополучно устранен. Ребенок получил возможность вести совершенно полноценный образ жизни и узнает о своем детском заболевании только из рассказов родителей.
Дефект межпредсердной перегородки
Дефект межпредсердной перегородки – ДМПП – врожденное аномальное сообщение между предсердиями, когда имеются одно или несколько отверстий в перегородке между ними. Этот порок составляет от 5 до 15 % всех врожденных пороков сердца. В раннем детстве симптомы этого заболевания могут быть практически незаметны.
Размеры, расположение отверстий, их количество бывают весьма различны.
В зависимости от расположения различают следующие формы порока:
1 – первичный дефект межпредсердной перегородки – ДМПП-1;
2 – вторичный дефект межпредсердной перегородки – ДМПП-2;
3 – открытое овальное окно;
4 – атриовентрикулярная коммуникация – АВК – сочетание дефекта межпредсердной перегородки с нарушением развития атриовентрикулярных клапанов;
5 – полное отсутствие межпредсердной перегородки (См. Приложение, рис. 3).
Наиболее часто встречается ДМПП-2, он составляет 80 % всех межпредсердных сообщений.
Клинически проявляются дефекты, величина которых 1 см и больше. Из-за наличия аномального межпредсердного сообщения происходит смешение крови в предсердиях. Кровь течет из предсердия с большим систолическим давлением (из левого) в предсердие с меньшим давлением (в правое). В результате сброса крови через межпредсердный дефект (отверстие) в малом круге кровообращения находится излишнее количество крови (развивается гиперволемия малого круга).
Проявления ДМПП очень разнообразны и зависят от расположения дефекта, его величины, степени выраженности нарушений гемодинамики в малом круге кровообращения. На протяжении первого месяца жизни основным, а нередко и единственным симптомом является непостоянный, слабо выраженный цианоз, появляющийся при крике, беспокойстве, который не всегда замечают родители – ведь любой ребенок часто плачет. Основные симптомы порока начинают выявляться на 3-6-м месяце жизни, но довольно часто окончательный диагноз можно поставить только в 2-3-летнем возрасте, и даже в более поздние сроки.
При небольших ДМПП дети физически развиты нормально, не жалуются на самочувствие, и только случайно выслушанный шум в сердце дает повод для обследования ребенка. При больших ДМПП уже в раннем возрасте наблюдается отставание детей в физическом развитии, они растут бледными, худыми, часто болеют простудными заболеваниями. В возрасте постарше у таких детей также наблюдается отставание в росте, в массе тела, запаздывает половое развитие. Вместе с этим они хорошо переносят физические нагрузки. Если они попадают на консультацию к кардиологу, то он при обследовании услышит вдоль левого края грудины систолический шум умеренной громкости. На ЭКГ будут видны признаки перегрузки правых отделов сердца. ЭХОКГ позволяет окончательно выявить дефект в межпредсердной перегородке – измерить его величину и определить его расположение.
Спонтанное, само по себе закрытие ДМПП наступает у небольшого числа детей (у 3–5% в возрасте до 5–6 лет). Средняя продолжительность жизни при ДМПП-2 – 36–40 лет, но многие больные доживают до 70 лет и более. К сожалению, после 50 лет они становятся инвалидами.
Консервативное лечение ДМПП назначают при развитии недостаточности кровообращения. Очень хорошие результаты дает оперативное устранение дефекта. Оптимальным возрастом для операции будет промежуток между 5-м и 10-м годами жизни.
