22.
23.
24.
Нормотензивная гидроцефалия
В 1965 г. S. Hakim и R. Adams [3, 4] описали заболевание, сочетающееся с деменцией, нарушениями ходьбы и недержанием мочи у пациентов с выраженным расширением желудочковой системы при нормальном давлении цереброспинальной жидкости. В настоящее время данное заболевание обозначается термином «нормотензивная гидроцефалия».
Этиология. К факторам, приводящим к развитию нормотензивной гидроцефалии (НТГ), относят врожденные аномалии развития желудочковой системы, проявляющиеся клинически в позднем возрасте; нарушения всасывания ликвора вследствие субарахноидального кровоизлияния, менингитов, черепно-мозговой травмы, хронической нейроинфекции; артериальную гипертензию, дефицит витамина B1, В12, системные заболевания соединительной ткани. При выявлении данных причин можно говорить о симптоматической НТГ [2]. Однако примерно в половине случаев у пациентов отсутствуют указания на какой-либо из перечисленных выше факторов. В такой ситуации говорят об идиопатической НТГ, которая обычно отмечается после 50 лет [6].
Ликвор в норме вырабатывается хориоидальным сплетением желудочков, циркулирует в желудочках и субарахноидальном пространстве и впоследствии всасывается арахноидальной мембраной. Нарушение ликвородинамики может развиваться вследствие повышенного выделения ликвора (папиллома хориоидального сплетения), затруднения его оттока (объемные образования головного мозга, врожденные аномалии сильвиевого водопровода) и снижения всасывания.
По данным различных авторов, НТГ диагностируется у 0,4–6% больных с деменцией [2].
Патогенез. В основе возникновения НТГ лежит нарушение баланса между продукцией ликвора и его всасываемостью. Считается, что на ранних этапах наблюдается повышение внутрижелудочкового давления, что приводит к повышению давления на стенки желудочков и вызывает их расширение. В последующем давление ликвора нормализуется, однако давление на стенки желудочков остается повышенным, вследствие чего желудочки головного мозга продолжают расширяться.
Пациентам с НТГ неоднократно проводилось мониторирование внутричерепного давления, которое обнаружило периодические повышения ликворного давления. В норме при каждом сердечном сокращении объем крови, поступающей к головному мозгу, компенсируется венозным оттоком. Систолическая волна пульсового давления расширяет паренхиму головного мозга и уменьшает объем желудочков. При этом цереброспинальная жидкость истекает из желудочков в субарахноидальное пространство, что препятствует повышению внутричерепного давления. При затрудненном оттоке ликвора нарастает внутрижелудочковое давление и появляются его дополнительные колебания (так называемые В-волны). Многие полагают, что данный механизм лежит в основе формирования НТГ [2].
У большинства пациентов выявляется сочетание НТГ и ишемических изменений головного мозга. Вследствие этого многие полагают, что ишемия белого вещества головного мозга может играть значимую патогенетическую роль в развитии НТГ. Считается, что при имеющейся ишемии перивентрикулярного белого вещества происходит диффузия ликвора в данную область. В свою очередь расширенные желудочки оказывают давление на перивентрикулярную область, приводя к сдавлению сосудов, возникновению вторичных ишемических очагов и перивентрикулярному отеку [2, 10].
Клиника. Клиническая картина НТГ складывается из нарушений ходьбы, когнитивных функций и недержания мочи. Данная триада симптомов называется триадой Хакима-Адамса. Заболевание начинается с нарушений ходьбы, далее присоединяется деменция и на позднем этапе — тазовые расстройства.
Нарушения ходьбы характеризуются как апраксия ходьбы. Больные ходят мелкими шагами, медленно, шаркая, с широко расставленными ногами, им трудно оторвать ноги от пола, трудно начать ходьбу. Повороты совершаются в несколько этапов, «как по циркулю» (при повороте одна нога поворачивается вокруг оси другой ноги), часто возникают падения. При этом пациенты в положении лежа или сидя иногда сохраняют способность имитировать нормальную ходьбу. В ногах не выявляются парезы или параличи, координаторные нарушения. Редко может выявляться незначительное повышение тонуса по пластическому типу.
Существует связь между наличием и выраженностью артериальной гипертонии и клинической картиной НТГ, в частности, с нарушениями ходьбы. Преимущественное поражение нижних конечностей объясняется тем, что корковые пути, идущие к ногам, располагаются более медиально, около стенок боковых желудочков, а пути, идущие к рукам, — более латерально.
На начальных стадиях заболевания у больных возникают частые позывы на мочеиспускание, носящие императивный характер, никтурия (учащение ночных позывов на мочеиспускание). С нарастанием когнитивного дефицита возникает недержание мочи в связи с отсутствием позывов на мочеиспускание и индифферентным отношением пациента к факту непроизвольного мочеиспускания. Тазовые расстройства также возникают вследствие повреждения корково-спинальных связей. Наличие нарушений мочеиспускания на относительно начальных этапах заболевания помогает в дифференциальной диагностике между НТГ и другими видами деменции [2].
Нарушения высших мозговых функций при НТГ проявляются тем, что больные обычно не могут изложить историю развития своего заболевания, возникают нарушения ориентировки. У большинства больных когнитивные нарушения появляются уже на начальных этапах болезни, развиваются достаточно быстро (в течение 3-12 мес.) и проявляются замедлением скорости психических процессов, апатией, снижением способности использовать приобретенные навыки и вторичными (дизрегуляторными) нарушениями памяти. Когнитивные нарушения у пациентов с НТГ обусловлены дисфункцией передних отделов головного мозга и нарушением связей между корой лобных долей и подкорковыми структурами. Для их выявления необходимо использование шкал, направленных на оценку дисфункции передних отделов головного мозга (БТЛД и др.), а также тестов, оценивающих уровень внимания и истощаемости (проба Шульте и др.). КШОПС в данном случае является малоинформативной.
Помимо наличия триады Хакима-Адамса как обязательного проявления при этом заболевании, при НТГ также могут отмечаться галлюцинации, мании, делирий, апатия, депрессия, эпилептические приступы, повышенная сонливость. В неврологическом статусе редко выявляются постуральный тремор, незначительно выраженный акинетико-ригидный синдром, горизонтальный нистагм, псевдобульбарный синдром, хватательный рефлекс. Так как внутричерепное давление при данном заболевании значительно не повышается, то для него, соответственно, нехарактерны головная боль и отек дисков зрительных нервов [2, 7].
Диагностика и дифференциальный диагноз. Проведение рентгенографии, электроэнцефалографии, исследование глазного дна какой-либо патологии не выявляют. В некоторых случаях на ЭЭГ выявляется медленноволновая активность, не носящая специфического характера.
При проведении люмбальной пункции выявляется нормальное ликворное давление или его незначительное повышение (до 180 мм вод. ст.). Лабораторное исследование ликворного состава также не обнаруживает каких-либо отклонений от нормы [2, 7].
Большой диагностической значимостью обладают методы нейровизуализации: КТ или МРТ головного мозга, которые позволяют выявить расширение боковых желудочков, особенно передних рогов, при отсутствии или минимально выраженной корковой атрофии (см. рис. 2.2). Расширение передних рогов боковых желудочков достигает 30 % и более от диаметра черепа. Нейровизуализация в первую очередь
