основном мужчин молодого возраста. Нередко заболеванию предшествует негонококковый уретрит или острое кишечное расстройство.
Клинически артрит варьирует от умеренного, скоропреходящего до тяжелого, затяжного или рецидивирующего. Чаще поражается один крупный сустав. Длительность артрита при синдроме Рейтера составляет от 2 до 6 месяцев, реже дольше. У многих больных отмечаются поражения позвоночника. Выраженность уретрита может быть различной, нередко он обнаруживается только при специальных осмотрах или по анализам мочи, т. е. протекает практически бессимптомно. Конъюнктивит обычно тоже нетяжелый, быстро проходящий. В ряде случаев может быть дерматит. Редко, но могут встречаться поражения внутренних органов: артрит с развитием недостаточности аортального клапана, миокардит, перикардит, энтерит, полиневрит, менингоэнцефалит.
Лабораторные данные неспецифичны. Активность болезни определяется по значению СОЭ (ускорение) и повышению уровня биохимических показателей воспаления (фибриногена, С-реактивного белка и др.). Течение заболевания различно, довольно часто отмечается спонтанное выздоровление. Постановка диагноза при наличии всей триады симптомов трудностей не вызывает.
Спондилоартрит анкилозирующий (болезнь Бехтерева)
Хроническое воспалительное заболевание суставов позвоночника с наклонностью к развитию постепенного ограничения движений в них. Этиология и патогенез еще не ясны. Большое значение придается генетическим особенностям иммунной системы. Заболевание поражает в основном мужчин.
Обязательным симптомом болезни Бехтерева является поражение позвоночника. Но это поражение нередко долго ограничивается лишь крестцово-под-вздошными сочленениями (сакроплеитом). Проявления сакроплеита могут быть неопределенными (в виде дискомфорта, нерезких болей) и непостоянными. Иногда субъективные ощущения могут полностью отсутствовать, и лишь рентгенологическое исследование выявляет поражение крестцово-подвздошного сочленения. По мере вовлечения в процесс мелких суставов позвоночника появляются боли в том или ином его отделе (иногда во всем позвоночнике). Очень часто боли усиливаются ночью, а утром ощущается скованность. Позже присоединяются ограничения движений позвоночника: больной не может достать пальцами рук пола, не сгибая колен, подбородком – грудины, отмечается снижение дыхательной экскурсии грудной клетки. Постепенно происходит сглаживание физиологических изгибов позвоночника, формируется гиперкифоз грудного отдела, т. е. появляется очень характерная поза просителя. Течение этой формы болезни Бехтерева (центральной) обычно медленное, многолетнее, с периодами обострений и ремиссий. Диагноз ставится на основе рентгенологического исследования (рентгенографии), где обнаруживаются характерные изменения. Сакроплеит является наиболее ранним рентгенологическим симптомом поражения позвоночника, в отдельных случаях он развивается уже через 4–6 месяцев от начала болезни.
44. Системная склеродермия
Хроническое системное соединительно-тканно-сосудистое заболевание, характеризующееся прогрессирующим фиброзом. Этиология, вероятно, вирусная, так как при исследовании пораженных тканей с помощью электронного микроскопа обнаруживались вирусоподобные частицы и отмечалось повышение титров ряда противовирусных антител.
Патогенетические механизмы достаточно сложные и связаны с метаболическими и структурными нарушениями со стороны коллагенообразования и основного вещества соединительной ткани. Также в патогенезе важную роль играют нарушения микроциркуляции, а также гуморального и клеточного иммунитета. Значительна роль семейно-генетической предрасположенности. Женщины болеют в три раза чаще мужчин.
Начало заболевания обычно постепенное, реже – острое. Провоцирующими факторами являются охлаждение, травма, инфекции, вакцинации и др. Чаще болезнь начинается с синдрома Рейно (вазомоторных нарушений). Также наблюдаются нарушения трофики тканей, боли в суставах, похудание, астения, повышение температуры тела. Как правило, системная склеродермия, начавшись с какого-то одного симптома, постепенно или достаточно быстро становится генерализованным многосиндромным заболеванием.
Патогномоничным (специфичным) признаком заболевания является поражение кожи. Это распространенный плотный отек, а в дальнейшем – уплотнение и атрофия кожи. Наибольшие изменения происходят с кожей лица и конечностями. Но нередко кожа всего туловища становится плотной. Одновременно развиваются очаговая или распространенная пигментация с участками депигментации и расширения мелких сосудов. Характерны изъязвления и гнойнички на кончиках пальцев, очень болезненные и длительно не заживающие, деформация ногтей, выпадение волос (вплоть до облысения) и другие нарушения трофики.
Периферические симптомы склеродермии обусловлены поражением мелких артерий, артериол. Следствиями этих поражений являются синдром Рейно, телеангиэктазии, гангрена пальцев. Поражение сосудов внутренних органов ведет к тяжелой висцеральной патологии. Наблюдаются кровоизлияния, ише- мические явления и даже некротические изменения в органах.
Поражение легких сопровождается, как правило, эмфиземой и бронхоэктазами вследствие очагового или диффузного пневмофиброза. В почках чаще развивается очаговый нефрит, но в некоторых случаях возможен диффузный гломерулонефрит с гипертоническим синдромом и почечной недостаточностью.
Поражение нервной системы проявляется полиневритами, вегетативной неустойчивостью, характеризующейся нарушением потоотделения, терморегуляции, сосудодвигательными реакциями кожи. Также могут быть эмоциональная лабильность, раздражительность, плаксивость, мнительность, бессонница. В очень редких случаях возникает картина энцефалита или психоза.
Больные страдают преимущественно от поражения кожи, суставов и трофических нарушений. При хронической системной склеродермии выделяют кальци-ноз, синдром Рейно, телеангиэктазию, поражение пальцев. Все эти патологии характеризуются длительным доброкачественным течением с крайне медленным развитием поражения внутренних органов. Лабораторные данные не характерны.
45. Синдром Съегрена
Агранулоцитоз
Представляют собой хроническое воспаление эндокринных желез, в основном слюнных и слезных, приводящее к их секреторной недостаточности. Может быть изолированным синдромом (это так называемый сухой синдром). Название говорит само за себя, так как наиболее яркими клиническими признаками являются сухость во рту и в глазах. Причина заболевания не выяснена полностью, но наиболее вероятно мнение об аутоиммунном генезе, что подтверждается частым сочетанием с другими заболеваниями аутоиммунной природы: ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, системной склеродермией и др. Заболевают в основном женщины среднего возраста. Для синдрома Съегрена характерно сочетание сухого керато-конъюнктивита (ксерофтальмии) и сухого стоматита (ксеростомии), которые связаны с поражением слезных и слюнных желез и секреторной недостаточностью. Следствиями постоянной сухости во рту являются затрудненные жевание и глотание. Развиваются глоссит (воспаление языка), хейлит (воспаление красной каймы губ), прогрессирующий кариес зубов.
Больных беспокоят постоянные боли в суставах, периодически их припухлость, но тяжелых деформаций и деструкций при сухом синдроме нет. Также наблюдается синдром Рейно, часто бывает лекарственная непереносимость. Лабораторные данные достаточно характерны: положителен ревматоидный фактор, ускорена СОЭ. Диагноз ставится на основании двух из трех признаков: ксерофтальмии, ксеростомии и аутоиммунного заболевания. Синдром Съегрена протекает по типу хронического рецидивирующего заболевания с вовлечением в процесс лимфатических узлов и внутренних органов. Агранулоцитоз
Агранулоцитоз – это уменьшение числа лейкоцитов (менее 1000 в 1 мкл крови) или числа грануло-цитов (менее 750 в 1 мкл крови). Гаптенами являются медикаменты, которые при попадании в организм соединяются с белком и обретают свойства антигена. Гаптеновый агранулоцитоз вызывают диамокс, амидопирин, антипирин, ацетилсалициловая кислота, барбитураты, изониазид (тубазид), мепробамат, фенацетин, бутадион, плазмохин, индометацин, левамизол, сульфаниламиды, бисептол, хлорохин, антидиабетические сульфаниламидные препараты, инсектициды (средства от насекомых).
Механизм развития агранулоцитоза изучен недостаточно. При аутоиммунных формах поражения преждевременная гибель гранулоцитов и их костномозговых предшественников обусловлена аутоантителами. Сам механизм индивидуальной реакции организма на попадание медикамента при
