Эндокринология: конспект лекций

Если у больного имеется ринит, то антидиуретин используется сублингвально.

Если несахарный диабет является нефрогенным, лечение включает в себя использование тиазидовых диуретиков, нестероидных противовоспалительных препаратов и препаратов лития.

Лекция № 14. Патология фосфорно-кальциевого обмена, паращитовидных желез и костного метаболизма. Гиперпаратиреоз

Классификация заболеваний, обусловленных нарушением секреции паратгормона.

I. Первичный гиперпаратиреоз.

1. Патогенетические формы:

1) гиперфункционирующая аденома (аденомы);

2) гиперплазия околощитовидных желез;

3) множественная эндокринная неоплазия I типа с гиперпаратиреозом (синдром Вермера);

4) множественная эндокринная неоплазия II типа с гиперпаратиреозом (синдром Сиппла).

2. Клинические формы:

1) костная;

2) остеопоротическая;

3) фиброзно-кистозный остеит;

4) «педжетоидная»;

5) висцеропатическая;

6) с преимущественным поражением почек;

7) с преимущественным поражением желудочно-кишечного тракта;

8) с преимущественным поражением нервно-психической сферы;

9) смешанная форма.

II. Вторичный гиперпаратиреоз.

1. Почечная патология: хроническая почечная недостаточность, тубулопатия (типа Олбрайта – Фанкони), почечный рахит.

2. Кишечная патология (синдром мальабсорбции).

3. Костная патология (остеомаляция синильная, пуэрперальная, идиопатическая, болезнь Педжета).

4. Недостаточность витамина D заболевания почек, печени, наследственные ферментопатии (кальций– и фосфопеническая наследуемые формы остеомаляции).

5. Злокачественные заболевания (миеломная болезнь).

III. Третичный гиперпаратиреоз.

IV. Псевдогиперпаратиреоз.

V. Гормонально-неактивные кистозные и опухолевые образования околощитовидных желез.

VI. Гипопаратиреоз.

1. Врожденное недоразвитие или отсутствие околощитовидных желез.

2. Идиопатический (аутоиммунный).

3. Послеоперационный.

4. Лучевые повреждения.

5. Повреждение околощитовидных желез при кровоизлиянии, инфаркте.

6. Инфекционные повреждения.

VII. Псевдогипопаратиреоз.

I тип – нечувствительность органов-мишеней к паратгормону, зависимая от аденилатциклазы.

II тип – нечувствительность органов – мишеней к паратгормону, независимая от аденилатциклазы, возможно, аутоиммунного генеза.

VIII. Псевдопсевдогипопаратиреоз.

Гиперпаратиреоз – заболевание, обусловленное гиперсекрецией паратгормона. По патогенетическому принципу гиперпаратиреоз подразделяется на первичный, вторичный и третичный.

Самостоятельным заболеванием является первичный гиперпаратиреоз. Вторичный и третичный гиперпаратиреоз – синдромами, осложняющими течение других заболеваний (почечной недостаточности, мальабсорбции).

Первичный гиперпаратиреоз – первичное заболевание паращитовидных желез, проявляющееся избыточной продукцией паратгормона с развитием синдрома гиперкальциемии. Вторичный гиперпаратиреоз представляет собой компенсаторную гиперфункцию и гиперплазию паращитовидных желез, развивающуюся при длительной гипокальциемии и гиперфосфатемии различного генеза.

При третичном гиперпаратиреозе происходит развитие автономной гиперпродукции паратгормона гиперплазированными паращитовидными железами или формирование аденомы паращитовидных желез при длительно существующем вторичном гиперпаратиреозе.

Классификация гиперпаратиреоза.

1. Первичный гиперпаратиреоз:

1) солитарная аденома (80 %), множественные аденомы (5 %);

2) гиперплазия паращитовидных желез (15 %);

3) карцинома паращитовидных желез (‹ 5 %);

4) первичный гиперпаратиреоз в рамках синдромов множественных эндокринных неоплазий I и II типов.

2. Вторичный гиперпаратиреоз:

1) почечный вторичный гиперпаратиреоз;

2) вторичный гиперпаратиреоз при нормальной почечной функции:

а) синдром мальабсорбции с нарушением всасывания кальция;

б) патология печени (редко) – цирроз (нарушение превращения холекальциферола), холестаз (нарушение резорбции холекальциферола));

3) дефицит витамина D (недостаточная солнечная экспозиция).

3. Третичный гиперпаратиреоз.

1. Первичный гиперпаратиреоз

Первичный гиперпаратиреоз встречается с частотой порядка 25 новых случаев на 100 000 населения в год. С первичным гиперпаратиреозом связано около 35 % случаев синдрома гиперкальциемии. После сахарного диабета и тиреотоксикоза первичного гиперпаратиреоза является третьим по частоте эндокринным заболеванием. Пик заболеваемости приходится на 40–50 лет, при этом первичный гиперпаратиреоз в 2 раза чаще встречается среди женщин (имеется у 3 % женщин в постменопаузальном периоде). Гиперкальциемия регистрируется у взрослых в 0,5–1,1 % случаев, чаще у женщин старше 50 лет.

Этиология

Чаще всего причиной гиперпаратиреоза является солитарная аденома паращитовидной железы (паратирома), значительно реже – аденомы множественные (5 %), еще реже (‹ 5 %) – рак паращитовидной железы. Первичная гиперплазия всех паращитовидных желез встречается примерно у 15 % больных.

Принципиальное клиническое значение имеет тот факт, что первичный гиперпаратиреоз встречается при обоих вариантах синдромов множественных эндокринных неоплазий. Таким образом, при обнаружении первичного гииперпаратиреоза необходимо скрининговое обследование, направленное на выявление других компонентов (феохромоцитомы, медуллярного рака щитовидной железы, островково-клеточных опухолей).

Патогенез

Гиперпродукция паратгормона приводит к избыточному выведению через почки фосфата. Снижение плазменного уровня последнего стимулирует синтез кальцитриола, который способствует всасыванию избытка Са₂₊ в кишечнике. В далеко зашедших стадиях процесса гиперкальциемия усиливается за счет активации избытком паратгормона остеокластов. Избыток паратгормона приводит к ускорению обмена в костной ткани, ускорению костной резорбции и костеобразования, но образование новой кости отстает от ее рассасывания, что приводит к генерализованному остеопорозу и остеодистрофии, вымыванию кальция из костных депо и гиперкальциемии, а также гиперкальциурии, способствующей повреждению эпителия почечных канальцев и образованию