Различают монооссальную и полиоссальную формы. При полиоссальной форме поражаются кости одной конечности (чаще – нижней), реже – верхняя и нижняя конечности одной стороны тела.
Клиника. В начале заболевания больные не испытывают болезненных ощущений.
В дальнейшем кости утолщаются и деформируются, подвергаются искривлению. Бедренная кость, деформируясь, приобретает форму пастушьего посоха. Часто болезнь выявляется только после патологического перелома.
Уровень кальция и фосфора, в отличие от гиперпаратиреоза, остается в норме.
Рентгенологическая картина. Чаще всего наблюдается фиброзная дисплазия бедренной, большеберцовой, плечевой и лучевой костей, высокий процент поражения приходится и на долю ребер.
В длинных трубчатых костях очаг всегда развивается в метафизе и медленно переходит на середину диафиза, а эпифиз первично никогда не поражается и даже в далеко зашедших случаях остается интактным.
Дефект кости (или ряд дефектов) располагается эксцентрически или центрально в корковом веществе под надкостницей. Остеопороза или атрофии не бывает. Внутренняя поверхность корки шероховатая, а наружная – гладкая.
Она нигде не прерывается и не исчезает полностью. Надкостница в патологическом процессе не участвует.
Часто наблюдаются патологические переломы, которые хорошо срастаются, хотя и не в такой совершенной форме, как при изолированной костной кисте.
У некоторых больных может наблюдаться разновидность фиброзной дисплазии – болезнь Олбрайта, которая характеризуется триадой симптомов, выражающихся в эндокринных нарушениях, кожных и костных проявлениях.
Наступает преждевременное половое созревание, появляются ландкартообразные участки бурой пигментации кожи на животе, спине, на боках, ягодицах, на верхних участках бедер и промежности. Костные проявления обычно имеют многокостный односторонний характер. Характерны множественные патологические переломы. Может прекращаться рост костей в длину.
Малигнизация фиброзной дисплазии наблюдается у 0,4–0,5 % больных. При ограниченных формах фиброзной дисплазии оперативно удаляют очаги поражения. Образовавшийся дефект замещают костным ауто– или аллотрансплантатом. При малигнизации конечность ампутируют.
38. Остеохондропатии
Остеохондропатия, или асептический некроз, – это хроническое дегенеративно-некротическое заболевание, в основе которого лежит сосудисто-дистрофический процесс субхондральных отделов эпифизов некоторых костей.
Остеохондропатия головки бедренной кости (болезнь Легг – Кальве – Пертеса) является одной из наиболее часто встречающихся остеохондропатий.
Процесс односторонний. В анамнезе указаний на травму нет. После ходьбы в тазобедренном суставе появляются незначительные и нестойкие боли, усиливающиеся в дальнейшем. Возникают контрактура сустава, атрофия мышц, постоянная хромота и в запущенных случаях – укорочение пораженной конечности на 1–2 см.
В лечении важнейшее значение имеет ранняя разгрузка пораженной конечности для сохранения нормальной формы головки с применением ортопедических аппаратов и костылей.
Остеохондропатия бугра большеберцовой кости (болезнь Осгуд – Шлаттера). Поражение бугристости большеберцовой кости носит обычно односторонний характер. В области бугристости большеберцовой кости появляются спонтанные боли.
Лечение заключается в ограничении ходьбы, бега, занятий физкультурой. Назначаются физиотерапевтические процедуры. Остеохондропатия ладьевидной кости стопы (болезнь Келера-I) встречается редко и возникает после травмы. На тыле у внутреннего края стопы без видимых причин появляются припухлость, умеренные боли, иногда заставляющие детей прихрамывать, ходить на наружных сводах стопы.
Лечение заключается в создании длительного покоя стопе с помощью гипсового сапожка и проведении физиотерапевтических процедур. Оперативное лечение противопоказано.
Остеохондропатия головки II и III плюсневых костей (болезнь Альбана Келера-II) преимущественно встречается у женщин молодого возраста.
Боли в стопе постепенно прогрессируют, усиливаясь во время ходьбы. Смена обуви, умеренная ходьба приводят к клиническому выздоровлению.
Лечение проводится консервативно: уменьшается нагрузка на ногу, проводится физиотерапевтическое лечение, рекомендуется ношение супинаторов, разгружающих передний отдел стопы.
Остеохондропатия полулунной кости запястья (болезнь Кинбека).
Клиника проявляется длительными неисчезающими болями в области лучезапястного сустава, нарушением его функции, резким усилением болей при надавливании на тыл кисти.
Лечение. Лучшие результаты дает выскабливание некротических масс острой ложечкой без удаления утолщенной хрящевой части кости.
Остеохондропатия тела позвонка (болезнь Кальве). Преимущественно поражаются позвонки нижнегрудного и верхнепоясничного отделов, т. е. позвонки, несущие самую большую нагрузку.
После падения или ушиба появляется боль в области пораженного позвонка.
Лечение. Требуется полная разгрузка позвоночника с помощью постельного режима и реклинации (на все время регенерации позвонка).
39. Остеохондропатия апофизов позвонков и суставных поверхностей
Остеохондропатия апофизов позвонков (юношеский кифоз, остеохондропатический кифоз), или болезнь Шейермана – May, встречается довольно часто.
Чаще страдают юноши. Иногда заболевание определяется только при осмотре призывников. Описаны семейные формы остеохондропатии позвоночника. Поражаются, как правило, средний и нижнегрудной отделы позвоночника.
В основе этой типичной остеохондропатии лежат, вероятнее всего, множественные мелкие некрозы с последующими восстановительными явлениями.
Значительная деформация – остеохондропатический кифоз – дает плохой прогноз в смысле восстановления формы. Обычно кифоз остается на всю жизнь.
При этом наибольшей деформации подвергаются VIII–IX позвонки, в меньшей степени – VII и X позвонки грудного отдела позвоночника.
Больной обращает внимание на усталость в позвоночнике вначале после физической нагрузки, затем – после ходьбы и длительного сидения. Постепенно усталость позвоночника переходит в боль, появляются сутулость и кифоз. Болезнь протекает медленно, годами.
Лечение симптоматическое. Больные должны соблюдать постельный режим на жесткой кровати со щитом в положении на спине. Назначается гимнастика для укрепления мышц спины и живота.
В острой стадии с выраженными клиническими проявлениями в виде болей прибегают к положению в гипсовой кроватке.
Отсекающий остеохондроз, или болезнь Кенига, выражается в асептическом некрозе и отделении клиновидного участка головки или суставного эпифиза медиального мыщелка бедра. Заболевание наблюдается у детей и у взрослых.
Типичная локализация заболевания – коленный сустав, но могут поражаться и другие (локтевой, реже – плечевой, тазобедренный, голеностопный).
Отделившийся костно-хрящевой кусочек эпифиза выпадает в полость сустава, где свободно перемещается, а при ущемлении – блокирует сустав.
Возникает острейшая боль в суставе, от которой больной избавляется самостоятельно, осторожно сгибая и разгибая бедро или голень.
