Рентгенологически – энхондрома располагается внутри кости и по мере роста распирает кость изнутри. На однородном фоне просветления обнаруживаются единичные вкрапления очагов обызвествления хряща. Экхондрома исходит из кости и растет в сторону мягких тканей.
Микроскопически хондрома состоит из нормального зрелого хряща.
Лечение. В настоящее время нет единого мнения об объеме оперативного вмешательства при лечении энхондром. Одни специалисты считают, что последнюю достаточно выскоблить с замещением полости аутокостью, другие из-за риска малигнизации предлагают выполнять сегментарную резекцию с последующим пластическим замещением дефекта.
Прогноз при радикально выполненной операции благоприятный.
Хондробластома (опухоль Кадмана) – доброкачественная опухоль, исходящая из клеток росткового хряща (хондробластов) и отличающаяся благоприятным исходом. Хондробластома встречается довольно редко.
Излюбленная локализация – метаэпифизарные отделы длинных костей.
Клиническая картина – неспецифична и складывается из наличия опухоли, болевого синдрома, нарушения функции конечности.
Рентгенологически хондробластома проявляется небольшими очагами деструкции 2 ? 5 см, расположенными эксцентрично по отношению к кости. Очаг четко отграничен от здоровой кости склеротической полоской.
При лечении методом выбора является сегментарная резекция с костной пластикой.
Злокачественные хрящеобразующие опухоли
Хондросаркома может развиваться как первичная злокачественная опухоль и как вторичная в результате озлокачествления доброкачественной хрящевой опухоли или диспластического процесса.
Первичныехондросаркомы могут возникнуть в любой кости, развивающейся из хряща путем энхондрального окостенения, и отличаются широким диапазоном клинических проявлений – от местно деструктирующей опухоли до новообразования с выраженной злокачественной потенцией, что зависит от ее морфологического строения. Чем менее выражена анаплазия, тем более благоприятно протекает заболевание.
Клиническая картина характеризуется теми же признаками, что и при других первичных злокачественных опухолях костей (боли, опухоль, нарушение функции). Имеет значение локализация опухоли в кости. При центральной форме сначала появляются боли, опухоль как первый признак отмечается в основном при периферическом варианте.
Рентгенологически центральные высокодифференцированные хондросаркомы проявляются в виде одиночного очага деструкции неправильной формы, кость вздута и утолщена, веретеновидно деформирована, сопровождается формированием ячеисто-трабекулярной структуры с наличием очагов обызвествления. При низкодифференцированных опухолях очаг деструкции имеет мелкоочаговый размытый характер, процесс распространяется на значительном протяжении по длинной оси кости.
Лечение зависит от формы хондросаркомы и в основном направлено на радикальное хирургическое удаление опухоли в пределах здоровых тканей.
Прогноз при радикальном лечении – процент 5-летней выживаемости колеблется от 15 до 76,4 %.
Вторичнаяхондросаркома развивается на основе предшествующих доброкачественных хрящевых опухолей и хондродисплазий. Наиболее склонны к малигнизации хондромы, костно-хрящевые экзостозы, очаги дисхондроплазии (болезнь Оллье) и сосудисто-хрящевой дисплазии (болезнь Маффуччи). Описаны случаи возникновения опухоли на фоне остеомиелита.
Начало озлокачествления обычно установить трудно, оно чаще всего проявляется заметным усилением болей и бурным ростом.
Рентгенологически – характеризуется быстрым нарастанием деструкции, разрушением коркового слоя, появлением периостальных наслоений.
Метод выбора при лечении – широкая резекция пораженного отдела кости.
Прогноз при лечении хондросарком зависит от формы опухоли (первичная или вторичная), степени ее морфологической зрелости.
4. Первичные опухоли из ретикулоэндотелиальной ткани
Миелома
Миелома (миеломная болезнь, или болезнь О. А. Рустицкого) является саркоматозной опухолью костного мозга, выражающейся в интенсивной злокачественной пролиферации видоизмененных плазматических клеток в костном мозге, получивших название миеломных клеток.
С. А. Рейнберг миеломную болезнь на основании анатомических, клинических и рентгенологических признаков подразделил на четыре разновидности:
1) множественно-очаговую;
2) диффузно-поротическую;
3) остеосклеротическую;
4) солитарную.
Множественно-очаговаямиелома поражает в основном плоские кости черепа, таза, позвоночника, грудину и реже – длинные трубчатые кости.
Миеломной болезнью чаще болеют мужчины в среднем возрасте, но могут страдать дети и старики.
Клиника. Заболевание начинается с болей в костях, затем отмечаются потеря веса тела и упадок сил, нередко возникает патологический перелом, который может быть и единственным клиническим признаком болезни. Злокачественный процесс быстро прогрессирует, осложняется поражением почек, сопровождаемым выделением патологического белка Бенс-Джонса и метастазами в селезенку, печень, лимфатические узлы. Развиваются кахексия, анемия, гиперпротеинемия, гиперкальциемия, ускоряется СОЭ.
Рентгенологическая картина множественной миеломы характеризуется первоначально диффузным остеопорозом, затем появляются множественные овальные очаги остеолиза, прежде всего в плоских и коротких костях, содержащих красный костный мозг: грудине, ребрах, позвонках, своде черепа, тазовых и трубчатых костях.
Пораженная кость представляется расширенной с истонченным корковым слоем, без периостальной реакции, как бы продырявленной во многих местах пробойником.
Солитарнаямиелома (плазмоцитома) наблюдается преимущественно в плоских костях. В пораженной кости образуется очаг декальцификации, медленно увеличивающийся. Иногда участок остеолиза может достигать больших размеров, напоминать кистовидное образование без реактивного периостита.
Клиническая симптоматология выражена не так ярко, как при множественной миеломе, однако патологические переломы наблюдаются часто.
Диагностика миеломной болезни часто затруднена из-за сходной клинической и рентгенологической картины со многими заболеваниями костной системы.
К ним относятся: гигантоклеточная опухоль, остеолитическая остеосаркома, солитарные метастазы рака, болезнь Педжета и Реклинхаузена и др.
Для миеломы характерна триада клинических симптомов:
1) поражение костей (боли, опухолевые образования, патологические переломы);
2) изменения крови (анемия, повышенная СОЭ);
3) поражение почек («нефроз выделения» с белком Бенс-Джонса).
Для уточнения диагноза производится пункция костного мозга.
Лечение. Из всех консервативных средств наиболее эффективными в лечении миеломной болезни оказались облучение и химиотерапия.
В некоторых случаях применяется комбинированное лечение. Для стабилизации крови при химиотерапии назначаются АКТТ и стероидные гормоны, переливается кровь, лейкоцитарная и тромбоцитарная массы.
