железе, надпочечниках.
Ранний врожденный сифилис
Если плод, пораженный сифилитической инфекцией, не погибает внутриутробно, то у новорожденного может развиться следующая стадия врожденного сифилиса – ранний врожденный сифилис. Его проявления обнаруживаются либо сразу после рождения, либо в течение первых 3 – 4 месяцев жизни. В большинстве случаев новорожденные с тяжелыми проявлениями раннего врожденного сифилиса нежизнеспособны и погибают в первые часы или дни после рождения вследствие функциональной неполноценности внутренних органов и общего истощения.
Клинические признаки раннего врожденного сифилиса выявляются со стороны кожи, слизистых оболочек, внутренних органов, опорно-двигательного аппарата, нервной системы и в целом соответствует периоду приобретенного сифилиса.
Внешний вид новорожденного, больного ранним врожденным сифилисом, почти патогномоничен. Ребенок слабо развит, имеет малую массу тела, кожа вследствие отсутствия подкожной клетчатки дряблая, складчатая. Лицо младенца морщинистое (старческое), кожа имеет бледно-землистый или желтоватый цвет, особенно на щеках. Вследствие гидроцефалии и из-за преждевременно наступающего окостенения костей черепа размеры головы резко увеличены, родничок напряжен, кожные вены головы расширены. Поведение ребенка беспокойное, он часто кричит, плохо развивается.
Поражения кожи и слизистых оболочек могут быть представлены всеми разновидностями вторичных сифилидов и особыми симптомами, характерными только для раннего врожденного сифилиса: сифилистическим пемфигоидом, диффузными инфильтрациями кожи, сифилитическим ринитом.
Массивные костные наслоения на передней поверхности большеберцовой кости в результате многократно рецидивирующих и заканчивающихся оссификацией остеопериоститов приводит к образованию серповидного выпячивания и формированию ложных саблевидных голеней. Периоститы и остеопериоститы костей черепа могут привести к разнообразным изменениям его формы. Наиболее типичными являются ягодицеобразный череп и олимпийский лоб.
У больных ранним врожденным сифилисом могут наблюдаться различные формы поражения нервной системы: гидроцефалия, специфический менингит, специфический менингоэнцефалит, церебральный менинговаскулярный сифилис.
Наиболее типичной формой поражения органа зрения является поражение сетчатки и сосудистой оболочки глаз – специфический хориоретинит. При офтальмоскопии преимущественно по периферии глазного дна обнаруживаются мелкие светлые или желтоватые пятна, чередующиеся с точечными пигментными вкраплениями. Острота зрения у ребенка не страдает.
Поздний врожденный сифилис
Данная форма возникает у больных, ранее имевших признаки раннего врожденного сифилиса, или у детей с длительным бессимптомным течением врожденного сифилиса. К позднему врожденному сифилису относят симптомы, появляющиеся через 2 года и более после рождения. Чаще всего они развиваются между 7 и 14 годами, после 30 лет возникают редко.
Клиническая картина активного позднего врожденного сифилиса в целом аналогична третичному приобретенному: могут наблюдаться бугорковые и гуммозные сифилиды, поражения нервной системы, внутренних органов, опорно-двигательного аппарата как при третичном сифилисе. Но наряду с этим при позднем врожденном сифилисе имеют место особые клинические признаки, которые подразделяются на достоверные, вероятные и дистрофии.
К достоверным признакам позднего врожденного сифилиса, возникающим в результате непосредственного воздействия трепонем на органы и ткани ребенка, относят паренхиматозный кератит, специфический лабиринтит и зубы Гетчинсона.
К вероятным признакам позднего врожденного сифилиса относят радиальные околоротовые стрии Робинсона – Фурнье, истинные саблевидные голени, седловидный нос, ягодицеобразный череп, сифилитические гониты. Вероятные признаки учитываются в сочетании с достоверными или в комплексе с данными серологического обследования, анамнеза.
Дистрофии (стигмы) возникают как результат опосредованного воздействия инфекции на органы и ткани ребенка и проявляются аномальным их развитием. Диагностическое значение они приобретают лишь тогда, когда у больного одновременно выявляются достоверные признаки позднего врожденного сифилиса, положительные серологические реакции. Наиболее характерными дистрофиями являются следующие: признак Авситидийского – утолщение грудного конца ключицы, чаще правой; аксифоидия (симптом Кейра) – отсутствие мечевидного отростка грудины; олимпийский лоб с очень выпуклыми лобными буграми; высокое (готическое) твердое небо; симптом Дюбуа – Гиссара, или инфантильный мизинец, – укорочение и искривление мизинца внутрь вследствие гипоплазии пятой пястной кости; гипертрихоз лба и висков.
7. Диагностика сифилиса
Основные критерии диагностики:
1) клиническое обследование больного;
2) обнаружение бледной трепонемы в серозном отделяемом мокнущих сифилидов кожи и слизистых оболочек путем исследования нативного препарата раздавленная капля методом темнопольной микроскопии;
3) результаты серологических реакций;
4) данные конфронтации (обследование половых партнеров);
5) результаты пробного лечения. Этот метод диагностики используется редко, только при поздних формах сифилиса, когда другие способы подтверждения диагноза невозможны. При ранних формах сифилиса пробное лечение недопустимо.
8. Принципы терапии сифилиса
Ранние формы сифилиса полностью излечимы, если больному проводится терапия, адекватная стадии и клинической форме болезни. При лечении поздних форм заболевания в большинстве случаев наблюдается клиническое выздоровление или стабилизация процесса.
Назначать пациенту специфическое лечение можно только в том случае, если диагноз сифилиса обоснован клинически и подтвержден в соответствии с перечисленными выше критериями. Из этого общего правила существуют следующие исключения:
1) превентивное лечение, которое проводят в целях предупреждения развития заболевания лицам, имевшим половой или тесный бытовой контакт с больными ранними формами сифилиса, если с момента контакта прошло не более 2 месяцев;
2) профилактическое лечение, назначаемое беременным, болеющим или болевшим сифилисом, но не снятым с учета, в целях предотвращения врожденного сифилиса у ребенка, а также детям, родившимся от матерей, не получавших профилактического лечения во время беременности;
3) пробное лечение. Может быть назначено в целях дополнительной диагностики при подозрении на позднее специфическое поражение внутренних органов, нервной системы, органов чувств, опорно- двигательного аппарата в тех случаях, когда не представляется возможным подтвердить диагноз лабораторными исследованиями, а клиническая картина не позволяет исключить возможность сифилитической инфекции.
Препаратами выбора для лечения сифилиса в настоящее время остаются антибиотики пенициллиновой группы:
1) дюрантные (пролонгированные) препараты пенициллина – групповое название бензатина бензилпенициллин (ретарпен, экстенциллин, бициллин-1), обеспечивающие пребывание антибиотика в организме до 18 – 23 суток;
2) препараты средней дюрантности (прокаин-бензилпенициллин, новокаиновая соль бензилпенициллина), обеспечивающие пребывание антибиотика в организме до 2 суток;
3) препараты водорастворимого пенициллина (бензилпенициллина натриевая соль), обеспечивающие пребывание антибиотика в организме в течение 3 – 6 ч;
4) комбинированные препараты пенициллина (бициллин-3, бициллин-5), обеспечивающие пребывание антибиотика в организме в течение 3 – 6 суток.
Наиболее эффективными считаются препараты водорастворимого пенициллина, лечение которыми проводят в стационаре в виде круглосуточных внутримышечных инъекций или внутривенного капельного
