красочно представлен в одном описании девятнадцатого века:
«Его можно уподобить эффекту быстрого вращения маленьких жучков на поверхности воды – они точно так же соединяются в скопления на поверхности водоемов в яркий солнечный день…»
Частота миганий не так высока, чтобы вызвать слияние отдельных стадий, но достаточно высока для того, чтобы больной был не в состоянии сосчитать частоту сцинтилляций. Непрямыми методами эта частота оценивается в 8—12 сцинтилляций в одну секунду. Край мерцающей скотомы движется с весьма постоянной скоростью, и обычно требуется от 10 до 20 минут для того, чтобы скотома прошла от точки фиксации взора до края поля зрения (рис. 3Б).
Вероятно, самые подробные рисунки и описания мигренозных скотом были выполнены Эйри (1868); эти рисунки и описания детально воспроизведены Лайвингом и Говерсом, и их можно без всяких поправок воспроизвести здесь. Стадии скотом Эйри показаны на рисунке 2Б.
«В одной стороне объединенного поля зрения внезапно появляется яркий светящийся объект, маленькая, зазубренная сфера. Она быстро расширяется, вначале в виде округлого зигзага, но на внутренней стороне, обращенной к средней линии, правильные очертания становятся зыбкими, и по мере увеличения размера контур здесь становится изломанным, промежутки между фрагментами линии становятся больше и исходная окружность превращается в овал. Возникшее изображение концентрично относительно краям поля зрения… линии, образующие контур, пересекаются под прямыми или тупыми углами. Когда этот угловатый овал проходит большую часть половины поля зрения, начинает расширяться верхняя часть; кажется, что пятно преодолело какое-то сопротивление, встреченное им возле точки фиксации взора; над ним образуется выпячивание, угловатые элементы в этой области увеличиваются. После того как наступает эта финальная часть, исчезает нижняя часть контура. Конечное расширение вблизи центра поля зрения происходит очень быстро, завершаясь вихрем в центре светового пятна, из которого, словно разбрызгиваясь, выходят лучи света. Потом все заканчивается и возникает головная боль».
В другом месте Эйри говорит о «завихрениях и быстрой вибрации», о зубчатом контуре скотомы (это он предложил термин «тейхопсия»); Эйри рассказывает об «объемных многоцветных завершениях» контуров фигуры. Этот спектакль омрачался только ожиданием неизбежной головной боли.
Рис. 2В.
Края светящейся скотомы при ее движении оставляют за собой хвост полной слепоты или затемненного поля зрения. За этой областью расположен пояс, где происходит процесс восстановления зрительной возбудимости (рис. 2В и 3А). Эйри также указывает (и этот симптом не является редкостью) на периодическое появление второго мерцающего фокуса, возникающего через несколько минут после появления исходной скотомы, то есть непосредственно после восстановления зрительной возбудимости близ точки фиксации взора.
Рис. 2Г.
Такова последовательность развития событий при самом распространенном типе мигренозной скотомы (расширяющегося зазубренного фантома Говерса); однако на фоне такой картины могут наблюдаться весьма важные вариации, и эти вариации надо принимать во внимание, если мы хотим создать адекватную теорию скотом. Не все скотомы возникают вблизи точки фиксации взора. Некоторые больные постоянно, а некоторые лишь эпизодически наблюдают скотомы, возникающие эксцентрично или на периферии поля зрения (радиальные фантомы Говерса). Расширяющиеся скотомы могут появляться в обеих половинах полей зрения одновременно или по очереди, а их поочередное появление, как в описанном случае, может порождать ауру в виде «статуса», длящегося часами. Большое теоретическое значение (и особую эстетическую привлекательность) имеют те двусторонние скотомы, эволюции которых происходят синхронно в обоих полях зрения – центральные и прецентральные фантомы Говерса (рис. 2Г). Само существование таких скотом задает весьма трудный вопрос тем, кто пытается постулировать односторонний процесс в основе возникновения мигренозных аур (см. главу 10 и 11)[14]. Светящиеся или отрицательные скотомы могут быть не только центральными, но и квадрантными, рассеянными по долготе или совершенно бессистемно расположенными в поле зрения. Особенно приятны для больных фантомы в форме дуги, расположенные центрально или с обеих сторон в поле зрения (рис. 2Д); Говерс считает их сегментами перицентрального фантома. Такой фантом был описан Аретеем две тысячи лет назад. Автор сравнивал эту скотому с радугой на небе.
Рис. 2Д.
Рис. 3А.
Рис. 3Б.
Негативная скотома обычно следует за скотомой мерцающей, но в некоторых случаях предшествует ей или появляется вместо нее. В последнем случае, как и при всех проявлениях корковой слепоты, она часто обнаруживается случайно, например при внезапном исчезновении половины лица собеседника или при исчезновении куска текста или иллюстрации на странице. Важно отметить, однако, что наблюдательные больные постоянно указывают на особый «блеск», присущий отрицательным скотомам. Пользуясь словами старого описания, приведенного Лайвингом:
«…Взор мой внезапно затуманивается, больше с одной или другой стороны, как у человека, посмотревшего на солнце».
Трудно удержаться от противопоставления этого «блеска» с «ослепительным» сиянием мерцающей скотомы, если она возникает. Появляется подозрение, что ослабление зрения и зрительное возбуждение могут не быть в конечном итоге первичными феноменами, а являются следствием какого-то возбуждения, поражающего не зрительные, а другие участки мозга. Эту гипотезу мы рассмотрим позже, а пока займемся описанием скотомы, которое прямо указывает на какое-то предшествующее возбуждение:
Здесь мы видим негативную скотому, появляющуюся во время и несмотря на устойчивое аналептическое возбуждение; у других пациентов происходит нечто противоположное – появление мерцающей скотомы на фоне сильной заторможенности. В таких случаях речь идет о парадоксальной конкуренции возбуждения и торможения.
Результаты многих наблюдений, касающихся визуальных проявлений ауры, можно приложить и к тактильным галлюцинациям, возникающим во время мигренозной ауры. Могут развиваться положительные (парестезии) или отрицательные (анестезия) галлюцинации. Парестезии носят характер дрожания или вибрации, имеющей ту же частоту, что и мерцания зрительной скотомы. Тактильные галлюцинации могут сосуществовать со скотомами, предшествовать им, следовать за ними или происходить в их отсутствие, хотя надо сразу оговориться, что встречаются тактильные галлюцинации намного реже, чем зрительные. В их появлении нет никакого постоянства даже у одного и того же больного.
Чаще всего тактильные галлюцинации возникают в наиболее возбудимых и лучше всего представленных в центральной нервной системе тактильных рецептивных полях – в языке и во рту, на одной или обеих