Мигрень

знаменует кульминацию описанных состояний.

Как за положительными галлюцинациями следуют отрицательные, так и за генерализованным возбуждением сознания и повышением мышечного тонуса – фазой напряженной готовности и повышенного уровня бодрствования – наступает угнетение сознания и снижение мышечного тонуса. В более легких случаях может развиться некоторая оглушенность и апатия. В крайних случаях наблюдают полную потерю сознания и/или почти каталептическую утрату мышечного тонуса.

Мигренозный обморок никогда не возникает и не прекращается внезапно, как, например, petit mal; больной погружается в забытье в течение нескольких минут; восстанавливается сознание тоже в течение некоторого, достаточно продолжительного времени. В этом контексте удобно различать три стадии процесса: первая стадия – апатия и сонливость; вторая – ступор, при котором больной часто переживает «насильственные» мысли и чувства, обычно неприятного характера – Лайвинг говорит о «страшных трансах» этой стадии, когда живые и яркие образы сочетаются с акинезией (состоянием, напоминающим нарколепсию, или «сонный паралич»); третья стадия – состояние комы, сопровождающейся недержанием мочи и очень редко судорожной активностью.

Трудно оценить частоту встречаемости мигренозных обмороков, ибо они могут случаться один-два раза в течение всей жизни больного, и он может либо забыть, либо скрыть этот факт, вытеснив его из психики. Так, Лис и Уоткинс приводят следующий случай «базилярной мигрени»:

«Женщина двадцати четырех лет страдает периодическими приступами двусторонних зрительных расстройств, онемения в губах, языке и в одной руке, за которыми следует появление фронтальной головной боли и обморок… Однажды на высоте приступа она потеряла сознание. На фоне потери сознания наблюдалось непроизвольное отхождение мочи и кала».

Я сам видел более сотни больных с мигренозной аурой или классической мигренью, и из них лишь четверо страдали более или менее регулярными синкопальными состояниями.

Частота эпизодических мигренозных синкопов может быть намного выше. Так, Селби и Ланс обнаружили, что «у шестидесяти больных (из трехсот девяноста шести) имели место потери сознания на фоне головной боли» и что у восемнадцати больных из этих шестидесяти потеря сознания была глубокой и сопровождалась явлениями, позволяющими заподозрить эпилептический припадок.

Специфические двигательные нарушения

«…Явлениями, позволяющими заподозрить эпилептический припадок» – в представлении многих больных такими явлениями могут быть в большинстве случаев потеря сознания и судороги. Мы обсуждали частоту и качественные характеристики нарушения или потери сознания, случающихся во время приступов мигрени, и теперь нам предстоит разобраться, не могут ли истинные судороги или сокращения мускулатуры эпилептического типа иметь место также и при мигрени. Никто не отрицает, что такие двигательные симптомы, если допустить их существование, редки, то есть они встречаются намного реже, чем при припадках эпилепсии. Мы должны тем не менее обсудить утверждение – весьма распространенное и догматическое – о том, что самые характерные нарушения при мигрени являются исключительно сенсорными. Сообщения о судорожных сокращениях мышц можно найти во многих классических трудах по мигрени, в частности в работах Тиссо, Лайвинга и Говерса:

«Девочка 12 лет внезапно заболела сильной мигренью. Боль поражала левый глаз, левый висок и левое ухо. Помимо этого в левом мизинце появлялось сильное ощущение ползания мурашек. Вскоре это ощущение перемещалось и на остальные пальцы, на предплечье, плечо, а затем на шею, после чего возникало спастическое сокращение мышц шеи, отчего голова совершала судорожные движения. Мышечный спазм охватывал нижнюю челюсть, что сопровождалось общей слабостью во всем теле, но, однако, без потери сознания. Этот жестокий приступ закончился желчной рвотой» (Тиссо, 1790).

«У одного пациента каждому приступу головной боли предшествовало ощущение ползания мурашек в голени, за которым следовала судорога ее мышц, продолжительностью всего несколько минут. В другое время тот же пациент внезапно сильно краснел, у него возникала сильная головная боль, которая затем спускалась на ногу, которую на несколько минут скручивало судорогой» (Говерс, 1892).

Если такие спазмы происходят, замечает Говерс, то «течение болезни сильно отличается от типичного, отличается настолько, что становится сомнительным, можно ли так протекающее заболевание считать мигренью».

Преходящая двигательная слабость в конечности (в отличие от длительных гемиплегий, которые будут описаны в следующей главе) встречается нередко и может следовать за парестезией. В некоторых таких случаях кажущаяся слабость – при тщательном обследовании и расспросе больного – оказывается апраксией, а не паралитическим дефицитом, но у ряда больных, которых мне пришлось расспрашивать и осматривать во время ауры, мышцы пораженной конечности действительно отличались снижением или отсутствием тонуса и, кроме того, имели место арефлексия и истинный паралич.

Мне никогда не приходилось видеть судорог во время мигренозной ауры, хотя трое больных мне о них рассказывали (из 150 больных с классической мигренью или с изолированными самостоятельными аурами), говоря, что слышали о судорожных припадках у других пациентов. О действительной возможности таких судорог на высоте мигренозной ауры неоднократно сообщали весьма компетентные наблюдатели. Такие сообщения сохранились с античных времен, архетип таких припадков описан Аретеем во втором веке. У описанного им больного появление мигренозных фантомов сопровождалось потерей сознания и судорогами.

К какой категории нам следует отнести такие приступы? К атипичной мигрени с эпилептическими судорогами или к атипичной эпилепсии с мигренозными чертами? Леннокс изящно обходит эту дилемму, говоря о «гибридных припадках», и пока мы ничего больше не можем сказать, этот термин нас устраивает.

Я видел несколько случаев возникновения сложного двигательного возбуждения на фоне мигренозной ауры с явлениями хореи, иногда также с тиками, протекающими одновременно с чрезвычайным двигательным беспокойством, раздражительностью и патологическими побуждениями (акатизия).

Хорея – резкие судорожные движения или подергивания – возникает не в коре головного мозга, а в его более глубоких отделах, в базальных ганглиях и верхних участках мозгового ствола, то есть в структурах, опосредующих нормальное пробуждение. Наблюдение хореи во время приступа мигрени поддерживает идею о том, что мигрень – это форма возбудительного расстройства, парадоксально локализованного в пограничной сну области, – расстройства, возникающего в глубоких структурах ствола головного мозга, а не в коре, как часто предполагали ранее (подробнее мы обсудим этот вопрос в части III).

Нарушения аффекта и настроения

Мы уже описали глубокие расстройства настроения, которые могут предшествовать последующим стадиям простой мигрени или ее эквивалентов или сопровождать их. Теперь мы рассмотрим симптомы более острые, более драматичные, качественно отличающиеся от колебаний настроения, в особенности внезапное возникновение подавляющих больного «насильственных» аффектов, которые могут развиваться в ходе тяжелой мигренозной ауры.

Подобно мигренозным обморокам, эти нарушения встречаются нечасто и редко сопровождают каждый приступ данного больного; тем не менее у большинства больных с частыми тяжелыми аурами периодически возникают острые изменения аффекта. Так, у одной больной (история болезни № 11), историю болезни которой мы обсудим ниже, приступы классической мигрени и изолированные ауры наблюдались с детства, что причиняло ей известные неудобства, но редко надолго выводило из строя, в одном случае «возникло какое-то страшное предчувствие» во время ауры. Сама больная говорила, что это очень характерный признак некоторых приступов, и это ни в коем случае не тревожное ожидание каких-то банальных последствий, с которыми она очень хорошо знакома, а предчувствие чего-то совершенно ей неизвестного.

Такие состояния острого подавляющего аффекта богато документированы в старой литературе, особенно у Лайвинга (касательно мигренозных приступов) и у Говерса (касательно эпилепсии). Так, Лайвинг наблюдал некоторых больных, которые «не выносят мыслей или разговоров о своих приступах и всегда относятся к ним со страхом, который ни в коем случае не связан с болью». Говерс наблюдал, что при эпилепсии эмоциональная аура обычно принимает форму страха («смутной тревоги или сильного ужаса»), хотя сам же приводит случаи изменений аффекта других типов. В самой острой форме выраженность такого страха может достичь невероятной интенсивности – больной зачастую испытывает