Не кашляй! Советы опытного педиатра

процент госпитализации.

Прививки разрешаются по индивидуальному графику при хорошей прибавке в весе, отсутствии симптомов дыхательной недостаточности и неврологической патологии. Целесообразно назначение антигистаминных препаратов на 8 – 10 дней; курс следует начать за день до прививки. Создайте ребенку охранительный режим, так как вакцинация «отвлекает» иммунитет, и риск инфекционных заболеваний в этот период (минимум 10 дней) возрастает. Ограничьте контакты с другими детьми, не посещайте с ребенком многолюдных мест.

При возникновении осложнений (повышение температуры тела выше 37,5-38°С более 2 дней, значительное уплотнение и разлитое покраснение в месте укола, судороги) обязательно покажите ребенка врачу-иммунологу который определит дальнейший график прививок.

МУКОВИСЦИДОЗ

Муковисцидоз – это тяжелое наследственное заболевание, вызванное мутацией гена, расположенного в 7-й хромосоме. Оно характеризуется системным поражением как слизеобразующих желез поджелудочной железы, кишечника и респираторного (дыхательного) тракта, так и серозных желез (слюнные, потовые, слезные).

Страдают при этом в основном дыхательная (90%) и пищеварительная системы, возможны смешанные формы заболевания. Тяжесть заболевания определяется конкретным видом мутации гена муковисцидоза. Возможны стертые формы болезни.

Одним из основных симптомов заболевания является приступообразный кашель с выделением вязкой труднооткашливаемой мокроты, который может появиться как у детей раннего возраста, так и в более старшем возрасте.

Термин «муковисцидоз» произошел от латинского мукус – «слизь» и висцидус – «клейкий». В некоторых странах принят термин «кистозный фиброз».

Это самая частая наследственная болезнь человека. Приблизительно каждый 25-й житель Северной Европы является гетерозиготным носителем дефектного гена, а в Санкт-Петербурге – каждый 33-й. Проявляется заболевание в том случае, если мутантные гены получены от обоих родителей. Ребенок может получить одинаковые или разные мутантные гены, их сочетание определит клинические проявления и тяжесть заболевания. В Санкт-Петербурге распространенность муковисцидоза среди новорожденных составляет 1 : 5465.

В основе заболевания лежит нарушение солевого обмена в клетках всех желез организма, выделяющих секрет. При этом изменяется транспорт ионов хлора через мембрану эпителиальных клеток, что приводит к повышению концентрации ионов хлора и натрия в потовых железах, сгущению выделяемого секрета и многообразию клинических проявлений. Вязкий секрет закупоривает дыхательные пути, это приводит к нарушению легочной вентиляции и присоединению в скором времени вторичной инфекции. В результате развивается хронический патологический процесс в бронхолегочной системе с развитием бронхоэктазов (расширений бронхов, наполненных гноем), ателектазов (спадения) и эмфиземы (вздутия) легких. Из-за поражения поджелудочной железы снижается активность ее ферментов и нарушаются процессы переваривания и всасывания в кишечнике прежде всего жиров. Это приводит к упорным поносам, чередованию их с запорами. При хорошем аппетите у ребенка отмечается дефицит веса. Поражаются и другие органы.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Выделяют следующие формы муковисцидоза:

• преимущественно легочная форма с минимальными проявлениями поражения кишечника (15 – 20%);

• преимущественно кишечная форма (5 – 10%);

• смешанная форма (75-80%);

• мекониальный илеус (5-19%);

• стертые формы (1-4%).

Характерным симптомом является мучительный, приступообразный, коклюшеподобный кашель с чрезвычайно густой вязкой мокротой. Грудная клетка приобретает «бочкообразную» форму. Одышка появляется при небольшой физической нагрузке, ребенок быстро устает и, как правило, предпочитает малоподвижные игры. Симптомы заболевания прогрессируют при переводе ребенка на искусственное вскармливание, так как перестают действовать ферменты грудного молока (липаза). Характерны недостаточные прибавки в весе. При легких формах муковисцидоза клинические проявления могут быть минимальны, дети мало отличаются от здоровых, и болезнь вовремя не диагностируется.

Вторичная инфекция (золотистый стафилококк, гемофильная и синегнойная палочка) приводит к частым гнойным бронхитам и повторным пневмониям. В дальнейшем развиваются пневмофиброз, бронхоэктазы, неизбежно прогрессирующая дыхательная недостаточность. Осложнением легочной формы муковисцидоза могут быть пневмоторакс, легочное кровотечение.

Обострение заболевания обычно протекает по типу обострения хронического бронхита и выражается появлением одышки, усилением кашля, увеличением количества мокроты, которая становится преимущественно гнойной.

Многократные курсы антибиотиков могут привести к развитию грибковой инфекции – микозу и дисбактериозу кишечника. У трети больных выявляется аллергическая реакция на антибиотики.

По данным Санкт-Петербургского муковисцидозного центра, более чем у половины больных отмечается пищевая и бытовая аллергия, что требует назначения современных антигистаминных препаратов и ингаляционных противовоспалительных (кортикостероидных) средств.

Поражение поджелудочной железы и кишечника развивается параллельно с легочной патологией. Наиболее ранним и тяжелым кишечным проявлением муковисцидоза является мекониальный илеус, проявляющийся в первые дни жизни. Вязкий секрет образует своеобразную пробку в кишечнике, препятствуя отхождению мекония (первородного кала). Развивается частичная или полная кишечная непроходимость, требующая хирургического вмешательства. Недостаточность функции поджелудочной железы выражается в снижении активности ферментов и нарушении переваривания и всасывания пищевых ингредиентов, в первую очередь, жиров.

Клинически это проявляется чередованием упорных поносов и запоров. Возможно избыточное скопление газа в кишечнике, вздутие живота. Относительно часто бывает выпадение прямой кишки.

Кал зловонный, обильный, вязкий и блестящий, плохо смывается с горшка, в нем невооруженным глазом можно видеть капельки жира. В анализе кала (копрограмма) выявляется большое количество нейтрального жира. Дети плохо прибавляют в весе. У них закономерно развивается дефицит жирорастворимых витаминов – А, Е, D, K.

Иногда развивается цирроз печени. Возможно присоединение сахарного диабета – при прогрессирующем поражении поджелудочной железы.

При муковисцидозе довольно часто поражаются придаточные пазухи носа. У детей диагностируются полипы, хронический насморк, синуситы.

Характерным симптомом, на который обращает внимание мама, является соленая на вкус кожа маленького ребенка. Это происходит в связи с избыточным выведением соли с потом, особенно в жаркие летние дни. У детей может наступить обезвоживание, поэтому избегайте их перегревания.

ДИАГНОСТИКА МУКОВИСЦИДОЗА

Если муковисцидоз не выявлен при рождении, то в более старшем возрасте диагноз, как правило, ставится на основании данных семейного анамнеза (истории жизни и болезни), симптомов поражения бронхолегочной системы и желудочно-кишечного тракта и результатов потовой пробы.

Основным диагностическим методом является исследование хлоридов пота – потовая проба. Содержание в потовой жидкости хлоридов выше 60 ммоль/л и натрия выше 70 ммоль/л – абсолютное доказательство наличия муковисцидоза. В генетической лаборатории может быть проведен анализ ДНК для выявления соответствующей мутации. Метод ДНК-диагностики чрезвычайно важен для семей, в которых уже есть больной ребенок. В таких случаях в центрах пренатальной диагностики беременным проводят диагностику муковисцидоза путем исследования околоплодных вод.

Родственникам больного тоже показано медико-генетическое обследование, чтобы пред