глобулина, связывающего половые гормоны, поэтому уменьшаются фракция свободного тестостерона в плазме и количество тестостерона, поступающего в печень. Если алкоголь является частью образа жизни больного, то, по мнению Ш. Шерлок, Дж. Дули (1999), 1–2 стакана вина или пива в день допустимы.
Важно принимать пищу в определенные часы и избегать обильной еды на ночь. Не показаны продукты, раздражающие слизистую оболочку верхних отделов желудочно-кишечного тракта: приправы, пряности, копчености, овощи, богатые эфирными маслами, а также продукты, способные вызвать спазм сфинктера Одди.
При хроническом гепатите, протекающем с внепеченочным холестазом, увеличивают квоту растительных жиров до 50 % от общего количества жиров. При внутрипеченочном холестазе часто наблюдается дефицит солей желчных кислот в просвете кишечника и кожный зуд. Диетические рекомендации включают адекватный прием белков и поддержание должной энергетической ценности рациона. При наличии стеатореи прием нейтральных жиров, которые плохо переносятся, недостаточно всасываются и ухудшают всасывание кальция ограничивают до 40 г /сут. Дополнительным источником жиров могут служить триглицериды со средней длиной цепи (МСТ) до 40 г/сут. Они перевариваются и всасываются в виде свободных жирных кислот даже при отсутствии желчных кислот в просвете кишечника. Значительное количество МСТ содержится в кокосовом масле.
Необходимое количество кальция достигается как диетическим путем (употребление обезжиренного молока и творога), так и препаратами кальция.
Цирроз печени
В период компенсации заболевания рекомендуется основной вариант стандартной диеты. Если больной не истощен, достаточно 1 г/кг массы тела белков. Диета, обогащенная белком (до 1,5 г/кг), имеет особое значение для больных алкогольным циррозом, которые отказывались от приема пищи. При стабильном течении цирроза дополнительный прием аминокислот с разветвленной цепью не требуется. При выраженной дистрофии обычную диету полезно дополнить частым внеочередным приемом малых порций пищи. Метионин или различные гепатопротекторы дополнительно назначать не нужно. Без необходимости долю жиров в пище уменьшать не следует. Пища должна быть приготовлена так, чтобы она возбуждала аппетит.
При появлении печеночно-клеточной недостаточности, портальной гипертензии и асцита в диету вносят соответствующие коррективы, которые указаны ниже.
Печеночная энцефалопатия
Одним из основных механизмов патогенеза печеночной энцефалопатии является нарушение образования мочевины в орнитиновом цикле из аммиака, который образуется при дезаминировании аминокислот в печени. При этом аммиак проникает через гематоэнцефалический барьер и оказывает токсическое действие на центральную нервную систему. Основной источник аминокислот – это пищевые белки, вот почему их количество необходимо уменьшить до 20 г/сут. Энергетическую ценность пищи поддерживают на уровне 1 600-2 000 ккал или выше. Существуют специальные препараты для парентерального и энтерального питания больных с патологией печени.
При улучшении состояния содержание белков увеличивают на 10 г через день. Если возникает рецидив энцефалопатии, возвращаются к предыдущему уровню белка в пище. У больных, выздоравливающих после острого эпизода комы, содержание белка в пище постепенно доводят до нормы. При хронической энцефалопатии больным необходимо постоянно ограничивать количество пищевых белков во избежание развития психопатологических симптомов. Обычно содержание белков в пище составляет 40– 60 г/сут.
Растительные белки переносятся лучше, чем животные. У них меньший аммониегенный эффект, и они содержат мало метионина и ароматических аминокислот. Кроме того, растительная пища увеличивает поступление пищевых волокон; это обусловливает слабительный эффект и ведет к усилению связывания и выведения азота, содержащегося в толстой кишке. Однако прием растительной пищи может быть затруднен из-за развития метеоризма и диареи.
В острых случаях можно полностью исключить из пищи белки на срок от нескольких дней до нескольких недель. Даже при хронической энцефалопатии при ограничении пищевых белков в течение нескольких месяцев редко встречаются клинические признаки белковой недостаточности.
Резко ограничивают или полностью исключают жиры. В достаточном количестве вводят легкоусвояемые углеводы. Рекомендуют фруктовые и ягодные соки, богатые солями калия (апельсиновый, мандариновый, виноградный, абрикосовый и др.), настой из кураги, урюка, чернослива, чай с сахаром, медом, лимоном, вареньем, протертые компоты. Назначают парентеральное питание. Общее количество жидкости, получаемое больным, составляет 1,5–2 л/сут. Необходимо контролировать количество вводимой жидкости и суточный диурез из-за опасности нарастания асцита и отеков.
Асцит
У больных с асцитом, не ограничивающих потребление соли с пищей, суточная экскреция натрия с мочой снижена до 10 ммоль (0,2 г) и менее. Внепочечные потери его достигают 0,5 г. В сутки с пищей должно поступать не более 22 ммоль (0,5 г) натрия, а количество жидкости нужно ограничить до 1 л.
Большинство продуктов с высоким содержанием белка содержат и много натрия (табл. 27.2). Рацион нужно дополнять белковой пищей с низким содержанием натрия. В пищу употребляют бессолевой хлеб и масло. Все блюда готовят без добавления соли. Сейчас выпускают различные продукты, включая супы, с низким содержанием натрия. Возможно назначение диеты с энергетической ценностью 1 500-2 000 ккал, содержащей 70 г белка и 22 ммоль натрия в сутки. Диета должна быть по существу вегетарианской (табл. 27.3).
Таблица 27.2 Разрешенные и запрещенные продукты при асците
Погрешности в диете часто служат причиной плохо поддающегося лечению (резистентного, рефрактерного) асцита. При употреблении большого количества соли даже сочетанное применение современных мочегонных препаратов в высоких дозах окажется неэффективным.
Таблица 27.3 Примерное однодневное меню больного с асцитом
Примечание: количество жидкости не должно превышать указанной суточной нормы.
Соблюдением режима и диеты у части больных удается достичь лечебного эффекта достаточно быстро и без диуретиков. Это следующие больные:
– с впервые появившимся асцитом и отеками;
– с уровнем суточной экскреции натрия более 10 ммоль;
– с нормальной скоростью клубочковой фильтрации (клиренсом креатинина);
– с обратимым поражением печени (например, жировая печень при алкогольной болезни);
– с остро развившимся асцитом при инфекционном заболевании или кровотечении;
– с асцитом, развившимся после употребления большого количества натрия (натрийсодержащие антациды или слабительные, минеральная вода с высоким содержанием натрия).Наследственные заболевания с нарушением метаболизма нутриентов
При наследственных заболеваниях, характеризующихся нарушением метаболизма того или иного вещества, принцип диетотерапии одинаков – исключение из рациона продуктов, богатых данным веществом.
Болезнь Вильсона – Коновалова
При болезни Вильсона – Коновалова имеется генетический дефект синтеза церулоплазмина, который относится к α2-глобулинам и обеспечивает транспорт меди. Снижение или отсутствие церулоплазмина нарушает поступление достаточных количеств меди к ферментам тканевого дыхания, кроветворным органам. Свободная медь, накапливающаяся в тканях, блокирует SH-группы многих ферментов. Медь депонируется в печени, мозге, почках, роговице.
Хотя диета с низким содержанием меди не имеет существенного значения, тем не менее следует воздержаться от употребления продуктов с высоким содержанием меди: шоколада, какао, арахиса, грибов, бобовых, печени, ракообразных, меда, чернослива, каштанов, кресс-салата, баранины, кур, уток, колбас. Особое значение придается использованию деионизированной или дистиллированной воды, если питьевая вода содержит значительные количества меди. Исключается использование нетестированной и несмягченной воды.
Галактоземия
При галактоземии в печени и эритроцитах содержится недостаточное количество фермента галактозо– 1-фосфатуридилтрансферазы, участвующего в обмене галактозы. Накопление в тканях галактозо-1-фосфата приводит к интоксикации. Галактоземия наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Заболевание надо исключать у всех детей с циррозом печени, а также у взрослых с некоторыми характерными симптомами, например, с катарактой.
Значительного улучшения можно достигнуть исключением из рациона молока и молочных продуктов. Если ребенок доживает до 5 лет, то возможно относительное выздоровление, за исключением сохраняющейся катаракты или цирроза. Несмотря на соблюдение диеты, в результате эндогенной продукции галактозы у больного по- прежнему могут выявляться ее метаболиты. При частичной недостаточности фермента больные могут без лечения доживать до взрослого возраста. У них может выработаться иной путь метаболизма галактозы. Кроме того, с возрастом уменьшается потребление пищи, содержащей галактозу.
Фруктоземия
Фруктоземия – наследственное заболевание, обусловленное
