Этиология заболевания неизвестна. Наиболее распространена точка зрения о роли аутоиммунных реакций — как клеточноопосредованной аутоиммунной цитотоксической реакции с антигенами мышц; обсуждается и вирусная теория возникновения заболевания.
Миалгический компонент наиболее выражен при острой форме заболевания с типичным развитием мышечного синдрома и утомляемости в проксимальных отделах мышц нижних и верхних конечностей. Начало заболевания может быть внезапным или более постепенным. Нередко появлению мышечной слабости предшествуют симптомы недомогания, лихорадки, преходящие артралгии, кожные высыпания. Иногда предшествует перенесенная инфекция, травма, пребывание на солнце. Первым и наиболее тяжелым проявлением болезни является миопатический синдром: изменение походки, невозможность встать с низкого сиденья, из положения сидя на корточках, подняться на высокую ступеньку, поднять голову над подушкой. Из-за слабости мышц-сгибателей шеи возникает характерный для этого заболевания феномен «вислая шея», из-за слабости мышц гортани возникает дисфония, а мышц глотки и верхней части пищевода — дисфагия. Через некоторое время появляется слабость и атрофия мышц плечевого пояса. Характерно, что мышцы кистей и стоп не поражаются. В поздней стадии могут развиться контрактуры суставов. Выраженность парезов варьирует, в тяжелых случаях формируется тетраплегия. При остром течении болезни отмечается лишь легкая атрофия мышц, либо ее не бывает вовсе. Более выражена она лишь при хронических формах. Следует особо подчеркнуть, что глубокие рефлексы нормальны или слегка снижены, но никогда не исчезают.
Болевой синдром очень яркий при этой форме. Характерно изменение консистенции мышц при пальпации — мышцы становятся плотными и очень болезненными. Спонтанные боли усиливаются при статическом напряжении мышц.
Некоторые авторы (Догель Л.В., 1962) выделяют в качестве отдельного клинического варианта миалгическую форму полимиозита, которая чаще возникает у женщин (в 9 раз чаще, чем у мужчин) в возрасте 15—45 лет. Доминирующим клиническим синдромом при этой форме являются диффузные мышечные боли. Остальные клинические симптомы: слабость, амиотрофии и утомляемость проксимальных мышечных групп — выражены умеренно.
Полимиозит может быть проявлением онкологического заболевания. При этом характер и локализация опухолевого процесса могут быть самыми разными: карцинома легкого, молочной железы, желудка, яичника или матки. Неизвестна частота, с которой полимиозит и дерматомиозит сопутствуют опухолям. Однако очевидно, что чаще указанное наблюдается у мужчин старше 40 лет, при этом признаки полимиозита предшествуют проявлениям опухолевого процесса.
Параклинические данные помогают диагностике полимиозита. Высокий уровень креатинфосфокиназы (КФК) и миоглобина в плазме — исключительно важный и практически постоянный признак. При этом значения КФК могут быть очень высокими. Связь между выраженностью мышечной слабости и уровнем ферментов отсутствует. СОЭ иногда повышена. При биопсии мышц обнаруживают некротизированные и регенерирующие волокна, интерстициальные и перваскулярные клеточные инфильтраты (лимфо- и плазмацитарные), а также увеличение соединительной ткани в эндомизии. При ЭМГ-исследовании отмечается патологическая спонтанная активность, включая потенциалы фибрилляций, острые волны и неправильной формы высокочастотные разряды. Указанные изменения наиболее очевидны при исследовании паравертебральных мышц.
При
Другой формой коллагенозов с доминированием в клинической картине диффузных миалгий является ревматическая полимиалгия (РПМ). РПМ была описана W. Bruce в 1988 г. как «ревматизм», который быстро проходит после введения кортикостероидных препаратов. Название ревматической полимиалгии было дано впервые H. S. Barbae в 1957 г. Заболевание характеризуется проксимальной мышечной слабостью и болью, а также лихорадкой, потерей массы тела, анорексией и анемией.
Для рассматриваемого заболевания характерны сильные боли и скованность мышц проксимальных отделов конечностей, не сопровождающиеся их постоянной слабостью или атрофией, а также значительно повышенная СОЭ и неспецифические общие симптомы.
Это клинический синдром, встречается чаще всего у лиц старше 50 лет. Среди заболевших соотношение мужчин и женщин составляет 1:2. Распространенность, этиология и патогенез неизвестны.
Клиническая картина представлена в основном двумя группами синдромов:
1. Интенсивные диффузные мышечные боли, преимущественно в области шеи и в поясах конечностей, а также скованность после ночного сна и любого длительного покоя.
2. Общие проявления: недомогание, лихорадка, депрессия, потеря массы тела.
При этом не отмечается ни истинной мышечной слабости, ни изменений в мышцах (при ЭМГ- исследовании и биопсии мышц).
Начало заболевания может быть острым или подострым. Иногда этот синдром сочетается с височным гигантоклеточным артериитом. Для большинства больных РИМ риск присоединения височного периартериита невелик. Проявления болезни зависят от локализации. Типичны сильные головные боли (особенно в височной и затылочной областях), болезненность скальпа и расстройства зрения (преходящая слепота, диплопия, скотомы, птоз и нечеткость видения). Характерна «перемежающая хромота» жевательных мышц и языка. Приблизительно у 20% развивается слепота вследствие ишемической невропатии зрительного нерва, однако на фоне применения кортикостероидов в больших дозах возникает редко.
Лабораторные исследования для диагностики РПМ очень важны. У большинства больных отмечается значительное повышение СОЭ до 100 мм/ч, нормохромно-нормоцитарная анемия, повышение уровня щелочной фосфатазы, поликлональная гипергаммаглобулинемия и лейкоцитоз. В отличие от полимиозита у больных РПМ не отмечается повышения уровня мышечных ферментов и изменений на ЭМГ, а биопсия мышц не выявляет грубых изменений.
В
Миалгический синдром, развивающийся на фоне эозинофилии, является ведущим проявлением так называемых эозинофильных миозитов. Термин используется для характеристики 4 отдельных клинических синдромов, связанных, однако, общими патофизиологическими механизмами развития:
1) эозинофильный фасциит;
2) эозинофильный мономиозит;
3) эозинофильный полимиозит;
4) синдром эозинофилии-миалгии.
Эозинофильный фасциит описан впервые Шульманом в 1974 г. как заболевание со склероподобными изменениями кожи, контрактурами коленных и локтевых суставов, сочетающихся с гиперглобулинемией, повышением СОЭ и эозинофилией. Гистологические изменения напоминают склеродермию. Заболевание чаще встречается у мужчин (2:1). Симптомы заболевания появляются в возрасте 30—60 лет, часто этому предшествует тяжелая физическая нагрузка. Первыми признаками являются лихорадка и миалгии, затем возникают диффузная слабость и ограничение движений в крупных суставах. В периферической крови характерна значительная эозинофилия. Известны случаи самопроизвольного регресса симптоматики. Эффект от кортикостероидов удовлетворительный.
Эозинофильный мономиозит характеризуется болезненным уплотнением икроножной мышцы или, реже, любой другой мышцы, что является кардинальным отличием этой формы. Биопсия показывает воспалительный некроз и отек интерстициальных тканей. Эозинофизия — также постоянный признак этой формы. Отмечается хороший ответ на кортикостероидную терапию.
Эозинофильный полимиозит описан Layzer и соавт. как третья форма эозинофильных миалгии,
