Энциклопедия клинической кардиологии

содержания в крови общего холестерина, а также холестерина липопротеинов низкой плотности, триглицеридов, что характерно для атеросклероза.

При ЭКГ могут выявляться рубцовые изменения после перенесенных ранее инфарктов миокарда или признаки ишемии в виде горизонтального смещения книзу от изолинии интервала ST в различных отделах миокарда. У многих больных обнаруживаются неспецифические диффузные изменения в миокарде в виде снижения или сглаженности зубца Т, иногда зубец Т бывает отрицательным несимметричным или симметричным (при ишемии миокарда). Характерны также ЭКГ-признаки гипертрофии миокарда левого желудочка или других отделов сердца, могут регистрироваться различные аритмии (экстрасистолия, мерцательная аритмия и другие) или нарушения проводимости.

Суточное ЭКГ-мониторирование по Холтеру – в ряде случаев выявляет скрыто протекающую, безболевую ишемию миокарда.

Эхокардиография

При эхокардиографическом исследовании обнаруживаются дилатация полостей сердца, небольшая гипертрофия миокарда, увеличение конечного диастолического объема, диффузная гипокинезия стенок левого желудочка (нередко его локальная дискинезия), снижение фракции выброса, причем фракция выброса правого желудочка у больных ишемической кардиомиопатией по сравнению с фракцией выброса левого желудочка снижена в меньшей мере, чем при идиопатической дилатационной кардиомиопатии.

При наличии хронической ишемии миокарда значительно возрастает жесткость, ригидность стенок левого желудочка, снижается их эластичность. Указанные обстоятельства приводят к развитию в ряде случаев диастолической формы сердечной недостаточности (т. е. к нарушению заполнения кровью полости левого желудочка в диастоле). Диастолическая дисфункция левого желудочка при ишемической болезни сердца может возникать без нарушения систолической функции.

Рентгенологическое исследование выявляет кардиомегалию.

Радиоизотопная сцинтиграфия миокарда с таллием-201 выявляет мелкие очаги нарушения накопления изотопа, что является поражением ишемии и фиброза миокарда.

Коронарография обнаруживает значительно выраженное атеросклеротическое поражение коронарных артерий, при этом одна главных артерий может быть сужена более чем на 50 %.

Диагноз

Диагноз ишемической (дилатационной) кардиомиопатии ставится на основании вышеизложенной клинической картины и дани инструментальных исследований. При этом прежде всего учитываются наличие стенокардии или анамнестические данные о перенесенном инфаркте миокарда, кардиомегалия, застойная сердечная недостаточность. Облегчают диагностику ишемической дилатационной кардиомиопатии диагностические критерии, изложенные ниже.

Дифференциальный диагноз

Дифференцировать ишемическую кардиомиопатию необходимо с различными видами дилатационной кардиомиопатии, в первую очередь, с идиопатической дилатационной и алкогольной кардиомиопатией, а также с заболеваниями, сопровождающимися синдромом кардиомегалии.

Диагностические критерии ишемической дилатационной кардиомиопатии.

1. Наличие стенокардии в настоящее время или в прошлом, или перенесенного инфаркта миокарда, которые предшествуют развитию хронической сердечной недостаточности.

2. Кардиомегалия.

3. Наличие клинических и эхокардиографических признаков сердечной недостаточности (уменьшение фракции выброса, увеличение конечного диастолического объема и давления, диффузная гипокинезия миокарда).

4. Обнаружение в миокарде участков, находящихся в состоянии гибернации.

5. Обнаружение при коронароангиографии выраженного атеросклеротического процесса с сужением просвета одной из главных коронарных артерий более 50 %.

6. Отсутствие аневризмы желудочков и органической патологии клапанного аппарата, а также других причин кардиомегалии.

Дифференциально-диагностические различия между идиопатической и ишемической дилатационной кардиомиопатией.

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – заболевание миокарда неизвестной этиологии, наследуемое аутосомно-рецессивным путем, характеризующееся гипертрофией миокарда левого и/или изредка правого желудочка, чаще, но не обязательно, асимметричной, а также выраженными нарушениями диастолического наполнения левого желудочка при отсутствии дилатации его полости и причин, вызывающих гипертрофию сердца. В ряде случаев наблюдается только изолированная гипертрофия межжелудочковой перегородки (так называемый изолированный гипертрофический субаортальный стеноз – ИГСС) или апикальной части желудочков. Полость левого желудочка уменьшена, тогда как левое предсердие расширено.

Гипертрофическая кардиомиопатия встречается с частотой 1:1000—1:500. Считается, что она чаще встречается среди жителей стран Азии и побережья Тихого океана, особенно в Японии.

ГКМП чаще встречается в молодом возрасте; средний возраст больных в момент диагностики составляет около 30 лет. Однако заболевание может быть выявлено и значительно позднее – в возрасте 50–60 лет, в единичных случаях ГКМП выявляется у лиц старше 70 лет, что является казуистикой. Позднее выявление заболевания связано с нерезкой выраженностью гипертрофии миокарда и отсутствием значительных изменений внутрисердечной гемодинамики. Коронарный атеросклероз встречается у 15–25 % больных.

При ГКМП отмечается высокая частота внезапной смерти (до 50 %) вследствие развивающихся нарушений желудочкового ритма сердца (пароксизмальная желудочковая тахикардия). У 5–9 % больных ГКМП осложняется инфекционным эндокардитом, который чаще поражает митральный, чем аортальный клапан, при этом характерно атипичное течение ИЭ.

Этиология

Этиология гипертрофической кардиомиопатии остается пока окончательно не установленной. В настоящее время доказанным и общепризнанным является генетический фактор, в соответствии с чем различают семейную и спорадическую формы заболевания. Семейная наследуемая форма заболевания наблюдается у 35–60 % больных, остальные случаи гипертрофической кардиомиопатии являются спорадическими. Основным типом наследования заболевания является аутосомно-рецессивный, встречаются также Х-сцепленные формы заболевания. Наиболее ярко семейная предрасположенность проявляется при таких формах заболевания, как асимметричная обструктивная и необструктивная гипертрофия межжелудочковой перегородки.

Большинство случаев спорадической гипертрофической кардиомиопатии также имеет генетическую природу, вызвано случайными мутациями, но в родословной больных нет родственников, страдающих этим заболеванием.

В настоящее время установлено, что причинами гипертрофической кардиомиопатии являются мутации одного из 8 (а по некоторым данным – 9) генов, кодирующих синтез белков саркомеров миофибрилл кардиомиоцитов.

Патогенез

Основной теорией патогенеза гипертрофической кардиомиопатии является теория компенсаторной гипертрофии. При ГКМП отмечается два основных патологических механизма – нарушение диастолической функции сердца и у части больных обструкция выходного тракта левого желудочка. В период диастолы поступает в желудочки недостаточное количество крови вследствие плохой их растяжимости, что приводит к быстрому подъему конечного диастолического давления. В этих условиях компенсаторно развиваются гиперфункция, гипертрофия, а затем и дилатация левого предсердия, а при его декомпенсации – легочная гипертензия («пассивного» типа).

Обструкция выходного отдела левого желудочка, развивающаяся во время систолы желудочков, обусловлена двумя факторами: утолщением межжелудочковой перегородки (миокардиальный) и нарушением движения передней створки митрального клапана. Сосочковая мышца укорочена, створка