Нарушение сердечного ритма при ПМК является наиболее частым проявлением его. Среди большого разнообразия аритмий сердца у больных ПМК чаще всего обнаруживаются желудочковая и предсердная экстрасистолии, наджелудочковая пароксизмальная тахикардия и синусовая тахикардия, реже – синусовая аритмия, брадикардия, мерцание и трепетание предсердий, парасистолия. Нередко выявляются правопредсердные и левопредсердные ритмы, синдром WPW, частичная или полная блокада правой ножки пучка Гиса, атриовентрикулярная блокада I степени. Патогенез аритмий при ПМК не изучен.
Эхокардиографические признаки ПМК впервые были описаны в 1970 г. С тех пор утвердилось единое мнение, что эхокардиография в диагностике ПМК является наиболее физиологичным и высокоинформативным методом исследования по сравнению с другими инвазивными (ангиография) и неинвазивными (ЭКГ, ФКГ) методами. Многочисленные исследования последних десятилетия позволили выявить различные по степени значимости диагностические критерии, которые условно делятся на специфические и неспецифические.
К специфическим эхокардиографическим признакам ПМК относят мезосистолическое, позднее и голосистолическое пролабирование митральных створок в полость левого предсердия. Наиболее часто выявляется мезосистолическое выбухание створок митрального клапана. Примерно у 50 % больных с резким мезосистолическим пролабированием в раннюю систолу створки движутся прямо и вперед, а в средней и поздней части – назад. У других 50 % больных с самого начала систолы створки движутся книзу, провисая в мезосистоле. Мезосистолическое пролабирование настолько характерно для ПМК и довольно стабильно коррелирует с аускультативными и ангиографическими проявлениями, что большинство исследователей считают данный признак наиболее достоверным.
Позднее систолическое пролабирование одной или обеих створок может быть видно при эхокардиографическом исследовании как заднее движение, прерывающее нормальное переднее движение. Систолический щелчок обычно совпадает с максимумом пролабирования створки и, как правило, по времени меняется при проведении функциональных проб.
Голосистолическое «гамачное» (парашютное) выбухание створок митрального клапана нередко ассоциируется с ранним систолическим щелчком и длительным систолическим шумом.
Неспецифическими, но высокочувствительными признаками ПМК являются увеличение экскурсии атриовентрикулярного кольца, общей экскурсии митрального клапана, амплитуды диастолического расхождения митральных створок и скорости открытия передней митральной створки, а также «диастолический» контакт створок с межжелудочковой перегородкой, как следствие повышенной подвижности митральных створок.
Н. М. Мухарлямов и соавт. (1981), разделив пролабирование по времени возникновения выбухания створок митрального клапана в полость левого предсердия, выделили раннее, позднее и голосистолическое ПМК, а по выраженности выбухания выделили три степени:
1) I – от 3 до 6 мм;
2) II – от 6 до 9 мм;
3) более 9 мм.
Подобное деление дает не только качественную, но и количественную характеристику ПМК.
Ангиокардиография. Ангиокардиографические критерии ПМК детально описаны рядом исследователей (Мухарлямов Н. М. и др., 1979; Матвеева Л. С., Петровский П. Ф., 1981). Левая вентрикулография считается наиболее надежным и точным методом диагностики ПМК. Однако умеренное выбухание при эхокардиографическом исследовании выявляется чаще, чем при вентрикулографии. Поэтому левая вентрикулография в большинстве случаев дополняет клинические и эхокардиографические данные и имеет ведущее диагностическое значение лишь в некоторых случаях ПМК.
Ангиографическое исследование показано лишь в следующих случаях:
1) наличие факторов риска болезней сердца и сосудов;
2) выраженная боль в области сердца (при ИБС);
3) ПМК с выраженной регургитацией;
4) необходимость дифференциальной диагностики ПМК с ревматической или склеротической недостаточностью митрального клапана;
5) ПМК с гипертрофической миокардиопатией;
6) наличие ПМК в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки;
наличие афонической («немой») ПМК.
Пролабирование передней створки митрального клапана на вентрикулограмме в правой косой позиции характеризуется как передневерхний горб («симптом горба») и является важным ангиографическим признаком ПМК. Другие ангиографические симптомы, свидетельствующие о наличии пролабирования передней створки, проявляются в виде временной диссоциации между пролабирующими створками или отдельными фестонами; расщепления, предполагающего прерывистость контура между провисающими створками; увеличения ангиографической плотности выпячивания по сравнению с латеральным выпячиванием.
Ангиографическая диагностика пролабирования задней створки митрального клапана является самой сложной. Это связано с тем, что задняя створка представлена тремя фестонами: большим, средним и двумя маленькими – переднелатеральным и заднемедиальным. При вентрикулографии в правой косой позиции пролабирование заднемедиального фестона определяется как овальное выпячивание с тонкими структурами в виде «языка» или большого пальца. Пролабирование среднего фестона формирует центральное выпячивание в левое предсердие. В левой косой позиции выбухающая задняя створка на вентрикулограмме выглядит как нерегулярная выпуклость на нижнем сегменте митрального кольца шарообразной формы – «симптом воздушного шара».
Пролабирование обеих створок митрального клапана в правой косой позиции характеризуется выраженной регургитацией в систоле. Выбухающие створки напоминают конусообразную тень («пирожок в профиль»). В левой передней косой проекции при пролабировании обеих створок левый желудочек и митральный клапан напоминают ступню с четырьмя пальцами, направленную к левому предсердию.
Первичное и вторичное ПМК могут иметь разнообразное течение: бессимптомное, легкое, средней тяжести и тяжелое. Идиопатическое ПМК в большинстве случаев протекает благоприятно, характерно легкое течение заболевания. Недостаточность кровообращения, как правило, не возникает, так как компенсация обеспечивается за счет мощного левого желудочка. Течение вторичного ПМК зависит от течения основного заболевания. В некоторых случаях ПМК может усугубить или осложнить течение основного заболевания (например, инфаркт миокарда).
Серьезные осложнения развиваются у 15 % больных, преимущественно у больных с голосистолическим шумом, реже – при изолированном мезосистолическом щелчке; причем у мужчин чаще, чем у женщин. К тяжелым осложнениям ПМК относятся инфекционный эндокардит, спонтанный разрыв хорд, прогрессирующая митральная регургитация, тромбоэмболии, аритмии сердца и внезапная смерть.
Прогноз. Больные с ПМК длительное время сохраняют хорошее самочувствие и трудоспособность. Прогноз ухудшается при осложнениях, длительном течении и ПМК, возникшем в детском возрасте.
К настоящему времени нет единых установок по лечению и профилактике ПМК. Это объясняется рядом причин, основной из которых является отсутствие единого мнения об этиологии и патогенезе данного заболевания. Полиэтиологичность и различный патогенез обязывают лечащего врача строго индивидуально проводить комплексную терапию больных с первичным и вторичным ПМК.
Основные принципы индивидуальной терапии при ПМК:
1) нормализовать психоэмоциональный статус;
2) ликвидировать или ослабить основные патологические симптомы;
3) предупредить развитие миокардиальной и гемодинамической не достаточности;
4) фармакологическая коррекция аритмий сердца.
Целесообразно начинать лечение с освоения больным элементов аутотренинга, психотерапии в сочетании с применением седативных и психотропных препаратов (валериана, пустырник, седуксен,
