назначаются до закрытия ростковых зон или достижения необходимого роста.
Для стимуляции полового развития после закрытия зон роста назначаются половые гормоны, а больные наблюдаются пожизненно.
Несахарный диабет
Несахарное мочеизнурение (диабет) – заболевание, характеризующееся полиурией и полидипсией, связанное с недостаточностью антидиуретического гормона и вазопрессина (антидиуретического гормона гипофиза). Заболевание развивается в молодом возрасте.
Этиология и патогенез
Несахарный диабет может протекать в виде идиопатической, симптоматической или почечной формы.
Идиопатический несахарный диабет часто наследуется семейно, при этой форме происходят дегенеративные изменения нервных клеток гипофиза.
Приобретенный несахарный диабет возникает при опухолях (краниофарингиомах), после перенесенных острых и хронических инфекций. Кроме того, он встречается при травмах, хирургических вмешательствах и поражениях гипоталамо-гипофизарной системы (аневризмах, кровоизлияниях и др.).
Несахарный диабет центрального генеза развивается при нарушении образования вазопрессина. При этом происходит нарушение водно-солевого равновесия.
При усиленной выработке вазопрессина, которую стимулируют гипокалиемия и гипернатриемия, повышается канальцевая реабсорбция в почках, а количество выделенной мочи уменьшается.
При снижении артериального давления или повышении температуры тела также происходит увеличение выработки вазопрессина. К этому же приводят никотин, морфин и адреналин.
Причинами недостаточной продукции вазопрессина могут быть гипертоническая болезнь, снижение температуры тела, применение бета-адреноблокаторов, употребление алкоголя.
Почечный несахарный диабет возникает при потере чувствительности почек к вазопрессину.
Основные клинические симптомы
Характерными являются частое обильное мочеиспускание и жажда, которые беспокоят больных даже ночью. Количество выделяемой мочи колеблется от 6 до 20 л. При этом появляются головная боль, сухость кожи и потеря массы тела. Уменьшается слюноотделение, происходит растягивание мочевого пузыря и желудка. Нередко возникает болезненность в области желудочно-кишечного тракта.
Несахарный диабет зачастую протекает с ожирением, снижением массы тела, карликовостью, гигантизмом или акромегалией.
Диагностика
При постановке окончательного диагноза основными характерными симптомами являются полиурия и полидипсия на фоне относительной плотности мочи. При центральной форме определяются высокая осмолярность плазмы, положительная проба с введением питуитрина и низкое содержание антидиуретического гомона в плазме крови.
Этиология заболевания выявляется при рентгенологическом, офтальмологическом и психо- неврологическом обследовании, а также при магниторезонансной томографии мозга.
Лечение
Обычно назначается диетическое лечение с увеличением количества углеводов и частым приемом пищи. Медикаментозное лечение заключается в назначении адиуретина и десмопрессина. Введение первого производится интраназально 2 раза в день.
Болезнь Иценко – Кушинга
Болезнь Иценко – Кушинга – заболевание, связанное с повышением продукции кортикостероидов вследствие выработки гипофизом адренокортикотропного гормона и сопровождающееся гиперкортицизмом. Чаще всего встречается у женщин среднего возраста.
Этиология и патогенез
Основной причиной гиперкортицизма является доброкачественная или злокачественная кортикостерома.
При этом синдроме нарушается механизм обратной связи в гипоталамо-гипофизарной системе, что приводит к снижению ее чувствительности к кортизолу. В дальнейшем происходит неконтролируемая секреция адренокортикотропного гормона, кортизола, андрогенов и других гормонов. Иногда повышается выработка пролактина, а секреция других гормонов уменьшается за счет повышенной выработки кортизола.
Замедление роста у детей происходит из-за уменьшения выработки соматотропного гормона. Половая функция у мужчин снижается в связи с пониженной секрецией тестостерона, у женщин понижение секреции гонадотропных гормонов приводит к ослаблению или расстройству детородной функции.
Основные клинические симптомы
Одним из типичных симптомов является отложение жира в области лица, шеи и туловища. Уменьшается количество мышечной ткани, что создает видимость тонких конечностей. При атрофии мышц кистей появляются «паучьи пальцы», при поражениях мышц бедра – «скошенные ягодицы». У больных округлое, лунообразное лицо с пурпурным румянцем. Из-за атрофии мышц живота развивается «лягушачий живот», возникают грыжи белой линии живота. Появляются багрово-синюшные стрии из-за просвечивания сосудов кожи на животе, плечевом поясе, бедрах и ягодицах, а в местах трения появляется гиперпигментация. Кроме того, отмечается неприятный запах пота, появляется оволосение на верхней губе, подбородке и груди. Часто присоединяются фурункулез и рожистое воспаление. Менструальный цикл у женщин нарушен, у мужчин развивается импотенция. Диагностируются миопатия, кардиопатия и гипертония.
Часто развиваются сердечная недостаточность и остеопороз, который приводит к частым переломам. Кроме того, иногда диагностируют нарушения психики.
Диагностика
При постановке окончательного диагноза важными являются типичные клинические симптомы, а также исследования гипоталамо-гипофизарной системы. Проводятся ультразвуковое и магнито-резонансное исследование, сканирование и др. В суточной моче отмечается увеличение содержания 17-оксикортикостероидов, в плазме крови определяется увеличение кортизола. Кроме того, проводятся пробы с дексаметазоном, метапироном и адренокортикотропным гормоном.
Лечение
В комплексном лечении применяются медикаментозные, хирургические и лучевые методы. Из медикаментозных средств применяются препараты, которые нормализуют уровень гормонов надпочечников: низорал и др. Кроме того, производится симптоматическое лечение, направленное на коррекцию обмена веществ, для этого назначаются анаболические средства. Углеводный обмен регулируется диетой (стол № 9).
При легком и среднетяжелом течении заболевания проводится лучевая терапия.
При отсутствии положительного результата от лечения назначают удаление или деструкцию 1 надпочечника.
Адреногенитальный синдром
Это заболевание связано с врожденной дисфункцией коры надпочечников или гиперплазией коры надпочечников.
Этиология и патогенез
Адреногенитальный синдром является дефектом образования стероидных гормонов и передается по аутосомнорециссивному типу наследования. В результате этого снижается содержания кортизола и альдостерона в крови. Однако синтез половых гормонов при этом не нарушается. При адреногенитальном синдроме из-за снижения содержания кортизола происходит стимуляция гипофизарно- гипоталамической системы, что повышает секрецию адренокортикотропного гормона гипофиза, в результате этого возникает гиперплазия коры надпочечников. Если повышение продукции андрогенов происходит внутриутробно, в дальнейшем нарушается формирование вторичных половых признаков.
Различают следующие формы адреногенитального синдрома:
– простая (верильная);
– гипертоническая;
