– сольтеряющая.
Чаще всего встречается верильная форма, при которой нарушаются синтез 21-гидроксилазы и образование глюкокортикоидов, а также развивается хроническая надпочечниковая недостаточность.
Сольтеряющая форма возникает при блокаде выработки 21-гидросилазы. При данной патологии нарушается продуцирование не только глюкокортикоидов, но и минералкортикоидов. Это приводит к выведению солей натрия и хлоридов с возникновением гипокалиемии.
Гипертоническая форма встречается реже, она связана с дефицитом 11-гидроксилазы.
Основные клинические симптомы
У девочек при данном заболевании развивается ложный женский гермафродитизм, у мальчиков – увеличение полового члена. Возникают признаки преждевременного полового развития: маскулинизация, ускоренный рост. Может наблюдаться повышенная пигментация кожи в области наружных половых органов, анального отверстия, сосков и молочных желез. У детей происходит задержка роста.
При сольтеряющей форме очень рано проявляются рвота фонтаном без причины, расстройство деятельности сердечно-сосудистой системы, токсикоз и судороги. Возможен летальный исход.
Диагностика
Постановка окончательного диагноза производится на основании клинических данных, выявления увеличения выделения 17-кетостероидов с мочой и высокого содержания АКТГ и 17- оксипрогестерона в крови.
Лечение
Проводится заместительная терапия глюкокортикоидами с подбором индивидуальной дозировки. Сольтеряющая форма лечится с помощью глюкокортикоидов и минералкортикоидов.
По показаниям производится пластическая операция на половых органах.
Ожирение и другие виды избыточного питания
Ожирение
Ожирение является одной из актуальных проблем настоящего времени. Это прогрессирующее заболевание, которое характеризуется накоплением в организме избыточного количества жировой ткани и развитием специфических осложнений и наблюдается во всех возрастных группах.
Большая доступность высококалорийной пищи при сложившемся малоактивном образе жизни и снижении расхода энергии приводит к увеличению количества полных людей. Высокий риск развития ожирения отмечается у детей с низкой массой тела при достаточном поступлении пищи и отсутствии физической активности. Во время внутриутробного периода они испытывают энергетический голод, в связи с этим у них активизируются гены, работа которых направлена на накопление в организме энергетических запасов в форме жировых отложений.
Основные клинические симптомы
Жировые отложения увеличиваются в подкожно-жировом слое. Из-за отложения жира нарушаются функции многих органов и изменяется подвижность диафрагмы, это ограничивает жизненную емкость легких и уменьшает приток крови к сердцу. Если ожирение выражено резко, возникают симптомы сердечной недостаточности, появляются одышка, цианоз и отеки, а также отмечаются диспептические расстройства.
В зависимости от того, насколько масса тела больного превышает идеальный вес, различают следующие степени ожирения:
– I степень – превышение составляет не более 29 %;
– II степень – превышение составляет от 30 до 100 %;
– III степень – превышение массы тела составляет более 100 %.
На начальной стадии самочувствие не нарушается. С возрастанием массы тела появляются утомляемость, слабость, апатия, одышка и повышение аппетита. На III–VI стадиях кожные складки в области живота и спины имеют вид свисающих участков, возникают дистрофия миокарда и коронарная ишемия.
При этом характерны гиперсекреция желудочного сока, жировая инфильтрация печени и никтурия.
Со стороны опорно-двигательного аппарата отмечаются артриты, связанные с повышенной нагрузкой на суставы, остеохондроз и спондилоартроз.
При ожирении часто наблюдается развитие метаболического синдрома, который является результатом предрасположенности и возникновения ряда заболеваний, к которым относятся артериальная гипертензия, повышение уровня холестерина и сахарный диабет II типа.
Критериями диагностики являются следующие:
1. Абдоминальный тип ожирения по показателю окружности талии (от 102 см у мужчин и от 88 см у женщин).
2. Уровень триглицеридов не менее 150 мг/дл (1,69 ммоль/л).
3. Снижение ХС ЛПВП до 40 мг/дл (1,04 ммоль/л) для мужчин и 50 мг/дл (1,29 ммоль/л) для женщин.
4. Артериальное давление 130/85 мм рт. ст.
5. Уровень глюкозы плазмы натощак не менее 110 мг/дл (6,1 ммоль/л).
Наличие у пациента метаболического синдрома отмечается, если наблюдают, как минимум, 3 из указанных выше симптомов.
Основными симптомами со стороны нервной системы при ожирении являются головная боль, головокружение, сонливость или бессонница, а также ослабление памяти.
Диагностика
Постановка окончательного диагноза производится на основании показателей роста и веса пациента.
Лечение
Главный метод лечения – диетическое питание.
Для профилактики ожирения удельный вес жира не должен превышать 30 % от общей энергетической ценности употребляемых продуктов питания. А при лечении ожирения он должен составлять не более 25 %.
Основные принципы лечебного питания при ожирении заключаются в следующем:
1. Применение рациона пониженной энергетической ценности пищи за счет углеводов и жиров, но содержащего все незаменимые вещества.
2. Определение энергетической ценности диеты в зависимости от пола, возраста, нормальной массы тела, интенсивности труда и от степени ожирения.
Производят расчет теоретической скорости основного обмена (I этап):
1. У женщин:
– 18–30 лет – (0,0621 х реальная масса тела (в кг) + 2,5377) х 240;
– 31–60 лет – (0,0342 х реальную массу тела (в кг) + 3,5377) х 240;
– старше 60 лет – (0,0621 х реальная масса тела (в кг) + 2,7545) х 240.
2. У мужчин:
– 18–30 лет (0,0630 х реальная масса тела (в кг) + 3,6534) х 240;
– 31–60 лет (0,0484 х реальная масса тела (в кг) + 2,6534) х 240;
– старше 60 лет (0,0491 х реальная масса тела (в кг) + 2, 4587) х 240.
На II этапе вычисления теоретического суточного расхода энергии производится умножение предыдущей величины на коэффициент двигательной активности:
– 1,1 – при низкой физической активности;
– 1,3 – при умеренной;
– 1,5 – при высокой.
На III этапе производится расчет суточной калорийности, необходимой при снижении массы тела: от суммарного суточного расхода вычитают 500 ккал (для женщин) или 1000 ккал (для мужчин).
Пример:
1. Скорость основного обмена равна 1820 ккал (в зависимости от возраста, женщина 90 кг).
2. Суммарный суточный расход энергии составляет 1830 х 1,1 = 2013 ккал.
3. Для снижения веса необходим рацион, энергетическая ценность которого равна 2013 – 500 =
