лимфатические узлы.
3) Малый риск: печень, поджелудочная железа, вилочковая железа (тимус), костный мозг, другие кости (трубчатые кости), слизистые оболочки носа, нервные ткани за пределами центральной нервной системы и головного мозга.
4) Отсутствие подтвержденной вероятной опасности: скелетная мускулатура, сердце, почки, молоко, молочные железы, семенники, хрящевые ткани, жировые ткани, соединительная ткань, кожа, волосы, слюна и слюнные железы, сыворотка крови, моча, желчь, испражнения.
4.2.
Есть гипотеза о возможности заражения БКЯ при недостаточном обеззараживании хирургических инструментов [25], в частности, при нейрохирургических вмешательствах [19]. Это, конечно, весьма серьезно, поскольку прион крайне устойчив (см. главу 2). Прион вам не вирус ВИЧ (последний быстро погибает на воздухе, не выдерживает 60–70° спирта, какой-либо дезинфекции и т. п.). Но конкретных данных нет и, я думаю, никогда не будет: инструмент через много лет не проверишь. Кроме того, любой хирург может сказать: «Да Вы, голубчик, ели ведь когда-нибудь коровок? Вот от них-то все и идет, а мы тут ни при чем…». Если же пытаться провести соответствующие опыты на животных, то абсолютной уверенности все равно не будет (животное — не человек). Исходя из таких опытов можно будет говорить только о
4.3.
И такое предположение имеется [25]. Оно подкрепляется тем, что, как указано в [18], удалось заразить кровью инфицированной овцы здоровую ярочку. Кроме того, недавно у 22-летней матери, которая потом умерла от БКЯ, родилась девочка, страдающая тяжелой нервной болезнью: она слепа и почти не проявляет признаков жизни [18].
Последние данные взяты из интернетовской статьи некой В. Богомоловой [18], однако веру к ней подрывает ерунда, идущая далее: «Малышка родилась при помощи кесарева сечения. Может, заразу передали при помощи инструментов?». Ерунда не в предположении о передаче через инструменты, а в том, что сама же Богомолова указывает, что девочка
Словом, насчет заражения через кровь пока далеко не ясно. Тем не менее, американский Федеральный резервный банк крови на всякий «пожарный» случай отказался от закупки донорского материала в Европе [19]. Кроме того, в Германии, США и Канаде всем, кто с 1980 по 1996 годы бывал в Великобритании, запрещено сдавать кровь [18].
4.4.
В английской глазной клинике трем пациентам сделали операции по пересадке тканей роговицы и склеры, взятой у женщины, умершей от рака легких (перед смертью она оставила соответствующее письменное согласие). Как показало вскрытие, помимо рака женщина страдала также БКЯ [19]. Но это только факт пересадки, а относительно того, заболел ли кто-нибудь, данных пока нет. Есть гипотезы типа: «Человек подвергается опасности быть зараженным при имплантации тканей в участок, близкий к мозгу» [25]. Логично, конечно, но не доказано, хотя если данных о заболевших после пересадок тканей и органов от больных БКЯ накопится достаточно много, то никаких сомнений не останется (это вам не «через хирургические инструменты» — см. 4.2).
Подведем итог разделу. Все-таки прион как инфекционный агент при имеющихся привычках к питанию мясом и молоком, а отнюдь не мозгами, не сильно активен. Переливание крови как способ заражения надо еще доказать. Да и пока от новой формы БКЯ во всем мире умерло менее 100 человек (почти все в Великобритании) [16, 18]. Правда, нет сведений об инфицированных, но еще живых людях.
5.1.
Диагностика прионных патологий основана на выявлении патогенного белка PrPres и тех изменений в головном и спинном мозге, которые связаны с его накоплением. Прион не содержит нуклеиновых кислот; оба белка (нормальный и патогенный) идентичны с иммунологической точки зрения, вследствие чего организм, по-видимому, принимает патогенный белок за свой и не отвечает на него выработкой антител (во всяком случае, пока данных о них нет). Вот почему разработка прижизненных методов диагностики прионных болезней является сложной проблемой [13].
В настоящее время нет методов, использование которых позволило бы уверенно утверждать, что вот эта пока еще не павшая овца заражена именно скрепи, вот эта еще не околевшая корова — ГЭ КРС, вот тот еще не отдавший Богу душу европеец — БКЯ, а вот тот еще живой папуас — куру [13, 14, 15, 18, 19, 24]. Прижизненный диагноз ставят на основании клинических признаков, отражающих расстройства ЦНС. Как у животных, так и у человека [13, 15, 19, 24]. Этих признаков достаточно много, и они красочно описаны на соответствующих сайтах (расстройства координации, тремор, слабоумие, недержание мочи и кала, агрессивность животных и т. п.). Мы не будем на них останавливаться, поскольку это не столь важно (мало ли что может быть, когда мозг отмирает), скажем только, что А. Фальк-Рённе весьма подробно описал клинические проявления болезни папуасов куру [3]. Однако клинические признаки других прионных патологий малоспецифичны. Например, БКЯ вполне можно спутать с болезнью Альцгеймера [8, 19], также характеризующейся атрофией головного мозга и слабоумием. Хотя болезнь Альцгеймера поражает в основном людей в старшем возрасте, иногда встречаются и молодые заболевшие [4].
Можно предположить также, что и другие заболевания ЦНС (как эндогенные, так и обусловленные внешними агентами — инфекциями, хроническими интоксикациями и др.) имеют признаки, сходные с прионными энцефалопатиями. Указывают, что для дифференциальной диагностики имеет значение длительный инкубационный период последних [13]. Но и болезнь Альцгеймера развивается в течение 8–10 лет [4].
Словом, корректный прижизненный диагноз прионным патологиям пока уверенно не поставить. Дело в том, что необходима биопсия (взятие кусочка ткани на анализ) именно головного мозга (в остальных тканях или в биологических жидкостях прионов мало). Пишут, что при жизни ни животного, ни человека подобного не осуществить [24]. Вообще-то осуществить (просверлив череп), но операция столь жестока, что ни один доктор не решится ее делать. Во-первых, вдруг это просто слабоумие или что-то другое мозговое. А тут череп просверлили… И во-вторых — зачем, все равно пока не помочь (лечение практически отсутствует — см. раздел 6). Вот когда разработают эффективные методы лечения, то тогда, конечно, станут сверлить черепа для постановки точного диагноза.
В последние годы промелькнуло обнадеживающее сообщение, что прионы накапливаются, помимо прочего, и в лимфоидных органах (в том числе и в миндалинах) и там их можно обнаружить [8, 14, 26]. В Англии начали анализировать удаленные у пациентов миндалины, которые там почему-то не уничтожают, а замораживают [14]. Однако есть экспериментальное исследование, в котором продемонстрировано, что при энцефалопатии кошек прионной этиологии иммуногистохимические методы не показали наличия прионов в лимфоидных органах [17]. По-видимому необходимы дальнейшие работы в данном направлении.
5.2.