убежденность семьи, что девочка достаточно волевая. Спонтанные физические упражнения постоянно перемежались с периодами болезни, требующей лечения антибиотиками, и она, должно быть, постоянно ощущала переутомление. Тем не менее Кушла пыталась двигаться, с неизменными, хотя и малозаметными, результатами.
Свидетельство того, что она в одиннадцатимесячном возрасте была в состоянии понять, что картинка перевернута, бесспорно. Значит, в этом возрасте такое распознавание возможно, хотя и необычно. Конечно, Санча, младшая сестра Кушлы, в одиннадцать месяцев никак не давала понять, что замечает, что картинка в знакомой книге показана ей вверх ногами.
Уотсон (1964) разработал и осуществил три эксперимента с целью установить, могут ли дети до шести месяцев воспринимать ориентацию предметов. Для этого он наблюдал за тем, как они улыбаются при виде изображения лица, повернутого под разными углами. Далее он поставил задачу «оценить восприятие ориентации предмета по другим реакциям ребенка, а не по улыбке, которая скорее зависит от того, что нарисовано на картинке, чем от того, под каким углом она повернута». Уотсон приходит к выводу, что «способность воспринимать ориентацию прочно устанавливается к четырнадцатой неделе». Однако он различает результаты, полученные при использовании человеческого лица или изображения человеческого лица и других символов, утверждая, что «любое значение ориентации для других объектов не наблюдалось, в то время как различие в ориентации лица давало явный эффект».
Заключительный вопрос Уотсона о значении — «либо младенцы видят различие в ориентации, но это не имеет для них значения, либо они просто не в состоянии увидеть различие в ориентации этих отдельных нелицевых форм». Ответ на этот вопрос, замечает он, ему неизвестен.
В таком случае, возможно, Санча видела различие в ориентации, но «это не имело для нее значения», в то время как для Кушлы, более ограниченной в активности и поэтому более зависимой от изображенных образов для получения информации, это имело значение, и, получая неправильную ориентацию, она пыталась компенсировать это, поворачивая голову.
Все это время, до восемнадцати месяцев, Кушла все еще занималась с бессюжетными книгами, хотя можно было ожидать, что две книжки Ленски, «День Дэви» и «Папа Смолл», приведут к мысли, что на следующих одна за другой страницах изображен тот же самый герой. Есть свидетельства, что девочка уловила эту мысль; она легко узнавала Дэви на каждой странице. Кушла каждый раз сосредоточенно показывала на него. Этот период послужил прелюдией к настоящим историям, с темой, сюжетом и кульминацией.
К тому времени, как Кушле исполнилось восемнадцать месяцев, ее дефекты еще не получили объяснения и даже еще не все были выявлены. Но если когда ей было девять месяцев, родители со страхом думали о будущем, опасаясь, что для Кушлы его может и не быть, то теперь они строили планы для нее и ежедневно обсуждали ее растущие потребности.
Несмотря на все странности, Кушла вырастала жизнерадостным ребенком. Постоянно преследуемая болезнями, вынужденная переносить болезненные медицинские процедуры, несмотря на периоды, когда даже руки родителей лишь в малой степени могли защитить ее от непонятного мрачного мира, она, тем не менее, вырастала сильным духом и непосредственным ребенком, который готов смеяться и радоваться хорошим временам и воспрянуть после плохих.
ГЛАВА ЧЕТВЕРТАЯ
От восемнадцати месяцев до трех лет
За первые двенадцать месяцев этого периода здоровье Кушлы нисколько не улучшилось, два раза ее ненадолго клали в больницу. Однако выявление ее генетического дефекта в начале этого периода хотя и не дало указаний, как лечить его в будущем, по крайней мере, положило конец предположениям; засвидетельствовав факт, что каждая клетка тела Кушлы аномальна и что эта аномалия — причина физических и умственных недостатков девочки, и единственный возможный путь — это постоянная индивидуальная забота и обучение. Во всяком случае, семья укрепилась в решении, насколько возможно, развивать потенциал Кушлы.
В июне 1973 года Кушле сделали ряд хромосомных тестов. Результаты, показавшие легкое отклонение от нормы, были отвергнуты как возможно дефектные анализы; такая аномалия, проявляющаяся у ребенка нормальных родителей, чрезвычайно маловероятна. Эту информацию сообщили родителям Кушлы, добавив успокаивающие заверения. Однако родители Кушлы не были удовлетворены. Оба они хотели знать точно, не может ли у них появиться второй дефективный ребенок. Так как они настаивали, в больнице согласились сделать повторный тест и на этот раз протестировать также и родителей.
Результаты не вызывали сомнений: у Кушлы и ее отца обнаружились нарушения в строении хромосом, что тут же подтвердил еще один тест. Были протестированы и родители Стивена — с отрицательным результатом. Напрашивался единственно возможный вывод: при зачатии Стивена произошла мутация, которая привела к нарушению строения хромосом в каждой клетке.
Каждая нормальная человеческая клетка содержит сорок шесть хромосом, каждая из которых, в свою очередь, состоит из цепи генов, несущих наследственную информацию.
Двадцать три хромосомы в каждой клетке наследуются от отца и двадцать три — от матери.
В случае Стивена две хромосомы из сорока шести обнаруживали ненормальность: одна длиннее и одна короче остальных сорока четырех. Однако полный набор генов присутствует в каждой клетке, общее число генов, которые несут одна длинная и одна короткая хромосомы, равно тому, что обычно делится между двумя хромосомами нормальной длины. Таким образом, в отце Кушлы нет ничего аномального, он исключительно здоровый и умный человек. Можно, однако, ожидать осложнений, когда при зачатии ребенка аномально расположенные хромосомы Стивена соединятся в произвольной комбинации с хромосомами его жены.
В действительности у родителей Кушлы был один шанс из четырех произвести на свет совершенно нормального ребенка, не способного передать дефект следующему поколению.
С другой стороны, их шансы родить нормального на вид ребенка (генетически идентичного отцу, но способного передать дефект) были один к четырем.
Здесь следует отметить, что в любом из этих случаев было бы невозможно выявить аномалию, и родители произвели бы на свет еще одного ребенка — с теми же самыми шансами быть нормальным и опасностью невыявленного дефекта.
Появление ребенка с набором генов, как у Кушлы, тоже составляет вероятность один к четырем, как и четвертая комбинация, в результате которой получается плод с неполноценным набором генов.
Отсюда следует, что аномалия, скрытая или явная, составляет два к трем для жизнеспособного плода.
К двадцати одному месяцу Кушла могла сделать несколько нетвердых шагов, если двое взрослых держали ее за руки. Она обрела в небольшой степени чувство равновесия, но проявляла обычную готовность «идти», мало заботясь о случайных падениях и столкновениях. Судороги, возникшие в результате тяжелого заболевания гриппом, заставили положить ее снова в больницу на три дня, в результате чего процесс ходьбы замедлился, но к двадцати четырем месяцам она могла нетвердо пройти короткое расстояние. К тридцати месяцам она ходила постоянно, хотя очень некоординированно. Ее характерная поза при этом выглядела так: небольшой наклон тела назад, руки висят, покачиваясь взад и вперед от плеча, а шея вытянута вперед для равновесия.
Невозможность опереться на руки при падении и общая неустойчивость приводили к тому, что Кушла постоянно падала. Здесь трудно было найти золотую середину — не слишком контролировать девочку, чтобы не мешать ей в этих упражнениях, и в то же время не давать ей полной свободы, которая могла бы привести к несчастному случаю.
Нормальный ребенок начинает ходить без поддержки примерно в четырнадцать месяцев, а в двадцать четыре, когда Кушла могла нетвердыми шагами преодолевать короткие расстояния, ходит
