сохранностью воспроизведения в облегченных условиях (например, когда пациенту предлагаются подсказки или выбор из нескольких альтернативных вариантов) [2, 4, 6].
Первичные нарушения речи считаются нехарактерными для ДТЛ, хотя и не исключают данный диагноз [15].
В эмоционально-аффективной и поведенческой сфере по мере прогрессирования патологического процесса также происходят закономерные изменения. Дебют заболевания часто сопровождается понижением фона настроения и развитием депрессии. Иногда депрессия предшествует развитию когнитивных нарушений, становясь, таким образом, самым первым симптомом заболевания. Депрессия при ДТЛ не сопровождается выраженным увеличением тревоги, но на первый план выступают соматические (нарушения сна, аппетита, хронические боли, патологическая фиксация на неприятных физических ощущениях), эмоциональные (снижение фона настроения, пессимизм) и когнитивные (повышенная утомляемость, общая слабость) симптомы [1,2, 4, 17].
Весьма специфическим симптомом ДТЛ являются зрительные галлюцинации. Нередко им предшествуют иллюзии, когда больные ошибочно принимают неодушевленный предмет за человека или животное. В основе данных ошибок восприятия лежат, как уже было указано ранее, зрительно-пространственные расстройства. Впоследствии на смену иллюзиям приходят зрительные галлюцинации, обычно в виде образов людей (нередко знакомых) или животных. Галлюцинации носят повторяющийся характер и обычно возникают в вечернее или ночное время. Критика к ним на начальных этапах болезни сохранна: больные понимают, что данные зрительные образы им только кажутся. Однако в дальнейшем, по мере усиления деменции, критическое восприятие собственных галлюцинаций может ослабляться [4, 5, 16].
Зачастую галлюцинации беспокоят пациентов и их родственников значительно больше и нередко оказывают более дезадаптирующее влияние, чем симптомы когнитивной дисфункции. На ранней стадии заболевания галлюцинации отмечаются у 25–50 % пациентов, на поздней стадии заболевания частота их развития доходит до 80 % [15]. Как правило, галлюцинации четко очерчены и предметны: больные довольно подробно описывают цвет, форму, размер и действия объектов. Иногда галлюцинации носят устрашающий характер. Типичным симптомом является уменьшение выраженности или полное исчезновение галлюцинаций при попытках взаимодействия с ними. Так, пациенты сообщают, что при попытке прикоснуться к мнимому человеку или животному последние исчезают. Галлюцинации способны влиять на поведение больных, например, у пациентов может снижаться аппетит, если они видят на столе насекомых. Иногда зрительные галлюцинации сопровождаются слуховыми: так, одна из пациенток описывала вокруг себя множество козлят и больше всего ее раздражало их сопение. Больные могут слышать речь, звуки, шумы, издаваемые персонажами галлюцинации. В то же время изолированные слуховые галлюцинации не характерны для ДТЛ. Редко наблюдаются обонятельные и тактильные галлюцинации, связанные со зрительными. Галлюцинации при ДТЛ могут быть как спонтанными, так и медикаментозно обусловленными у пациентов, получающих противопаркинсонические препараты в индивидуально избыточных дозах. При этом, несмотря на снижение дозы противопаркинсонического препарата или его отмену, галлюцинации продолжают сохраняться длительное время и регрессируют медленно. Нередко развитию галлюцинаций предшествует изменение цикла «сон-бодрствование» — пациенты испытывают бессонницу ночью и сонливы днем, что характерно для «больших» флюктуаций [4, 5, 16, 17].
К другим психическим расстройствам относятся бредовые расстройства. Как правило, бред наблюдается на стадии развернутой деменции. Спектр бредовых расстройств при ДТЛ достаточно широк и включает бред преследования, ущерба, двойников и т. д. При прогрессировании деменции бред имеет тенденцию к угасанию.
Весьма характерен для ДТЛ синдром нарушения поведения в фазе сна с быстрыми движениями глаз. На начальных этапах болезни данные нарушения представлены яркими, иногда устрашающими сновидениями, во время которых пациент может совершать неконтролируемые движения. В частности, описаны случаи падения с кровати из-за резких движений или причинение травмы супругу. Данный вид диссомнических расстройств является одним из наиболее ранних симптомов ДТЛ и формируется до развития выраженных когнитивных, галлюцинаторных и двигательных расстройств. К другим видам нарушений цикла «сон-бодрствование» относятся приступы психомоторного возбуждения по ночам (так называемый синдром захода солнца, который может быть и при других деменциях), дневная сонливость, спутанность сознания с дезориентацией в месте и времени после ночного или дневного сна («сонное опьянение») [17].
Когнитивные и другие нервно-психические нарушения в большинстве случаев ДТЛ сочетаются с двигательными расстройствами, в структуре которых доминируютэкстрапирамидные паркинсонические нарушения, представленные гипокинезией, повышением мышечного тонуса по пластическому типу, постуральным и кинетическим тремором, нарушением устойчивости. В большинстве случаев гипокинезия и ригидность выражены симметрично с обеих сторон. Асимметрия акинетико- ригидного синдрома считается нехарактерной для ДТЛ, но не исключает данного диагноза. Также нетипичен, но наблюдается в отдельных случаях тремор покоя. Выраженность экстрапирамидных нарушений существенно варьирует от субклинических и малозаметных до грубых расстройств, которые дезадаптируют пациента и требуют назначения противопаркинсонических препаратов. Последние оказывают хороший эффект в отношении уменьшения выраженности гипокинезии и ригидности, но могут провоцировать зрительные галлюцинации. В большинстве случаев паркинсонизм оказывается первым клиническим проявлением, заметным для самого больного и окружающих его людей [12, 13, 18].
Походка пациентов с ДТЛ характеризуется уменьшением длины шага, шарканьем, трудностями инициации ходьбы, нарушением равновесия при начале движения, смене направления и остановке. Нарушения походки имеют сложную патофизиологию, в основе которой лежат как экстрапирамидные расстройства, так и диспраксия ходьбы, связанная с нарушением функции лобных долей головного мозга [4].
В последние годы все большее внимание уделяется вегетативным расстройствам при ДТЛ. Синдром прогрессирующей вегетативной недостаточности в настоящее время также принято рассматривать в качестве характерного и закономерного проявления этого заболевания. Основными проявлениями данного симптомокомплекса при ДТЛ являются ортостатическая гипотензия, обмороки, нарушения вегетативной иннервации сердца с тенденцией к формированию синдрома слабости синусового узла, центральные апноэ во сне, нарушение моторики желудочно-кишечного тракта, запоры, задержки мочеиспускания. В основе прогрессирующей вегетативной недостаточности при ДТЛ лежит поражение вегетативных центров парасимпатической и симпатической системы в гипоталамусе и стволе головного мозга [4].
К важным диагностическим признакам ДТЛ относятся также падения. Патогенез падений различен: они могут быть связаны с ортостатической гипотензией, позными нарушениями или расстройствами внимания [15].
Как и другие заболевания с экстрапирамидными симптомами, ДТЛ характеризуется повышенной чувствительностью к нейролептикам. Пациенты с этим заболеванием склонны к формированию выраженных нейролептических побочных реакций даже в ответ на применение небольших доз нейролептиков. С этим связано резкое ухудшение состояния больных вплоть до развития летального исхода при неадекватных попытках купировать психотические расстройства (галлюцинации, бред) нейролептиками, обычно применяющимися в таких случаях при других психических заболеваниях [15].
Диагноз. Диагностика ДТЛ базируется на характерном сочетании когнитивных, других нервно-психических, экстрапирамидных и вегетативных нарушений, наличии флюктуации выраженности наблюдающихся расстройств. Общепринятые диагностические критерии ДТЛ приведены в таблице 3.13
Таблица 3.13
Критерии диагноза «вероятная деменция с тельцами Леви» (McKeith I.G.et al.,1996)
