типу в конечностях и аксиальной мускулатуре. Отмечаются гипомимия и гипокинезия. В пробе Ромберга устойчива, но выявляется умеренно выраженное нарушение постуральных рефлексов. Походка: замедлена, шаг укорочен, повороты затруднены, шарканье, ахейрокинез с обеих сторон, пропульсии. Тремора нет. Нарушений чувствительности, тазовых и мозжечковых расстройств не выявляется. Ортостатической гипотензии нет.
Клинический анализ крови выявил легкую анемию. Биохимический анализ крови, анализ мочи — без патологии. ЭКГ в норме. На глазном дне ангиосклероз сетчатки. УЗДГ: атеросклеротические изменения магистральных артерий головы, стеноз левой внутренней сонной артерии на 50 %.
В представленном случае отмечается одновременный дебют экстрапирамидных и когнитивных нарушений. Когнитивные нарушения носят полифункциональный характер: отмечаются нарушения памяти, пространственного праксиса, лицевого гнозиса. По выраженности они достигают стадии деменции, так как пациентка несамостоятельна при взаимодействии с другими лицами, нуждается в напоминаниях и контроле при самообслуживании. Диагноз деменции с тельцами Леви в данном случае базируется на характерном сочетании деменции с экстрапирамидными расстройствами и зрительными галлюцинациями. Весьма характерно, что галлюцинаторные расстройства провоцируются небольшими дозами леводопы.
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
Локальные корковые атрофии
Лобно-височная дегенерация
Лобно-височная дегенерация (ЛВД) представляет собой морфологически разнородный дегенеративный процесс с преимущественным поражением лобных и передних отделов височных долей головного мозга. История изучения ЛВД восходит к XIX в., когда в 1892 г. пражский невролог Арнольд Пик описал 71-летнего пациента с выраженными речевыми расстройствами, трудностями узнавания и называния предметов и вербальными парафазиями. На аутопсии была обнаружена локальная асимметричная атрофия левой височной доли с баллонообразной деформацией нейронов. В течение многих лет этот вид деменции рассматривался как клинико-морфологический вариант БА. В 1911 г. А. Альцгеймер повторно описал указанные выше патоморфологические изменения, отметив их различие с характерными для БА. Тогда же А.Альцгеймер предложил называть характерные для ЛВД внутриклеточные включения «тельцами Пика», а саму болезнь — «болезнью Пика». Данное название вошло в большинство руководств по неврологии и психиатрии и международные классификации болезней [2, 4].
В дальнейшем стало известно, что болезнь Пика представляет собой лишь один из вариантов деменции с преимущественным поражением лобных и височных долей головного мозга. При этом у большинства пациентов с атрофическим процессом данной локализации выявляются иные патоморфологические изменения, отличные от болезни Пика, при одинаковой клинической картине. В 1994 г. шведские и британские специалисты предложили термин «лобно-височные дегенерации» для дегенеративного процесса указанной локализации независимо от конкретного патоморфологического варианта [18].
Среди всех пациентов с деменцией больные с ЛВД составляют 5 %, а среди всех случаев пресенильных деменций — 20 %. ЛВД находится на 2-м месте после БА в списке причин деменций в пресенильном возрасте (до 65 лет). Заболеваемость ЛВД составляет 2,2 случая для возраста 40–49 лет; 3,3 случая — для 50–59 лет и 8,9 случая — для 60–69 лет на 100 тыс. населения в год [25]. Хотя традиционно
