1. Обязательный признак — прогрессирующее нарушение когнитивных функций, достаточное по выраженности для того, чтобы препятствовать нормальным социальным и профессиональным функциям (деменция). Выраженные нарушения памяти необязательно присутствуют на начальных стадиях, но, как правило, имеются на развернутых стадиях заболевания. На начальных стадиях характерно наличие «лобно-подкорковых» когнитивных расстройств: нарушение внимания, зрительно-пространственных способностей, регуляции произвольной деятельности и др. |
2. По меньшей мере два из следующих признаков: |
• колебания выраженности когнитивных нарушений, внимания, тревожности (флюктуации); |
• повторяющиеся зрительные галлюцинации (подробные, детальные); |
• симптомы паркинсонизма, не связанные с приемом нейролептиков. |
3. Дополнительные диагностические критерии: |
• расстройство поведения в фазе сна с быстрыми движениями глаз; |
• повышенная чувствительность к нейролептикам; |
• снижение активности дофаминергической медиации в подкорковых базальных ганглиях, по данным ОФЭКТ или ПЭТ. |
4. Признаки, не противоречащие диагнозу ДТЛ: |
• повторяющиеся падения или обмороки; |
• преходящие необъяснимые эпизоды потери сознания; |
• выраженная вегетативная недостаточность (ортостатическая гипотензия, недержание мочи); |
• галлюцинации других модальностей (не зрительные); |
• систематизированный бред; |
• депрессия; |
• относительная сохранность медиальных структур височных долей при КТ/ МРТ; |
• изменения при сцинтиграфии сердца; |
• выраженная медленноволновая активность на ЭЭГ с транзиторными острыми волнами в височных отведениях. |
5. Диагноз ДТЛ маловероятен при наличии: |
• связанной с перенесенным инсультом очаговой неврологической симптоматики или постинсультных изменений при визуализации мозга; |
• каких-либо других заболеваний мозга или соматических заболеваний, достаточных для объяснения клинической картины; |
• развития паркинсонизма только на стадии тяжелой деменции. |
6. Временная последовательность симптомов: |
Диагноз ДТЛ правомочен, если деменция развивается до формирования синдрома паркинсонизма, одновременно с этим или в течение одного года после манифестации паркинсонизма. |
Нейровизуализационное исследование при ДТЛ имеет вспомогательное значение: наличие патологических изменений на КТ или МРТ головного мозга не является обязательным для диагноза. Тем не менее существует специфический нейровизуализационный признак ДТЛ, который рассматривается в качестве дополнительного подтверждения диагноза: значительное расширение задних рогов боковых желудочков (см. рис. 2.4). Также весьма характерен перивентрикулярный лейкоареоз.
Дифференциальный диагноз. Дифференциальный диагноз проводят с другими наиболее распространенными причинами выраженных когнитивных нарушений в пожилом возрасте, такими как
Для болезни Альцгеймера, особенно пресенильной формы, весьма характерно развитие