быстро отвлекаются от начатого дела и не могут довести его до конца, испытывают трудности правильной организации деятельности. В детском возрасте дефицит внимания затрудняет своевременное формирование когнитивных функций, в связи с чем показатели памяти, интеллекта, праксиса, гнозиса и речевое развитие детей с данным синдромом несколько отстают от сверстников. Это приводит, в частности, к низкой успеваемости и нарушению поведения на уроках. Однако степень когнитивной недостаточности при синдроме гиперактивности с дефицитом внимания не достигает выраженности олигофрении.
Вторая составляющая данного синдрома — гиперактивность — проявляется избыточной двигательной активностью, невозможностью усидеть на месте, многоречивостью, импульсивными поступками.
Морфофункциональные основы синдрома дефицита внимания с гиперактивностью продолжают изучаться. Предполагается, что в его основе лежит недостаточность активации коры головного мозга со стороны стволово-подкорковых структур (нейродинамические нарушения). Вероятно, этим обусловлен положительный эффект применения психоактивирующих препаратов (см. ниже).
Раздражительность и агрессивность отмечаются у 60–70 % пациентов с БТ. При этом агрессия может быть направлена как на взрослых (родителей, педагогов), так и на сверстников. Могут отмечаться приступы неукротимого гнева с утратой контроля над собственным поведением, негативизм, отказ от выполнения требований родителей и педагогов, несоблюдение принятых правил и норм поведения, драчливость, жестокое обращение с животными, лживость, асоциальные поступки (хулиганские действия, воровство), уход из дома, возложение вины за свои поступки на окружающих людей [23].
У 30–90 % пациентов с БТ выявляются признаки обсессивно-компульсивного расстройства поведения. Примечателен факт, что среди ближайших родственников пациентов с БТ распространенность обсессивно-компульсивного расстройства в 9-13 раз превышает среднестатистическую встречаемость данной патологии. Наиболее часто данное нарушение отмечается у лиц женского пола. Так как БТ достоверно чаще развивается у мальчиков, предполагается, что единый генетический дефект вызывает тики у мальчиков и обсессивно-компульсивное расстройство у девочек. Основными клиническими проявлениями обсессивно-компульсивного расстройства являются навязчивые мысли (обсессии) и ритуальные действия (компульсии), целью которых является уменьшение чувства внутреннего напряжения [34, 49].
Лечение тиков и ассоциированных с ними поведенческих нарушений симптоматическое. Для уменьшения частоты и выраженности двигательных расстройств используются препараты с анксиолитическим эффектом (фенибут, клоназепам), в более тяжелых случаях — нейролептики (галоперидол, тиапридал, сонапакс). С возрастом тики имеют тенденцию к уменьшению по частоте возникновения и выраженности: у 1/3 пациентов гиперкинезы прекращаются, еще у 1/3 уменьшаются по частоте и выраженности и только у 1/3 сохраняются во взрослом возрасте.
Для коррекции сопутствующих поведенческих нарушений у пациентов с БТ с симптоматической целью используются различные препараты. При наличии синдрома дефицита внимания и гиперактивности наиболее эффективны препараты с психоактивирующим эффектом (пирацетам, церебролизин, метилфенидат), трициклические антидепрессанты (дезипрамин, имипрамин) и альфа-2-адреноблокаторы (клонидин, гуанфацин). При выраженной раздражительности и агрессивности также применяют нейролептики и в качестве корректоров поведения противосудорожные препараты (карбамазепин, вальпроаты, топирамат и др.). При обсессивно-компульсивном расстройстве используются трициклические антидепрессанты (дезипрамин, имипрамин), поведенческая психотерапия.
Литература 1. Артемьев Д. В., Голубев B.Л., Яхно H.H. Заболевания с преимущественным поражением экстрапирамидной системы / В кн.: «Болезни нервной системы». Под ред. Н.Н.Яхно, Д.Р.Штульмана. — М.: Медицина, 2003. — Т. 2. — С. 75–172.
2. Елкин М.Н., Яхно H.H. Мультисистемная атрофия // Журн. неврол. и психиатрии. — 1996. -№ 3. — С. 93–98.
3. Захаров В.В., Ярославцева Н.В., Яхно H.H. Когнитивные нарушения при болезни Паркинсона // Неврол. журн. — 2003. — Т. 8.- № 2. — С. 11–16.
4. Захаров В.В. Когнитивные нарушения у пациентов с болезнью Паркинсона // Журн. неврол. и психиатрии. — 2005. - № 1. — С. 13–19.
5. Захаров В.В. Деменция при болезни Паркинсона // Неврол. журн. — 2006. — Т. 11- Приложение № 1. — С. 13–18.
6. Иллариошкин С.Н., Клюшников С.А., Брылев Л.B. и др. Превентивная нейропротекция при нейродегенеративных заболеваниях: использование антагонистов глутаматных рецепторов (обзор литературы и собственный опыт) // Неврол. журн. — 2006. - № 5. — С. 47–54.
7. Корсакова Н.К., Москвичюте Л.И. Подкорковые структуры мозга и психические процессы. — М.: Изд-во МГУ, 1985.
8. Левин О.С. Психические расстройства при болезни Паркинсона и их коррекция / В кн.: «Экстрапирамидные расстройства: руководство по диагностике и лечению». Под ред. В.Н.Штока, И.А.Ивановой-Смоленской, О.С.Левина. — М.: МЕД- пресс-информ, 2002.-С. 125–151.
9. Мозолевский Ю.В., Яхно Н.Н., Вознесенская Т.Г. и др. Прогрессирующий надъядерный паралич // Журн. невропатол. и психиатрии. — 1980. - № 3. — С. 67–72.
10. Нодель М.Р. Синдром «чужой руки», обусловленный поражением теменной доли // Неврол. журн. — 1998. - № 2. — С. 18–21.
11. Степкина Д.А., Захаров В.В. Прогрессирование когнитивных нарушений при болезни Паркинсона // Клиническая геронтология. — 2007. — Т. 13. - № 8. — С. 55–59.
12. Степкина Д.А., Захаров В.В. Влияние мемантина на когнитивные функции у пациентов с болезнью Паркинсона // Неврол. журн. — 2008. — Т. 13. - № 2. — С. 43–47.
13. Хатиашвили И.Т., Яхно Н.Н. Множественная системная атрофия: особенности двигательных и вегетативных нарушений // Невролог, журн. — 2000. - № 6. — С. 15–20.
14. Яхно Н.Н., Дамулин И.В., Гончаров О.А. Сравнительная оценка различных форм паркинсонизма у больных пожилого и старческого возраста // Журн. невропатол. и психиатрии. — 1992. - № 1. — С. 67–72.
15. Яхно Н.Н., Захаров В.В., Елкин М.Н. Прогрессирующий надъядерный паралич: клинические, нейропсихологические и электрофизиологические характеристики // Неврол. журн. — 1997.-№ 6.-С. 13–17.
16. Яхно Н.Н., Елагина И.А., Дамулин И.В. Кортико-базальная дегенерация // Неврол. журн.-2005.-№ 4.-С. 9-16.
17. Яхно Н.Н., Нодель М.Р., Дамулин И.В. и др. Двигательные и когнитивные расстройства при прогрессирующем надъядерном параличе // Неврол. журн. — 2006. — Т. 11. -№ 3. — С. 13–19.
18. Aarsland D., Andersen К., Larsen J.P. et al. Prevalence and characteristics of dementia in Parkinson's disease: a 8-year prospective study // Arch. Neurol. - 2003. - V. 60. - № 3.-P. 387– 392.
19. Albert M.L., Feldman R.G., Willis A. L. The subcortical dementia of progressive supranuclear palsy // J. of Neurol. Neurosurg. Psych. - 1974. - Vol. 37. - P. 121–130.
20. Braak H., De Vos R.A.I., Jansen E.N.H. et al. Neuropathological hallmarks of Alzheimer's disease and Parkinson's disease // Progress in Brain Res. - 1998. - Vol. 117.- P. 267–288.
21. Brown R.G., Marsden C.D. How common is dementia in Parkinson's disease // Lancet. - 1984. - Vol. 2.-P. 1262–1265.
22. Cohen S., Freedman M. Cognitive and behavioral changes in the Parkinson- plus syndromes / In: «Behavioral neurology of movement disorders». W.J.Weiner, A.E.Lang (Eds) // Adv. Neurol. - Vol. 65. - NY: Raven Press, 1995. - P. 139–157.
23. Comings D.E. Tourette's syndrome: a behavioral spectrum disorder / In:
