эпилептические припадки и другие неврологические симптомы. В сыворотке и ЦСЖ отмечается повышенный титр противокоревых антител, на ЭЭГ — пароксизмальные стереотипные изменения (высокоамлитудные двухфазные, трехфазные или полифазные волны длительностью 2–3 с, повторяющиеся каждые 4-12 секунд). Лечение проводят противовирусными препаратами, интерферонами. Прогноз неблагоприятный. Только у 10 % пациентов продолжительность жизни составляет 5-10 лет, в среднем она составляет 1–3 года, описаны фульминантные формы.
Также картина прогрессирующей деменции может наблюдаться в клинике прогрессирующего краснушного панэнцефалита — редкого заболевания, относящегося к группе медленных вирусных инфекций. Клиника этого заболевания в значительной степени похожа на клинику подострого склерозирующего панэнцефалита [10, 18, 28]. Заболевание, как правило, дебютирует в возрасте 10–12 (иногда позже) лет, преимущественно встречается у мальчиков. Причиной является перенесенная внутриутробно или в раннем детстве краснуха. Патогенез этого заболевания неизвестен. Начальными проявлениями нередко бывают эпилептические припадки, снижение успеваемости в школе, изменение поведения. Достаточно быстро развивается снижение КФ вплоть до быстро прогрессирующей деменции. Также характерны развитие мозжечковой атаксии, пирамидной недостаточности, миоклоний, нарушения зрения. В терминальной стадии отмечается тетрапарез, офтальмоплегия, акинетический мутизм. Изменения на ЭЭГ неспецифичны (диффузное замедление электрической активности). Титр противокраснушных антител в ЦСЖ значительно выше, чем в сыворотке крови. Прогноз неблагоприятный. Эффективное лечение отсутствует. Смерть обычно наступает в течение 2–3 лет от начала заболевания.
Болезнь Уиппла — редкое мультисистемное заболевание с преимущественным поражением тонкой кишки, брыжеечных лимфатических узлов, сердца и нервной системы. Вызывается бактерией Tropheryma whippelii, генетически близкой актиномицетам.
Патогенез и патоморфология. Патогенез неизвестен. Патоморфологически выявляется лимфоцитарная периваскулярная инфильтрация серого и белого вещества, микроглиальная пролиферация и выраженный астроцитоз. Иногда обнаруживаются микроинфаркты в лобной и затылочной долях, предположительно связанные с кардиогенной эмболией (более чем у половины больных отмечаются вегетации на клапанах сердца).
Клиника. Средний возраст начала заболевания около 50 лет, мужчины заболевают в 4–6 раз чаще женщин. Отмечается рецидивирующее течение с обострениями, проявляющимися болями в животе, синдромом мальабсорбции, диареей, лихорадкой, артралгиями, потерей веса. Заболевание характеризуется тремя фазами: начальной с наличием артралгий, утомляемости, анемии; второй фазы, для которой характерны боли в животе, лихорадка, лимфаденопатия; терминальной стадии с развитием кахексии и тяжелой сердечной недостаточности. Вовлечение ЦНС в виде менингоэнцефалита встречается, по разным данным, в 6-43 % случаев и включает следующую триаду симптомов: прогрессирующая деменция, надъядерная офтальмоплегия с преимущественным парезом вертикального взора и миоклонус [18,28]. Дополнительно могут отмечаться симптомы поражения гипоталамуса, такие как гиперфагия, полидипсия, гиперсомния. Реже развиваются гемипарез, мозжечковая атаксия, зрительные нарушения, нейросенсорная тугоухость, эпилептические припадки и другие очаговые неврологические симптомы. Помимо деменции с наличием прогрессирующего снижения памяти, реже афазии, заболевание сопровождается изменением личности, депрессией, аффективной лабильностью, позднее — спутанностью сознания.
Почти патогномоничный симптом — окулофациальная миоритмия, характеризующаяся спонтанным конвергирующим маятникообразным нистагмом и синхронными с ним ритмичными (1–2 в секунду) движениями нижней челюсти (окуломастикаторная миоритмия), иногда движениями век, губ, языка, мягкого нёба. Однако этот симптом отмечается примерно у 20 % пациентов. Диагностика заболевания затруднена на ранней стадии и при отсутствии симптомов поражения пищеварительной системы, что отмечается примерно в 15 % случаев. В 5 % случаев неврологические симптомы могут быть первым или доминирующим проявлением заболевания.
Лечение. В отсутствие терапии неизбежно наступает летальный исход. Но своевременное назначение антибактериальных средств, проникающих через гематоэнцефалический барьер, позволяет добиться стабилизации состояния, возможен и регресс симптомов, обычно не ранее 4–6 нед. от начала терапии. Возможны обострения, а также сохранение стойкого неврологического дефицита. Поддерживающая терапия триметопримом/сульфаметоксазолом продолжается не менее года [10, 18, 28].
Литература 1. Дамулин И.В., Яворская С.А., Нам Е.О. и др. Когнитивные и психические нарушения при нейросифилисе // Неврол. журн. — 2006. - № 4. — С. 36–41.
2. Деконенко Е.П. Герпетический энцефалит // Неврол. журн. — 2005. - № 3. — С. 4–9.
3. Деконенко Е.П., Куприянова Л.В., Рудометов Ю.П. и др. Основные формы поражения нервной системы при Лайм-боррелиозе // Неврол. журн. — 2001. - № 5. — С. 9–12.
4. Деконенко Е.П., Рудометов Ю.П., Коновалов Р.Н, Кротенкова М.В. Роль своевременной диагностики и терапии в исходах герпетического энцефалита // Неврол. журн. — 2005. - № 5. — С. 18–23.
5. Деконенко Е.П., Федоров Е.С., Ананьева Л.П. Нейроофтальмологические нарушения при Лайм-боррелиозе // Неврол. журн. — 2006. - № 2. — С. 22–26.
6. Евтушенко С.К, Деревянко И.Н. Классификация психоневрологических расстройств у ВИЧ-инфицированных лиц // Нейроиммунология. — 2003. — Т. 1, № 2.
7. Захаров Е.В., Яхно H.H. Когнитивные расстройства в пожилом и старческом возрасте. Методическое пособие для врачей. — М., 2005. - 71 с.
8. Лобзин Ю.В., Жданов К.В., Постушенков Л.В. ВИЧ-инфекция: клиника, диагностика, лечение. — Спб.: Фолиант, 2003.
9. Макаров А.Ю., Чикова P.C., Улюкин И.М., Помников В.Г. Неврологические синдромы при ВИЧ-инфекции // Неврол. журн. — 2004. - № 5. — С. 45–53.
10. Мельничук П.В., Штульман Д.Р. Инфекционные и паразитарные заболевания нервной системы / В кн.: «Болезни нервной системы. Руководство для врачей». Под ред. Н.Н. Яхно. — 4-е изд. — М.: Медицина, 2005. — Т. 1. — С. 304–444.
11. Парфенов В.А., Вахнина Н.В., Лосева O.K. и др. Нейросифилис с психическими и двигательными расстройствами — менинговаскулярный сифилис или прогрессивный паралич? // Неврол. журн. — 2003. - № 3. — С. 29–33.
12. Покровский В.И., Лобзин Ю.В., Волжанин В.М., Белозеров Е.С. Инфекции нервной системы с прогредиентным течением. — Спб.: Фолиант, 2007. - 264 с.
13. Покровский В.В. Клинические рекомендации. ВИЧ-инфекции и СПИД. — ГЭОТАР Медицина, 2007. - 128 с.
14. Покровский В.В., Ермак Т.Н., Беляева В.В., Юрин О.Г. ВИЧ-инфекция. Клиника, диагностика и лечение. — М.: ГЭОТАР Медицина, 2000. - 496 с.
15. Штульман Д.Р., Лосева O.K., Артемьев Д.Р. и др. Сифилитический менингомиелит // Неврол. журн. — 1998. - № 1. — С. 24–30.
16. Штульман Д.Р, Лосева O.K., Тактамышева Э.Ш. и др. Цереброваскулярный сифилис // Вестн. дерматол. — 1999. - № 2. — С. 71–75.
17. Яковлев Н.А., Жулев Н.М., Слюсарь Т.А. Нейроспид: неврологические расстройства при ВИЧ-инфекции/СПИДе. — М.: Медицинское Информационное Агентство, 2005. - 278 с.
18. Almeida О.Р., Lautenschlager N. Т. Dementia associated with infectious diseases // Int. Psychogeriatr. - 2005. - Vol. 17 (Suppl. 1). - P. 65–77.
