Деменции: руководство для врачей

19. Chiodi F., Fuerstenberg S., Gidlund M. et al. Infection of brain-derived cells with the human immunodeficiency virus // J. Virol. - 1987. - Vol. 61. - P. 1244–1247.

20. Eggers Ch. HIV-1 associated encephalopathy and mielopathy // J. Neurol. - 2003. - Vol. 249. - № 8.-P. 1132–1136.

21. Hirst C. Iatrogenic Creutzfeldt-Jakob disease presenting 24 years after human growth hormone administration // Br. J. Hosp. Med. (Lond). - 2005. - Vol. 66. - № 10. - P. 592–593.

22. Hokkanen L., Poutianen E., Valanne L. et al. Cognitive impairment after acute encefalitis: comparision of herpes simplex and other aetiologies // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr. - 1996. - Vol. 61. - № 5. - P. 478–484.

23. Irani D.N. Viral encephalitis // Curr. Ther. Neurol. Dis. - 1997. - P. 152– 155.

24. Johnson R. T. Prion diseases // Lancet Neurol. - 2005. - Vol. 4. - № 10. - P. 635–642.

25. Kaul M, Garden G., Lipton S. Pathways to neuronal injury and apoptosis in HIV-associated dementia // Nature. - 2001. - Vol. 410. - № 6831. - P. 988–994.

26. Krasnianski A., Meissner B., Heinemann U. et al. Clinical findings and diagnostic tests in Creutzfeldt-Jakob disease and variant Creutzfeldt-Jakob disease // Folia Neuro- pathol. - 2004. - Vol. 42 (Suppl. B). - P. 24–38.

27. Manji H., Miller R. The neurology of HIV infection // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. - 2004. - Vol. 75 (Suppl. 1). - P. 29–35.

28. Mendez M.F., Cummings J.L. Dementia from conventional infectious agents / In: «Dementia: A clinical approach». - 3rd ed. - Philad.: Butterworth Heinemann, 2003. - P. 339–369.

29. Mikkila H., Seppala I., Viljanen M.K. The expanding clinical spectrum of ocular Lyme borrelios // Ophthalmology. - 2000. - Vol. 107. - P. 581–587.

30. Narayan S.K., Dutta J.K. Creutzfeldt-Jakob disease // J. Assoc. Physicians India. - 2005.-Vol. 53. -P. 791–795.

31. Nodera H., Mori A., Izumi Y. et al. Creutzfeldt-Jakob disease manifesting as posterior cortical dementia // Neurology. - 2005. - Vol. 65. - № 2. - P. 330.

32. Rowland L.P, Stefanis L. Spirochete infections: Neurosyphilis // Merritt's Neurology. L.P. Powland (Ed.). - 10th ed. - Philad.: Lippincott, Williams and Wilkins, 2000. - P. 182–189.

33. Victor M., Popper A.H. Neurosyphilis //Adams and Victor's Principles of Neurology. - NY: McGraw Hill Companies, 2001. - P. 762–768.

34. Zunt J.R., Tu R.K., Anderson D.M. Progressive multifocal leukoencephalopathy present- ing as human immunodeficiency virus type 1 (HIV) associated dementia // Neurology. - 1997. - Vol. 49. - № 1. - P. 263–265.

Демиелинизирующие заболевания

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз (РС) — наиболее распространенное демиелинизирующее заболевание ЦНС. Когнитивные и эмоционально-аффективные нарушения встречаются у большинства пациентов с РС, однако до недавнего времени им уделялось мало внимания. Еще в конце XIX столетия Ж.-М. Шарко отметил, что при РС часто отмечаются нарушения памяти, могут быть аффективные расстройства и снижение интеллекта. Хотя не существует нервно-психических расстройств, специфичных именно для РС, их наличие практически обязательно при этом заболевании. Когнитивные и другие нервно-психические расстройства при РС могут серьезно нарушать повседневную активность, снижать качество жизни пациентов, затруднять адаптацию к хроническому заболеванию и процесс реабилитации [1, 2, 7, 8, 17, 29, 33].

Эпидемиология. Когнитивные нарушения при РС весьма часты — встречаются до 70 % случаев — и разнообразны. Даже при небольшой длительности течения РС (менее 2 лет) их можно выявить не менее чем у половины больных. При этом сами пациенты часто не предъявляют жалоб когнитивного характера либо жалуются на повышенную умственную утомляемость. Но уже через 3 года болезни 20 % пациентов имеют клинически значимые когнитивные нарушения вплоть до развития деменции [9, 10, 15, 23, 25].

Патогенез и патоморфология. В основе развития когнитивного дефицита у больных РС лежит разрушение миелина в нейрональных сетях, обеспечивающих познавательные функции, а также вторичное повреждение аксонов. В результате происходит нарушение корково-корковых и корково-подкорковых связей. Предполагалось, что ведущая роль в возникновении когнитивных нарушений при РС принадлежит нарушениям функции лобных долей головного мозга, в подкорковом веществе которых часто располагаются очаги демиелинизации. Однако многие авторы связывают КР при РС с распространением процесса на белое вещество не только лобных, но и височных долей головного мозга, мозолистое тело, а также с вторичной атрофией коры [7, 29]. Нарушения памяти при РС связывают в том числе с демиелинизацией структур гиппокампа. Развитие и тяжесть КР в большой степени зависят от общего объема поражения белого вещества. Показано, что имеющиеся при РС нарушения КФ соответствуют степени выраженности поражения мозга — числу и объему очагов на МРТ и атрофии мозга [1, 7, 12]. При общей площади очагов, превышающей 30 см2, вероятность развития КР очень высока [16, 29, 38]. Возможно, свой вклад в развитие КР при РС вносит не только поражение подкоркового белого вещества, но и нарушение функции коры головного мозга. О вовлечении при РС в патологический процесс не только белого, но и серого вещества свидетельствует снижение метаболизма глюкозы в коре лобных и теменных долей головного мозга, а также изменения в «нормально выглядящем» сером веществе, выявляемые при МР-спектроскопии [14, 29]. Позитронно-эмиссионная томография у пациентов с РС и выраженными КР обнаруживает значительное снижение кровотока в белом веществе головного мозга, в коре нижней височной извилины, затылочной доли, островка и угловой извилины, а также нарушение утилизации мозгом кислорода [7].

Нарушения нейродинамического характера (снижение скорости мышления, быстроты реакции на внешние стимулы, способности к концентрации внимания, быстрому переключению с одного вида деятельности на другой) наиболее вероятно связаны с демиелинизацией мозолистого тела и нарушением в результате этого межполушарного взаимодействия. Однако когнитивные расстройства могут выявляться и на ранней стадии заболевания, когда распространенность морфологических нарушений еще невелика, что указывает на то, что КР, вероятно, связаны не только с демиелинизацией и атрофией головного мозга. Показано, что вне зависимости от локализации демиелинизирующего процесса КР нарастают во время обострения болезни. Таким образом, выраженность КР коррелирует также с активностью патологического процесса [7, 13].

Клиническая картина и диагностика. Выраженность КР у пациентов с РС может варьировать от ЛКР до УКР и деменции. Деменция при РС обычно не достигает тяжелой степени выраженности. У некоторых больных могут отмечаться КР уже на начальных стадиях развития заболевания или даже до манифестации многоочаговой неврологической симптоматики. У других пациентов КР отсутствуют либо выражены в незначительной степени. Как и другие клинические проявления РС, когнитивный дефицит может изменяться во времени, например, ухудшаться во время обострения и полностью или частично восстанавливаться при стабилизации состояния [2, 32].

Данные о связи КР с длительностью, типом течения РС и степенью физической инвалидизации противоречивы. В некоторых работах показана большая его частота при прогредиентном, чем при ремиттирующем течении заболевания. Многие авторы отмечают наличие связи между выраженностью КР и неврологическими проявлениями «лобного синдрома» — апраксией ходьбы, наличием хоботкового рефлекса, паратонией в конечностях. Однако возможно наличие изолированного когнитивного дефицита без каких-либо других неврологических проявлений [16, 29, 34].

В очень редких случаях РС может клинически проявляться только деменцией, иногда остро